Spina Bifida Occulta i otwarty rozszczep kręgosłupa – Przewodnik pacjenta

napisany przez John M. Shutack, MD
recenzja przez Randal R. Betz, MD

Wprowadzenie do rozszczepu kręgosłupa

rozszczep kręgosłupa jest zdefiniowany jako każdy nieprawidłowy rozwój kości kręgosłupa, które wyświetlają typowy wzór, z lub bez zaangażowania mózgu, nerwów lub nerwów.pokrycie nerwów (opon mózgowych). Jest to najczęstsza wrodzona nieprawidłowość kręgosłupa., Termin rozszczep kręgosłupa obejmuje szereg wad rozwojowych, które zawsze obejmują deformacje niektórych części kręgów, procesu kolczystego i łuku kręgowego. Niektórzy opisali ten proces jako niepowodzenie tych kości do fuzji podczas wczesnego rozwoju płodu.

najczęstsze lokalizacje to dolny odcinek piersiowy, lędźwiowy i krzyżowy kręgosłupa. Przyczyna tej wrodzonej wady rozwojowej nie jest dobrze poznana. Dane sugerują, że czynniki genetyczne odgrywają dominującą rolę, ale czynniki żywieniowe i środowiskowe mogą również przyczyniać się do rozwoju rozszczepu kręgosłupa.,

Klasyfikacja

rozszczep kręgosłupa dzieli się na dwie kategorie: rozszczep kręgosłupa occulta i rozszczep kręgosłupa otwarty. Podtypy te wyróżniają się brakiem lub obecnością nerwów, płynu otaczającego nerwy (CSF) i opon mózgowo-rdzeniowych, które są zawarte w deformacji. Zob. Tabela 1.

Tabela 1.,1 rozszczep kręgosłupa otwarty

  • zwykle obserwowany po urodzeniu
  • nieprawidłowości kostne wraz z zajęciem nerwów, płynu mózgowo-rdzeniowego lub opon mózgowo-rdzeniowych
około 10% wszystkich pacjentów z rozszczepem kręgosłupa rys. 2 i 3

diagnoza

ponieważ nie ma otworu na skórze, rozszczep kręgosłupa occulta można zobaczyć tylko na RTG lub MRI., Niektóre wyniki kliniczne, takie jak wgłębienie skóry lub Owłosione łaty u podstawy kręgosłupa mogą wywołać dalsze badania przez lekarza.

w takich sytuacjach można zaobserwować podstawowe nieprawidłowości nerwu rdzeniowego. Nie ma jednoznacznych dowodów, że ten rodzaj deformacji jest związany z bólem pleców, skoliozy, lub nocnego moczenia łóżka. Duże badanie wykazało, że u pacjentów nie skarżących się na ból pleców prawie 20% miało niepowikłany rozszczep kręgosłupa. Jeśli masz nieprawidłowości na X-ray, to nie zawsze oznacza, że to powoduje ból.,

diagnozę otwartego rozszczepu kręgosłupa przeprowadza się zwykle przy porodzie lub podczas badania USG prenatalnego. Stanowi około 10% wszystkich pacjentów z rozszczepem kręgosłupa. Nie może być masa poza ciałem u podstawy kręgosłupa zawierające nerwy (przepuklina rdzeniowo-rdzeniowa) lub nerwy mogą być nieobecne w masie (przepuklina rdzeniowa). Zwykle deformacja jest pokryta cienką membraną (spina bifida cystica), lub może być otwarta na środowisko (spina bifida aperta) i drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego jest postrzegana.,

leczenie

nie ma specyficznego leczenia utajonego rozszczepu kręgosłupa, jeśli nieprawidłowość ogranicza się do kości. Zazwyczaj deformacje te występują na ostatnim kręgu lędźwiowym (L5) lub na pierwszym kręgu krzyżowym (S1). Jednak deformacje kręgosłupa mogą prowadzić do zmian zwyrodnieniowych w późniejszym okresie życia, które mogą wymagać interwencji.

otwarty rozszczep kręgosłupa i podstawowe nieprawidłowości kręgosłupa związane z utajonym rozszczepem kręgosłupa są leczone przez neurochirurga., Celem zabiegu jest zachowanie nerwów, przywrócenie prawidłowej anatomii i zamknięcie wady. Ta delikatna operacja jest starannie wykonywana pod powiększeniem przy użyciu specjalnych monitorów, aby pomóc zidentyfikować nerwy. Operacja pomoże zmniejszyć ryzyko zakażenia (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) i zmniejszyć postęp długotrwałej niepełnosprawności.

rozważania dla pacjentów i ich rodzin

diagnoza rozszczepu kręgosłupa może być katastrofalna dla rodziców tych dzieci., Rola neurochirurga obejmuje nie tylko zarządzanie operacyjne, ale także edukację. Dzieci urodzone z przepukliną rdzeniową (ryc. 2) mają 90% szans na przeżycie. Ponadto mają 80% szans na normalną inteligencję i około 85% szans na chodzenie z Pomocą lub bez pomocy. Do długotrwałych problemów należą: niski wzrost, brak rozwoju nóg, skolioza oraz problemy z jelitami i pęcherzem.

istnieje wiele innych schorzeń ściśle związanych z otwartym rozszczepem kręgosłupa., Około 80 do 90% pacjentów będzie rozwijać wodogłowie (wzrost wielkości płynu wypełnione przestrzenie w mózgu). Można to skutecznie leczyć, stosując przetokę (plastikową rurkę pod skórą od mózgu do brzucha) we wczesnych stadiach rozwoju. Dzieci mogą mieć wiele innych nieprawidłowości, w całym ciele, które muszą być rozpoznane. Kilka specjalności medycznych i chirurgicznych przyczyni się do ogólnej opieki nad tymi dziećmi przez całe ich życie., Konieczne jest utrzymanie sieci wsparcia, nie tylko dla pacjenta, ale także dla rodziny, w celu zapewnienia optymalnych wyników dla wszystkich pacjentów z rozszczepem kręgosłupa.

aby uzyskać więcej informacji, odwiedź Spina Bifida Association of America na www.sbaa.org

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *