ubytek słuchu SENSORYCZNEGO jest spowodowany nieprawidłową strukturą lub funkcją komórek włosowych narządu Cortiego w ślimaku. Zaburzenia słuchu są następstwem uszkodzenia ósmego nerwu czaszkowego (nerw przedsionkowo-ślimakowy) lub dróg słuchowych pnia mózgu. Jeśli dotyczy to wyższych poziomów przewodu słuchowego, jest to znane jako głuchota Centralna. Głuchota centralna może występować jako głuchota czuciowo-nerwowa, ale powinna być odróżnialna od historii i badań audiologicznych.,
martwe obszary ślimaka w utracie słuchu sensorycznegoedytuj
zaburzenia słuchu mogą być związane z uszkodzeniem komórek włosowych w ślimaku., Czasami może dojść do całkowitej utraty funkcji wewnętrznych komórek włosowatych (IHC) w określonym regionie ślimaka; nazywa się to „martwym regionem”. Region może być zdefiniowany w kategoriach zakresu częstotliwości charakterystycznych (CFS) IHC i/lub neuronów bezpośrednio przylegających do martwego regionu.
komórki Ślimakoweedit
Rysunek 3: Przekrój ślimaka.,
zewnętrzne komórki włosowe (OHC) przyczyniają się do budowy narządu Cortiego, który znajduje się pomiędzy błoną podstawną a błoną tectorialną wewnątrz ślimaka (patrz rysunek 3). Tunel Cortiego, który przebiega przez narząd Cortiego, dzieli OHCs i wewnętrzne komórki włosowe (IHCs). OHCs są połączone z siateczkowatym laminarem i komórkami Deiterów. W każdym uchu ludzkim znajduje się około dwunastu tysięcy OHC, które są ułożone w maksymalnie pięciu rzędach., Każdy OHC ma małe kępki „włosów”, lub rzęsek, na ich górnej powierzchni znanej jako stereocilia, a te są również rozmieszczone w rzędach, które są stopniowane w wysokości. Na każdym OHC znajduje się około 140 stereocilii.
podstawową rolą OHCs i IHCs jest funkcjonowanie jako receptorów czuciowych. Główną funkcją IHCs jest przekazywanie informacji dźwiękowych za pośrednictwem neuronów aferentnych. Robią to poprzez przekazywanie mechanicznych ruchów lub sygnałów do aktywności neuronowej. Po stymulacji stereocylia na IHCs porusza się, powodując przepływ prądu elektrycznego przechodzący przez komórki włosowe., Ten prąd elektryczny tworzy potencjały działania w połączonych neuronach aferentnych.
OHC różnią się tym, że faktycznie przyczyniają się do aktywnego mechanizmu ślimaka. Robią to poprzez odbieranie sygnałów mechanicznych lub wibracji wzdłuż błony podstawnej i przekazywanie ich do sygnałów elektrochemicznych. Stereocilia znalezione na OHCs są w kontakcie z błoną tectorial. Dlatego, gdy błona podstawna porusza się z powodu wibracji, stereocilia wygina się. Kierunek, w którym się zginają, dyktuje szybkość wypalania neuronów słuchowych połączonych z OHCs.,
wygięcie stereocilii w kierunku podstawy ciała OHC powoduje pobudzenie komórki włosowej. W ten sposób dochodzi do wzrostu szybkości wypalania neuronów słuchowych połączonych z komórką włosową. Z drugiej strony, wygięcie stereocylii od podstawy ciała OHC powoduje zahamowanie komórki włosowej. W ten sposób następuje zmniejszenie szybkości wypalania neuronów słuchowych połączonych z komórką włosową. OHC są unikalne, ponieważ są w stanie kurczyć się i rozszerzać (elektromotility)., W związku z tym, w odpowiedzi na bodźce elektryczne dostarczane przez efferentne zaopatrzenie nerwowe, mogą zmieniać długość, kształt i sztywność. Zmiany te wpływają na reakcję błony podstawnej na dźwięk. Jest zatem jasne, że OHC odgrywają główną rolę w aktywnych procesach ślimaka. Główną funkcją aktywnego mechanizmu jest precyzyjne dostrojenie błony bazalnej i zapewnienie jej wysokiej wrażliwości na ciche dźwięki. Mechanizm aktywny zależy od tego, czy ślimak jest w dobrym stanie fizjologicznym. Ślimak jest jednak bardzo podatny na uszkodzenia.,
