Streszczenie
naczyniaki są najczęstszymi łagodnymi guzami występującymi w wątrobie, Zwykle bezobjawowymi, samotnymi i przypadkowo odkrytymi. Chociaż naczyniowe w przyrodzie, rzadko krwawią. Zgłaszamy przypadek 52-letniej kobiety z wcześniej stabilnym naczyniakiem, która przedstawiła się w naszym szpitalu z objawami wskazującymi na samoistne pęknięcie. Przeglądamy literaturę, koncentrując się na diagnostyce i leczeniu naczyniaków wątroby.
1., Przypadek
52-letnia hiszpanka z historią stabilnej masy wątroby o nieokreślonej etiologii zdiagnozowanej ponad dziesięć lat temu przedstawiła naszej instytucji z rosnącym bólem brzucha w prawym górnym kwadrancie przez miesiąc, który nasilił się w ciągu ostatnich dwóch tygodni. Intensywność bólu została oceniona na 10 na 10 i wzrosła wraz z głębokim inspiracją. Zaprzeczyła innym towarzyszącym objawom, łagodzącym lub zaostrzającym czynniki. Zaprzeczyła, że w przeszłości występowały choroby zwyrodnieniowe, nadmierne spożywanie alkoholu lub inne pozajelitowe czynniki ryzyka wirusowego zapalenia wątroby., Krótko po trzydziestce brała doustny środek antykoncepcyjny. Jej przeszłość medyczna była negatywna na miąższową chorobę wątroby, ale zauważono nadciśnienie, cukrzycę typu 2, dyslipidemię, otyłość i dwie wcześniejsze niepowikłane ciąże przeniesione do terminu. Jej historia chirurgiczna została odnotowana pod kątem histerektomii z powodu dysfunkcyjnego krwawienia z macicy. Jej historia społeczna i rodzinna była niczym niezwykłym. Podczas badania jej funkcje życiowe były stabilne, a wskaźnik masy ciała wynosił 31. Była anicteric z regularnym biciem serca., Jej płuca były czyste, a badanie jamy brzusznej wykazało tkliwość prawego górnego kwadrantu, nieuszkodzony brzuch bez wyczuwalnej śledziony. Miała dobre impulsy obwodowe i uzupełnianie naczyń włosowatych, bez oznak obrzęku. Jej badania laboratoryjne wykazały niezrównaną morfologię krwi, kompletny panel metaboliczny, badania krzepnięcia i serologiczne wirusowe zapalenie wątroby. Tomografia komputerowa brzucha wykazała 6,2 × 5,9 × 4.,1-centymetrowa zmiana egzofityczna wynikająca z posteroinferior aspekt prawego płata wątroby z niewielką ilością płynu śledzenia gorsze od zmiany do prawej rynny parapelvic sugerujące krwotoku(rysunki 1, 2, 3 i 4). Nie stwierdzono żadnych dodatkowych zmian w wątrobie. Nie było radiologicznych dowodów marskości wątroby. Została przyjęta i poddana laparoskopowej resekcji zmiany w wątrobie. Frank hemoperitoneum był nieobecny podczas laparotomii. Wycięty okaz składał się z 108-gramowego, 10 × 6 × 3 cm odcinka wątroby, który zawiera 7,5 × 4 × 3.,5 cm szarobrunatna, jędrna, dobrze zwężona, nieenkapsułkowana masa z rozszerzonymi przestrzeniami w zakresie od 0,1 do 0,5 cm. Sąsiedni miąższ wątroby był rażąco nie wyróżniający się. W badaniu histologicznym masa wykazała proliferację jamistych przestrzeni naczyniowych z zagęszczonymi ścianami myksoidalnymi i spłaszczoną wyściółką śródbłonka bez atypii cytologicznej lub aktywności mitotycznej. Guz wykazał rozległe obszary gęstej i luźnej tkanki włóknistej zbudowanej z włókien kolagenowych i elastycznych, zmiany zwyrodnieniowe i odkrycia hialinizacyjne diagnostyczne stwardniającego (starożytnego) naczyniaka (ryc. 5).,
ponowne badanie jamy brzusznej za pomocą tomografii komputerowej trzy dni po pierwotnym badaniu w płaszczyźnie koronalnej wykazuje wzrost ilości parakolitycznego płynu rynnowego (arrowheads), a wymiar czaszki naczyniaka wynosi obecnie 73,8 mm.
