Abstract
pulmonary hilaring hemangioma jest rzadkim łagodnym nowotworem płuc; jednak w rzadkich przypadkach może powstać z regionu hilar płucnego. W tym miejscu zgłaszamy 53-letnią pacjentkę, która na radiografie wykazała okrągłe zmętnienie w prawym górnym polu płuca. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała 3,1 cm masy w prawej wnęce płucnej. Następnie wykonano wycięcie guza torakoskopowego., W badaniu patohistologicznym guz był dobrze zdefiniowany i składał się z okrągłych komórek zrębowych i powierzchniowych komórek ułożonych w brodawkowaty, sklerotyczny, stały i krwotoczny wzór. W badaniach immunochemicznych komórki okrągłe były dodatnie dla czynnika transkrypcyjnego tarczycy-1 (TTF-1) i antygenu błony nabłonkowej (EMA) oraz ujemne dla cytokeratyny. Komórki powierzchniowe były dodatnie dla TTF-1, EMA i cytokeratyny. W związku z tym potwierdzono ostateczną diagnozę naczyniaka stwardniającego. Podsumowując, naczyniak stwardniający płuc jest rzadki i rzadki w regionie hilar płucnych., Skanowanie CT jest przydatne do określenia jego łagodności, chociaż funkcje obrazowania nie są specyficzne dla jednoznacznej diagnostyki różnicowej z innych guzów płuc. Dlatego diagnoza tkanek jest zwykle konieczne, i naczyniak stwardniający płuc powinny być wymienione w diagnostyce różnicowej guzów hilar płucnych.
1. Wprowadzenie
naczyniak stwardniający płuc jest niezbyt częstym łagodnym nowotworem płuc, jednak w rzadkich przypadkach może powstać z regionu hilar płucnego., Stan jest czasami określany jako „pneumocytoma”, ponieważ jest on uważany za nowotwór nabłonka płucnego, a nie guza naczyniowego, jak sama nazwa wskazuje . Naczyniak stwardniający płuc jest zwykle wolno rosnący i nie powoduje objawów . Opisujemy tu rzadki przypadek naczyniaka stwardniającego Hilary płucnej i przedstawiamy odpowiednie wyniki obrazowania i patologiczne, wraz z przeglądem literatury. Według naszej wiedzy jest to pierwszy udokumentowany przypadek naczyniaka stwardniającego płuc jako pierwotnego guza śródpłucnego hilar.
2., Opis przypadku
53-letnia kobieta została skierowana do naszego szpitala z powodu okrągłego zmętnienia w prawym górnym polu płuca na radiografie. Zaprzeczyła jakimkolwiek objawom lub historii palenia. Historia rodzinna była negatywna dla odpowiednich chorób. Hemogram był w normie i nie było wzrostu stężenia markerów nowotworowych.
zdjęcie RTG klatki piersiowej wykazało masę w prawym obszarze Hilary płuc (ryc. 1(A)). Tomografia komputerowa klatki piersiowej (CT) wykazała masę 3,1 cm w prawej wnęce płucnej, między prawym górnym płatem a prawym oskrzelem pośrednim(Rysunek 1 (b))., Masa była dobrze określona, z kilkoma rozproszonymi zwapnieniami (ryc. 1 (c)). Po dożylnym wstrzyknięciu środków kontrastowych z jodem masa wykazała heterogeniczne wzmocnienie (ryc. 1 (d)). Nie stwierdzono związanego z tym powiększenia węzłów chłonnych śródpiersia. Bronchoskopia nie wykazała inwazji dooskrzelowej. Pacjent przeszedł ct-guided biopsji w celu zbadania masy, a badanie patologiczne ujawnił stwardniającego naczyniaka. Sześć miesięcy później pacjent przeszedł kolejną tomografię klatki piersiowej, która nie wykazała znaczących zmian masy ciała., Następnie wykonano wycięcie guza torakoskopowego, a guz okazał się rażąco brązowawy i jędrny (ryc. 2 (a)). W badaniu patohistologicznym guz był dobrze zdefiniowany i składał się z okrągłych komórek stromalnych i komórek powierzchniowych ułożonych w brodawkowaty, sklerotyczny, stały i krwotoczny wzór. Prostopadłościenne komórki powierzchniowe morfologicznie przypominały pneumocyty typu II (Rys. 2 (b) i 2 (c)). Obserwowano nacieki limfoplazmatyczne, komórki ksantomy, hemosyderynę i zwapnienia., W badaniach immunochemicznych komórki okrągłe były dodatnie dla czynnika transkrypcyjnego tarczycy-1 (TTF-1) i antygenu błony nabłonkowej (EMA) oraz ujemne dla cytokeratyny (rysunki 2(d), 2(e) i 2(f)). Komórki powierzchniowe były dodatnie dla TTF-1, EMA i cytokeratyny. W związku z tym potwierdzono ostateczną diagnozę naczyniaka stwardniającego. Pacjent dobrze wyzdrowiał po operacji, a tomografia komputerowa klatki piersiowej nie wykazała nawrotu guza.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Dyskusja
w scenariuszu masy w płucu centralnym Zwykle rozważamy diagnostykę różnicową, w tym nowotwór oskrzelowy, rakowiak, chłoniak, zakażenie ziarniniakowe lub limfadenopatię z przerzutami do węzłów chłonnych. Trudno jest uzyskać jednoznaczną diagnozę pierwotnego guza płuc na podstawie samych wyników obrazowania, chociaż niektóre cechy obrazu mogą pomóc zawęzić listę rozpoznań różnicowych.