uszkodzenie komórek Włosowychedytuj
SNHL jest najczęściej spowodowane uszkodzeniem OHCs i IHCs. Istnieją dwie metody, dzięki którym mogą ulec uszkodzeniu. Po pierwsze, cała komórka włosowa może umrzeć. Po drugie, stereocilia może zostać zniekształcona lub zniszczona. Uszkodzenie ślimaka może wystąpić na kilka sposobów, na przykład w wyniku infekcji wirusowej, narażenia na ototoksyczne substancje chemiczne i intensywnego narażenia na hałas. Uszkodzenie OHCs skutkuje albo mniej skutecznym aktywnym mechanizmem, albo może w ogóle nie działać., OHCs przyczyniają się do zapewnienia wysokiej czułości na ciche dźwięki w określonym zakresie częstotliwości (około 2-4 kHz). W ten sposób uszkodzenie OHCs powoduje zmniejszenie wrażliwości błony podstawnej na słabe Dźwięki. Dlatego konieczne jest wzmocnienie tych dźwięków, aby membrana bazalna mogła skutecznie reagować. IHC są mniej podatne na uszkodzenia w porównaniu z OHCs. Jeśli jednak ulegną uszkodzeniu, spowoduje to ogólną utratę czułości.,
krzywe strojeniaedytuj
wybór Częstotliwościedytuj
Rysunek 4: Krzywa strojeniaedytuj dla normalnego słuchu.
fala poruszająca się wzdłuż błony podstawnej szczytuje w różnych miejscach wzdłuż niej, w zależności od tego, czy dźwięk ma niską czy wysoką częstotliwość. Ze względu na masę i sztywność błony podstawnej fale o niskiej częstotliwości szczytują w wierzchołku, podczas gdy fale o wysokiej częstotliwości szczytują w podstawnym końcu ślimaka. Dlatego każda pozycja wzdłuż błony podstawnej jest precyzyjnie dostrojona do określonej częstotliwości., Te specjalnie dostrojone częstotliwości nazywane są częstotliwościami charakterystycznymi (CF).
Jeśli dźwięk wchodzący do ucha zostanie przesunięty od charakterystycznej częstotliwości, wówczas siła odpowiedzi z błony podstawnej będzie stopniowo zmniejszać. Dostrojenie błony podstawnej jest tworzone przez wejście dwóch oddzielnych mechanizmów. Pierwszy mechanizm jest liniowym mechanizmem pasywnym, zależnym od struktury mechanicznej błony podstawnej i otaczających ją struktur., Drugi mechanizm to nieliniowy mechanizm aktywny, który zależy przede wszystkim od funkcjonowania OHCs, a także ogólnego stanu fizjologicznego samego ślimaka. Podstawa i wierzchołek błony podstawnej różnią się sztywnością i szerokością, co powoduje, że błona podstawna reaguje na różne częstotliwości różnie na swojej długości. Podstawa membrany bazalnej jest wąska i sztywna, dzięki czemu najlepiej reaguje na dźwięki o wysokiej częstotliwości., Wierzchołek błony podstawnej jest szerszy i znacznie mniej sztywny w porównaniu do podstawy, powodując, że najlepiej reaguje na niskie częstotliwości.
tę selektywność do pewnych częstotliwości można zilustrować krzywymi strojenia neuronowego. Pokazują one częstotliwości, na które reaguje włókno, pokazując poziomy progowe (dB SPL) włókien nerwowych słuchowych jako funkcję o różnych częstotliwościach. To pokazuje, że słuchowe włókna nerwowe reagują najlepiej, a tym samym mają lepsze progi na charakterystycznej częstotliwości włókna i Częstotliwości bezpośrednio otaczających go., Membrana bazalna jest uważana za „Ostro dostrojoną” ze względu na ostrą krzywiznę w kształcie litery „V”, z jej „końcówką” wyśrodkowaną na charakterystycznej częstotliwości włókien słuchowych. Ten kształt pokazuje, jak niewiele częstotliwości reaguje włókno. Gdyby był to szerszy kształt litery „V”, reagowałby na Więcej częstotliwości (patrz rysunek 4).
