zespoły FTD charakteryzujące się głównie stopniową utratą zdolności mówienia, czytania, pisania i rozumienia tego, co mówią inni należą do kategorii pierwotnej postępującej afazji lub PPA. PPA diagnozuje się, gdy spełnione są trzy kryteria:
- dochodzi do stopniowego upośledzenia języka (nie tylko mowy).
- problem językowy jest początkowo jedynym zaburzeniem.
- przyczyną jest choroba neurodegeneracyjna.,
eksperci dzielą PPA na trzy podtypy kliniczne w oparciu o konkretne umiejętności językowe, które są najbardziej dotknięte.
osoby z wariantem logopedycznym PPA (lvPPA, znany również jako PPA-L) mają trudności ze znalezieniem słów, gdy mówią. W rezultacie mogą mówić powoli i wahać się często, gdy szukają właściwego słowa. W przeciwieństwie do osób z semantycznym wariantem PPA, nadal są w stanie przypomnieć znaczenia słów., W przeciwieństwie do osób z agrammatycznym PPA, mowa może być doskonale płynna podczas small talk, ale wtedy staje się niezdecydowana i zatrzymuje się, gdy osoba musi być konkretna lub użyć bardziej nieznanego słowa. Mowa zwykle nie jest wysiłkowa lub zniekształcona. Forma lvPPA charakteryzuje się również wąskim zakresem uwagi dla słów, które upośledzają zdolność powtarzania fraz i zdań. W miarę postępu choroby, dotknięte osoby mogą mieć problemy ze zrozumieniem złożonych zdań.,
poznaj znaki… poznaj objawy
upośledzone wyszukiwanie pojedynczego słowa
trudności ze znalezieniem odpowiedniego słowa podczas mówienia
- Pauzy i wahania z powodu czasu potrzebnego na wyszukiwanie słowa
- rozszerzony opis (circumlocution) może zostać zastąpiony zapomnianym słowem
upośledzone powtarzanie
Więcej trudności z dłuższymi zwrotami i zdaniami.
błędy fonologiczne mowy
błędy w dźwiękach mowy, w tym pominięcia i podstawienia., Na przykład, osoba dotknięta może zastąpić dźwięki wydawane czubkiem języka, takie jak „t” lub „d” dźwiękami wydawanymi w pobliżu gardła, takimi jak „k” lub „g”: „tup” zamiast „cup” lub „dap” zamiast „gap.”Mogą one pomijać końcowe spółgłoski:” slee „zamiast” sleep.”
Parafazje fonologiczne
Zamiana nie-wyrazu na kilka tych samych dźwięków dla słowa prawowitego. Na przykład osoba dotknięta może powiedzieć ” lelefon „dla” Telefon.”
słabe rozumienie zdań złożonych
ze zrozumieniem jednego słowa.,
trudności w przełykaniu
mogą rozwinąć się później w postępie choroby., diagnoza lvPPA oparta na następujących objawach:
- upośledzone wyszukiwanie pojedynczych słów w mowie spontanicznej
- upośledzone powtarzanie zwrotów i zdań
oraz co najmniej trzy z następujących objawów:
- fonologiczne błędy mowy
- rozumienie jednego słowa i znajomość przedmiotu bez wpływu
- fizyczna zdolność do tworzenia słów (mowa motoryczna) bez wpływu
- prosta, ale poprawna gramatyka
leczenie, postępowanie i czego się spodziewać
podobnie jak w przypadku wszystkich form FTD, nie ma lekarstwa na PPA, a w większości przypadków jego progresji nie można spowolnić.,
chociaż żadne badania nie wykazały poprawy lub spowolnienia progresji, gdy pacjent pracuje z patologiem mowy i języka (SLP), wiele ośrodków pracuje z SLP w celu doskonalenia diagnozy i badania potencjalnych interwencji terapeutycznych.
pacjenci, u których nie wystąpią dodatkowe objawy behawioralne i ruchowe, są w stanie zachować niezależność i aktywny tryb życia przez dłuższy czas.
genetyka
logopedyczne PPA mogą być sporadyczne, rodzinne lub dziedziczne. Większość przypadków nie są dziedziczne.,
patologia
w przeciwieństwie do innych form PPA, mózgi wielu – ale nie wszystkich-osób z lvPPA wykazują cechy patologiczne podobne do tych obserwowanych w chorobie Alzheimera, takie jak splątania neurofibrilarne lub dowody obrazowe złogów amyloidu.