naczyniak stwardniający płuc jest niezbyt łagodnym nowotworem płuc, zwykle obserwowanym u azjatyckich kobiet w średnim wieku., Diagnozę tę po raz pierwszy zaproponowali w 1956 roku Liebow i Hubbell . Większość naczyniaków stwardniających płuc jest samotna i znajduje się w strefie obwodowej płuc, chociaż odnotowano wiele zmian jednostronnych lub obustronnych i zmian centralnych. Wielkość guza waha się od 0,3 do 8 cm . Choroba zwykle nie powoduje żadnych objawów i zwykle znajduje się przypadkowo na zdjęciu radiologicznym; jednak pacjenci mogą czasami występować z niespecyficznymi objawami, takimi jak kaszel lub krwioplucie .,
w badaniu patohistologicznym guz wykazuje wzór Stały, brodawkowaty, hemangiomatous i sklerotyczny. Co najmniej trzy z tych wzorców obserwuje się u większości pacjentów. Wyróżnia się dwa typy komórek: komórki prostopadłościenne i komórki okrągłe . Komórki nowotworowe wykazują ekspresję EMA, natomiast Składnik komórek okrągłych nie wykazuje ekspresji pancytokeratyny. Ekspresja TTF-1 zarówno w komórkach powierzchniowych, jak i okrągłych jest silnie wskazująca na prymitywne pochodzenie nabłonka oddechowego .
typowe prezentacje na tomografii komputerowej obejmują dobrze zarysowaną masę z dobrym wzmocnieniem ., Guz może zawierać wysokie -, izo -, i niskie-łagodzące obszary, odzwierciedlające naczyniakowy, stwardniające, i torbielowate składniki, odpowiednio. Zwapnienia mogą występować u 41% pacjentów z chorobą . Małe guzy poniżej 3 cm Zwykle wzmacniają się dobrze i jednorodnie, podczas gdy większe guzy mogą wykazywać niejednorodne wzmocnienie. Słabo wzmocniony obszar reprezentuje składniki torbielowate w guzie ., Inne obrazowania cechy zawierają powietrze meniscus znak podobny do aspergilloma, ogona znak utworzony przez ogona jak projekcji z guza, i wydatnej tętnicy płucnej ze względu na zwiększone zapotrzebowanie tętnicze .
odnotowano nietypowe objawy stwardniającego naczyniaka, takie jak grupowane guzki płucne z ogniskowym naciekiem ze szkła gruntowego w tym samym płacie płuc, które naśladują gruźlicę płuc lub inne naciekowe choroby płuc ., Chociaż naczyniaki stwardniające płuc są ogólnie uważane za zmiany łagodne, odnotowano również przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, chociaż rokowanie nie jest naruszone. Młodzi pacjenci płci męskiej są podatne na stwardniające naczyniak z przerzutami węzłowymi, a wielkość guza jest zwykle większa . Naczyniak stwardniający płuc w połączeniu z innymi różnymi nowotworami płuc jest niezwykle rzadki. Liu i in. zgłoszono młodą kobietę ze stwardniającym naczyniakiem połączonym z pierwotnym gruczolakorakiem płuc .
wycięcie chirurgiczne ma charakter leczniczy bez konieczności dodatkowego leczenia., W przypadku dużych naczyniaków stwardniających, rozwarstwienie węzłów chłonnych może być konieczne ze względu na możliwe przerzuty do węzłów chłonnych . Nasz pacjent w końcu otrzymał operację ze względu na niewielką możliwość nowotworu zwiastującego nowotwór złośliwy, chociaż zaobserwowano, aby być łagodny wygląd w badaniu obrazowym bez zmiany odstępu w 6-miesięcznym okresie obserwacji. Te cechy obrazowania mogą sugerować łagodny proces, ale nie są wystarczająco specyficzne, aby definitywne różnicowanie od innych nowotworów płuc.
4., Wnioski
naczyniak stwardniający płuc jest rzadkością i rzadkością w okolicy Hilary płuc. Skanowanie CT jest przydatne do określenia jego łagodności, chociaż funkcje obrazowania nie są specyficzne dla jednoznacznej diagnostyki różnicowej z innych guzów płuc. Dlatego diagnoza tkanek jest zwykle konieczne, i naczyniak stwardniający płuc powinny być wymienione w diagnostyce różnicowej guzów hilar płucnych.
konkurencyjne zainteresowania
autorzy nie mają żadnych konkurencyjnych interesów do zadeklarowania w odniesieniu do publikacji niniejszego artykułu.