IHC vs OHC hearing lossEdit
normalna krzywa strojenia neuronowego charakteryzuje się szeroko dostrojonym „ogonem” niskiej częstotliwości, z drobno dostrojoną „końcówką” średniej częstotliwości. Jednak w przypadku częściowego lub całkowitego uszkodzenia OHCs, ale z nienaruszonymi IHCs, uzyskana krzywa strojenia pokazywałaby eliminację czułości przy cichych dźwiękach. Tj. gdzie krzywa strojenia neuronowego byłaby zwykle najbardziej wrażliwa (na „końcówce”) (patrz rysunek 5).
W przypadku uszkodzenia zarówno OHCs, jak i IHCs, otrzymana krzywa strojenia neuronowego pokazywałaby eliminację czułości na”końcówce”., Jednak z powodu uszkodzenia IHC Cała krzywa strojenia zostaje podniesiona, powodując utratę czułości we wszystkich częstotliwościach (patrz rysunek 6). Uszkodzenie pierwszego rzędu OHCs jest konieczne tylko w celu wyeliminowania drobno dostrojonej „końcówki”. Potwierdza to tezę, że częstość występowania uszkodzeń OHC, a tym samym utraty wrażliwości na ciche dźwięki, występuje więcej niż utrata IHC.
gdy IHC lub część błony podstawnej są uszkodzone lub zniszczone, tak że nie działają już jako przetworniki, wynikiem jest „martwy obszar”., Obszary martwe można zdefiniować w kategoriach charakterystycznych częstotliwości IHC, związanych z konkretnym miejscem wzdłuż błony podstawnej, gdzie występuje obszar martwy. Zakładając, że nie doszło do przesunięcia częstotliwości charakterystycznych odnoszących się do niektórych regionów błony podstawnej, z powodu uszkodzenia OHCs. Często zdarza się to w przypadku uszkodzenia IHC. Martwe obszary mogą być również określone przez anatomiczne miejsce niedziałającego IHC (np. „apical dead region”) lub przez charakterystyczne częstotliwości IHC przylegające do martwego regionu.,
audiometria Martwego regionuedytuj
Pure tone audiometry (PTA)Edytuj
martwe regiony wpływają na wyniki audiometryczne, ale być może nie w oczekiwany sposób. Na przykład można oczekiwać, że progi nie będą uzyskiwane przy częstotliwościach w martwym regionie, ale będą uzyskiwane przy częstotliwościach sąsiadujących z martwym regionem., W związku z tym, zakładając, że normalny słuch istnieje wokół martwego obszaru, powstaje audiogram, który ma dramatycznie strome nachylenie między częstotliwością, w której uzyskuje się próg, a częstotliwością, w której próg nie może być uzyskany z powodu martwego obszaru.
Rysunek 7: reakcja błony podstawnej na czysty dźwięk.
Rysunek 8: reakcja błony podstawnej na czysty dźwięk, gdy występuje martwy region.,
wydaje się jednak, że tak nie jest. Martwych regionów nie można wyraźnie znaleźć za pomocą audiogramów PTA. Może to być spowodowane tym, że chociaż neurony unerwiające martwy region, nie mogą reagować na wibracje z charakterystyczną dla nich częstotliwością. Jeśli drgania błony podstawnej są wystarczająco duże, neurony dostrojone do różnych charakterystycznych częstotliwości, takich jak te sąsiadujące z martwym obszarem, będą stymulowane z powodu rozprzestrzeniania się wzbudzenia. W związku z tym uzyskana zostanie odpowiedź od pacjenta z częstotliwością badania., Jest to określane jako „słuchanie poza miejscem”, a także znane jako „słuchanie poza częstotliwością”. Doprowadzi to do znalezienia fałszywego progu. Wydaje się więc, że osoba ma lepszy słuch niż w rzeczywistości, co powoduje, że martwy obszar jest pominięty. Dlatego też, używając samego PTA, nie jest możliwe określenie zasięgu martwego regionu (patrz rysunek 7 i 8).