2. Dyskusja
2.1. Tło
naczyniaki są najczęstszymi łagodnymi guzami wątroby, występującymi w jednej serii do 7% autopsji ., Większość naczyniaków jest jamistych, w przeciwieństwie do obwodowych naczyniaków typu kapilarnego . Jest dobrze ustalone, że naczyniaki mają upodobanie kobiet w stosunku 5: 1 . Są one przede wszystkim odkrywane przypadkowo podczas obrazowania jamy brzusznej i występują głównie u osób w wieku od czterdziestu do pięćdziesięciu lat . Naczyniaki zwykle występują jako pojedyncze zmiany, ale w około 10% przypadków zidentyfikowano więcej niż jedną zmianę. Patogeneza naczyniaków nie została wyjaśniona, ale istnieją dwie konkurujące ze sobą teorie., Pierwsza teoria popiera pogląd, że istnieje nadekspresja czynników angiogennych, takich jak czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, podstawowy czynnik wzrostu fibroblastów i metaloproteinazy, a także downregulacja niektórych inhibitorów angiogenezy, takich jak inhibitor tkankowy metaloproteinazy-I. druga teoria jest taka, że obecność naczyniaków wątroby wiąże się z genetycznym tłem mutacji . Zhang i in. przypuszcza się, że metaloproteinazy gromadzą się w retikulum endoplazmatycznym komórek nowotworowych, powodując samoistne trawienie i powstawanie wakuoli . Dodatkowo Hu et al., wykazano, że komórka naczyniaka jamistego obniża regulację Derlin-1, białka, które po nadmiernym ekspresji indukuje rozszerzone retikulum endoplazmatyczne, aby powrócić do normalnego rozmiaru . Wyraźnie potrzebne są dalsze badania nad patogenezą naczyniaków wątroby i ich związku z ciążą, doustnymi środkami antykoncepcyjnymi i stosowaniem androgenów.
2.2. Diagnostyka naczyniaka wątroby, tryb obrazowania i rola biopsji
modalność obrazowania, która jest używana przede wszystkim do diagnostyki naczyniaków wątroby jest USG., Charakterystycznie na ultradźwiękach naczyniak jest zmianą hiperechoiczną, występującą głównie w tylnym segmencie prawego płata wątroby, zlokalizowanym poniżej kapsułki Glissona, bez obwodowego halo hipoechoicznego i / lub centrum hipoechoicznego . Warto zauważyć, że u pacjentów ze stłuszczoną wątrobą naczyniaki mogą pojawić się hipoechoiczne, a u osób z ciężkim naciekiem tłuszczowym mogą być hiperattenuowane, naśladując guzy hipernaczyniowe. Ultradźwięki z kontrastem mogą być stosowane jako alternatywa dla tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) w przypadku zmian nieokreślonych ., Na triphasic CT, naczyniaków są zazwyczaj opisane jako o obwodowych kałuże, wypełnienie dośrodkowo, i wzmocnienie w opóźnionych obrazów. MRI jest najlepszą, choć najdroższą modalnością obrazowania, wykazującą wzmocnienie obwodowe, progresję dośrodkową i hiperintensywność w obrazowaniu T2 z hipointensywnością w obrazowaniu T1 . Ogólnie rzecz biorąc, donoszono, że 10% naczyniaków nie może być wiarygodnie zdiagnozowane za pomocą samych metod obrazowania .
naczyniaki są określane jako „gąbczaste” z przedziałami naczyniowymi różnej wielkości oddzielonymi tkanką włóknistą., Mogą występować zakrzepy i są dobrze oddzielone od normalnego miąższu wątroby pomimo braku włóknistej kapsułki. Wykazują one ekspresję CD31, markerów CD3 i antygenu związanego z czynnikiem VIII wśród innych markerów . Naczyniaki podobne do naczyniaków znajdują się rozciągające się 1-2 cm wokół gigantycznych (>4 cm średnicy) naczyniaków. Flebolity i skrzepy, a także stwardnienie można znaleźć w naczyniakach wątroby. Stwardniałe naczyniaki tworzą, od środka na zewnątrz, mają kolagenowe włókna elastyczne i pozbawione są przedziałów naczyniowych., Rozpoznanie sklerotyzowanego naczyniaka jest często trudne do wykonania, ale sugeruje to obecność małych naczyń obwodowych w próbce patologicznej . Biorąc pod uwagę naczyniowy charakter naczyniaków wątroby, biopsja wątroby była w przeszłości uważana za niebezpieczną i nie zaleca się; jednak teraz jest uważana za stosunkowo bezpieczną do wykonania, zwłaszcza gdy obrazowanie nie jest diagnostyczne ., Zaleca się ostrożność podczas biopsji takich zmian, gdy rak wątrobowokomórkowy pozostaje w diagnostyce różnicowej, a następnie należy ją rozważyć tylko wtedy, gdy inne metody diagnostyczne zostały wyczerpane, biorąc pod uwagę obawy dotyczące zasiewu przewodu biopsyjnego.
2.3. Postępowanie w dużych i pękniętych Naczyniakach wątroby
naczyniaki wątroby zwykle nie powodują objawów, chyba że ich średnica przekracza 4 cm. Jeśli są mniejsze, bardzo rzadko wywołują objawy i prawie powszechnie enzymy wątrobowe mieszczą się w granicach normy (chyba że występuje miąższowa choroba wątroby) ., U większości pacjentów z objawami występują bóle brzucha, pełnia brzucha, niestrawność i wzdęcia brzucha. Zgłaszano występowanie niedokrwistości, małopłytkowości i rzadkich zespołów, takich jak zespół Kasabacha-Merritta (koagulopatia konsumpcyjna) lub zespół Bornmana-Terblanche ' a-Blumgarta (gorączka i ból brzucha). Pęknięcie naczyniaków wątroby jest bardzo rzadkie . Pierwszy przypadek zgłosili Sewell i Haefen ., Istnieje kilka przypadków pęknięcia naczyniaka zgłaszane w literaturze; zdecydowana większość gigantycznych naczyniaków są większe niż 4 cm średnicy, z których niektóre przedstawione z pęknięciem w czasie ciąży, gdy naczyniaki charakterystycznie wzrost wielkości. U naszego pacjenta naczyniak najwyraźniej pękł, ale nie powodował niestabilności hemodynamicznej. Być może, ponieważ naczyniak ten został sklerotyzowany podczas badania histologicznego, mógł przyczynić się do podostrego przedstawienia naszego pacjenta.
istnieje wiele interwencji stosowanych w leczeniu objawowych naczyniaków., Pierwsze doniesienie o operacji na naczyniakomięsaka opublikował Karp w 1931 roku. W badaniu z Mayo clinic obejmującym 49 przypadków naczyniaków o średnicy przekraczającej 4 cm, 13 pacjentów poddano operacji, od prostego wycięcia do lobektomii wątroby, a 36 innych pacjentów obserwowano przez 15 lat . W tej ostatniej grupie nie obserwowano pęknięcia. Pomimo tego, Corigliano et al. sugeruje się, że naczyniaki o średnicy większej niż 10 cm mają większe ryzyko krwawienia wewnętrznego, wzrostu i pęknięcia, a zatem zaleca się profilaktyczne wycięcie, nawet jeśli bezobjawowe ., Manewr Pringle ' a, wyłuszczenie z chwilową niedrożnością dopływu, jest uważany za leczenie z wyboru w przypadku dużych naczyniaków z powodu mniejszej utraty krwi i powikłań pooperacyjnych . Powikłania mogą obejmować zakażenie, posocznica, gromadzenie płynów wokół wątroby, i niedrożności porażennej wtórne do gromadzenia płynów w jamie brzusznej . Embolizacja jest innym sposobem leczenia objawowej lub bardzo dużej zmiany i powinna być ukierunkowana na gałęzie tętnicy wątrobowej, które karmią zmianę ., Najczęstszymi powikłaniami embolizacji są bóle brzucha, gorączka i nudności, z bardzo rzadkimi powikłaniami, w tym posocznicą i migracją materiału zakrzepowego. Zaleca się wykonanie embolizacji przed resekcją naczyniaków olbrzymich w celu zmniejszenia przyszłych powikłań i zmniejszenia śródoperacyjnej utraty krwi. Inne mniej powszechne sposoby leczenia obejmują radioterapię i przeszczep wątroby .
zgłosiliśmy przypadek pękniętego olbrzymiego naczyniaka wątroby u kobiety niepłodnej, która została poddana resekcji wątroby., W literaturze opisano niewiele przypadków samoistnego pęknięcia naczyniaków wątroby, głównie jamistych, z których większość była pilnie leczona resekcją lub embolizacją przezczaszkową z powodu rozległej hemoperteum i niestabilności hemodynamicznej. W naszym przypadku pacjentka prezentowała się i pozostawała w stabilnym stanie przez cały okres hospitalizacji aż do operacji. Pomimo badań obrazowych pęknięcia naczyniaka, nigdy nie stała się niestabilna hemodynamicznie. Nie mogliśmy zidentyfikować przypadków związanych z samoistnym pęknięciem stwardniałego, (starożytnego) naczyniaka wątroby., Wyszukiwanie PubMed w literaturze angielskiej ze słowami kluczowymi „samoistne pęknięcie, wątroba-wątroba i sklerotyzowany lub sklerotyzujący naczyniak naczyniakowy” nie dało żadnych wyników. Oczywiście brak odniesień do samoistnego pęknięcia naczyniaka wątroby stwardniającego może być częściowo spowodowany niewystarczającym lub brakiem zgłaszania zmian patologicznych w niektórych opublikowanych przypadkach., Nasz przypadek sugeruje, że spontaniczne pęknięcie może wystąpić w jamistym naczyniaku wątroby z obfitymi cechami stwardniającymi; jednak może to być odpowiedzialne za podostrą prezentację, Nie znaczące hemoperitone i brak niestabilności hemodynamicznej, jak to się stało z naszym pacjentem. Podsumowując, naczyniak jest najczęstszą łagodną zmianą występującą w wątrobie. Chociaż zazwyczaj przypadkowe odkrycie, omówione potencjalnie ciężkie powikłania mogą wystąpić wymagające szybkiej interwencji.