w związku z tym, w jakim stopniu próg audiometryczny ma wpływ na dźwięk z jego częstotliwością w martwym regionie? Zależy to od lokalizacji martwego regionu., Progi w martwych regionach o niskiej częstotliwości są bardziej niedokładne niż w martwych regionach o wyższej częstotliwości. Wynika to z faktu, że pobudzenie spowodowane wibracjami błony podstawnej rozprzestrzenia się w górę od wierzchołkowych obszarów błony podstawnej, więcej niż pobudzenie rozprzestrzenia się w dół od podstawowych obszarów ślimaka o wyższej częstotliwości. Ten wzór rozprzestrzeniania się wzbudzenia jest podobny do zjawiska „rozprzestrzeniania się maskowania w górę”., Jeśli dźwięk jest wystarczająco głośny, aby wytworzyć wystarczające wzbudzenie w normalnie działającym obszarze ślimaka, tak aby znajdował się powyżej progu tego obszaru. Dźwięk zostanie wykryty, ze względu na odsłuch poza częstotliwością, co skutkuje mylącym progiem.
aby pomóc w przezwyciężeniu problemu PTA produkującego niedokładne progi w martwych regionach, można zastosować maskowanie obszaru poza martwym regionem, który jest stymulowany. Oznacza to, że próg odpowiadającego obszaru jest wystarczająco podniesiony, aby nie mógł wykryć rozprzestrzeniania się wzbudzenia od tonu., Technika ta doprowadziła do sugestii, że martwy obszar niskiej częstotliwości może być związany ze stratą 40-50 dB. Jednakże, ponieważ jednym z celów PTA jest określenie, czy istnieje martwy region, trudno jest ocenić, które częstotliwości maskować bez użycia innych testów.
na podstawie badań zasugerowano, że martwy obszar niskiej częstotliwości może powodować stosunkowo płaską stratę lub bardzo stopniowo spadającą stratę w kierunku wyższych częstotliwości. Ponieważ martwy obszar będzie mniej wykrywalny ze względu na wzrost wzbudzenia., Podczas gdy, nie może być bardziej oczywiste stromo pochyłe straty przy wysokich częstotliwościach dla obszaru martwego wysokiej częstotliwości. Chociaż jest prawdopodobne, że nachylenie reprezentuje mniej wyraźne rozłożenie wzbudzenia w dół, a nie dokładne progi dla tych częstotliwości z niedziałającymi komórkami włosowymi. Martwe obszary o średniej częstotliwości, o małym zasięgu, wydają się mieć mniejszy wpływ na zdolność pacjenta do słyszenia w życiu codziennym i mogą powodować wycięcie w progach PTA. Chociaż jest jasne, że PTA nie jest najlepszym testem do identyfikacji martwego regionu.,
testy psychoakustycznych krzywych strojenia (PTC) i szumu wyrównującego próg (TEN)
chociaż nadal trwają dyskusje dotyczące wiarygodności takich testów, sugerowano, że wyniki psychoakustycznych krzywych strojenia (PTC) i szumów wyrównujących próg (TEN) mogą być przydatne w wykrywaniu martwych regionów, a nie PTA. PTC są podobne do krzywych strojenia neuronowego. Obrazują one poziom tonu maskującego (dB SPL) na progu, jako funkcję odchylenia od częstotliwości środkowej (Hz). Są one mierzone poprzez prezentowanie stałej niskiej intensywności czystego tonu, a także prezentując wąskopasmowy masker, o zmiennej częstotliwości środkowej., Poziom maskera jest zróżnicowany, tak że poziom maskera potrzebny do zamaskowania sygnału testowego znajduje się dla maskera na każdej częstotliwości środkowej. Końcówka PTC jest tam, gdzie poziom maskera potrzebny do zamaskowania sygnału testowego jest najniższy. W przypadku osób z prawidłowym słuchem Częstotliwość środkowa maskera jest najbliższa częstotliwości sygnału testowego (patrz rysunek 9).,
w przypadku martwych regionów, gdy sygnał testowy leży w granicach martwego regionu, końcówka PTC zostanie przesunięta na krawędź martwego regionu, do obszaru, który nadal działa i wykrywa rozprzestrzenianie się wzbudzenia z sygnału. W przypadku martwego obszaru niskiej częstotliwości końcówka jest przesuwana w górę, wskazując martwy obszar niskiej częstotliwości zaczynający się od wierzchołka krzywej. Dla obszaru martwego o wysokiej częstotliwości końcówka jest przesuwana w dół z częstotliwości sygnału do obszaru funkcjonującego poniżej obszaru martwego., Jednak tradycyjna metoda uzyskiwania PTCs nie jest praktyczna do użytku klinicznego i argumentowano, że dziesiątki nie są wystarczająco dokładne. Opracowano szybką metodę znajdowania PTCs i może ona dostarczyć rozwiązania. Jednak więcej badań w celu walidacji tej metody jest wymagane, zanim może być przyjęta klinicznie.
percepcyjne konsekwencje martwego regionuedytuj
konfiguracje Audiogramów nie są dobrymi wskaźnikami tego, jak martwy region wpłynie na osobę funkcjonalnie, głównie ze względu na indywidualne różnice., Na przykład audiogram pochyły jest często obecny z martwym obszarem, ze względu na rozprzestrzenianie się wzbudzenia. Jednak osoba może być dotknięta inaczej niż osoba z odpowiednim nachylonym audiogramem spowodowanym częściowym uszkodzeniem komórek włosowych, a nie martwym obszarem. Będą odbierać dźwięki inaczej, jednak audiogram sugeruje, że mają ten sam stopień ubytku. Huss i Moore badali, w jaki sposób pacjenci z zaburzeniami słuchu postrzegają czyste tony i stwierdzili, że postrzegają Tony jako hałaśliwe i zniekształcone, bardziej (średnio) niż osoba bez wad słuchu., Jednak odkryli również, że postrzeganie tonów jako podobnych do szumu nie było bezpośrednio związane z częstotliwościami w martwych regionach, a zatem nie było wskaźnikiem martwego regionu. Sugeruje to zatem, że audiogramy i ich słaba reprezentacja martwych regionów są niedokładnymi predyktorami postrzegania przez pacjenta czystej jakości dźwięku.
badania Kluka i Moore ' a wykazały, że martwe regiony mogą również wpływać na postrzeganie przez pacjenta częstotliwości poza martwymi regionami., Istnieje ulepszenie w zdolności do rozróżniania tonów, które różnią się bardzo nieznacznie częstotliwością, w regionach tuż poza martwymi regionami w porównaniu do tonów dalej. Wyjaśnieniem tego może być ponowne mapowanie korowe. Przy czym neurony, które normalnie byłyby stymulowane przez martwy obszar, zostały przydzielone, aby reagować na obszary funkcjonujące w pobliżu. Prowadzi to do nadmiernej reprezentacji tych obszarów, co skutkuje zwiększoną wrażliwością percepcyjną na niewielkie różnice częstotliwości w tonach.,
patologia nerwu przedsionkowo-Ślimakowegoedytuj
- wrodzona deformacja wewnętrznego kanału słuchowego,
- zmiany nowotworowe i pseudonowotworowe, ze szczególnym naciskiem na schwannoma ósmego nerwu czaszkowego (nerwiak akustyczny),
- nienowotworowa patologia wewnętrznego kanału słuchowego/móżdżku, w tym pętle naczyniowe,