Boala Moyamoya, Moya Moya / Mayfield Brain & Spine Cincinnati ,Ohio

Prezentare generală

boala Moyamoya este cauzată de arterele blocate la baza creierului. Numele ” moyamoya „înseamnă” puf de fum ” în japoneză și descrie apariția vaselor mici care se formează pentru a compensa blocajul. Pe măsură ce vasele de sânge normale se îngustează și se blochează, o persoană poate suferi un accident vascular cerebral. Nici un medicament nu poate opri sau inversa progresia bolii moyamoya. Tratamentul se concentrează pe reducerea riscului de accident vascular cerebral și restabilirea fluxului sanguin către creier.,pentru a înțelege moyamoya, este util să înțelegeți sistemul circulator al capului și gâtului (vezi anatomia creierului). Artera carotidă este artera mare al cărei puls poate fi simțit pe ambele părți ale gâtului. Începe la aorta ca artera carotidă comună și se împarte în apropierea laringelui în arterele carotide externe și interne. Arterele carotide externe furnizează sânge feței și scalpului. Arterele carotide interne furnizează sânge în zonele frontale și laterale ale creierului., sângele este transportat la creier de două artere pereche, arterele carotide interne și arterele vertebrale (Fig. 1). Arterele carotide interne furnizează zonele anterioare (față), iar arterele vertebrale furnizează zonele posterioare (spate) ale creierului. După trecerea prin craniu, arterele vertebrale drepte și stângi se unesc pentru a forma o singură arteră bazilară. Artera bazilară și arterele carotide interne „comunică” între ele într-un inel la baza creierului numit Cercul lui Willis.

Figura 1., Vedere laterală și vedere de sus (inserție din stânga jos) a alimentării cu sânge a creierului. Artera carotidă comună se întinde pe gât și se împarte în arterele carotide interne și externe. Circulația anterioară a creierului este alimentată de arterele carotide interne (ICA), iar circulația posterioară este alimentată de arterele vertebrale (VA). Cele două sisteme se conectează la cercul Willis bimg-arterele comunicante fluide și cele comunicante posterioare.

sângele este transportat pe față și scalp de arterele carotide externe asociate., În spatele maxilarului, carotida externă se împarte în arterele faciale, maxilare, superficiale temporale și occipitale.

ce este boala moyamoya?boala Moyamoya este o îngustare cronică și progresivă a arterelor carotide interne la baza creierului, unde se împart în arterele cerebrale medii și anterioare. Pereții arterelor devin îngroșați, ceea ce îngustă diametrul interior al vasului. Îngustarea poate duce în cele din urmă la blocarea completă și accident vascular cerebral., pentru a compensa arterele îngustate, creierul creează vase de sânge colaterale în încercarea de a furniza sânge bogat în oxigen în zonele defavorizate ale creierului. Aceste mici vase colaterale, când sunt văzute pe o angiogramă, au un aspect neclar, filmat. Japonezii au fost primii care au descris starea și au numit-o „moyamoya”, termenul japonez pentru ” puf de fum.”Mai fragile decât vasele de sânge normale, micile colaterale moyamoya se pot rupe și sângera în creier, provocând hemoragii. Moyamoya afectează de obicei ambele părți ale creierului și este adesea însoțită de anevrisme., progresia Moyamoya urmează un curs tipic și poate fi clasificată în etape pe baza rezultatelor angiografiei.,li>

Etapa a III-a: Intensificarea moyamoya vaselor și artera carotidă internă îngustarea (cele mai multe cazuri diagnosticate în acest stadiu)

Etapa IV: Minimizarea moyamoya vaselor și a crescut de vase colaterale din scalp

Etapa V: Reducere de moyamoya vaselor și semnificativă de arteră carotidă internă îngustarea

Etapa VI: Dispariția moyamoya vaselor, blocare completă de arterele carotide interne, și garanții semnificative vasele de la nivelul scalpului

Odata ce procesul de blocaj (ocluzie vasculară) începe, ea tinde să continue., Nici un medicament cunoscut nu poate inversa blocajul. Odată ce a apărut un accident vascular cerebral major sau sângerare, pacientul poate fi lăsat cu pierderea permanentă a funcției. Prin urmare, este important să tratați cu promptitudine această afecțiune.

care sunt simptomele?simptomele moyamoya sunt cel mai probabil să apară mai întâi cu un accident vascular cerebral ischemic, accident vascular cerebral hemoragic sau mini-accident vascular cerebral, cunoscut și sub numele de atac ischemic tranzitoriu (TIA). În timpul unui accident vascular cerebral ischemic sau TIA, un blocaj întrerupe fluxul de sânge care transportă oxigen către creier., Accident vascular cerebral hemoragic rezultă atunci când vasele mici de sânge izbucnesc și scurg sânge în creier. Ambele simptome de accident vascular cerebral ischemic și hemoragic pot include slăbiciune sau amorțeală la un braț sau picior, dificultăți de vorbire sau paralizie care afectează o parte a corpului. Alte simptome includ convulsii și tulburări cognitive sau de învățare. Cefaleea este, de asemenea, frecventă în accident vascular cerebral hemoragic.

care sunt cauzele?cauza exactă a bolii moyamoya nu este cunoscută. Moștenirea (istoricul familiei) poate juca un rol, în special la persoanele de origine japoneză (10%)., mai multe boli sunt asociate cu modificări asemănătoare moyamoya. Deși nu este obișnuit, sindromul Moyamoya poate apărea la pacienții cu neurofibromatoză de tip I, boala celulelor secera și sindromul Down. Modificările asemănătoare Moyamoya pot apărea, de asemenea, la pacienții care au suferit radiații sau radioterapie la nivelul capului și gâtului, cum ar fi în tratamentul tumorilor hipofizare și craniofaringioamelor.

cine este afectat?deși boala moyamoya este cea mai răspândită în Japonia, aceasta a fost diagnosticată la oameni din întreaga lume., În Statele Unite, riscul de a dezvolta moyamoya este mai mic de unul din 100.000. Poate apărea în orice moment, dar este cel mai frecvent diagnosticat la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani și la adulții cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani.

cum se face un diagnostic?

Dacă aveți simptome asemănătoare accidentului vascular cerebral, puteți fi trimis la un neurochirurg. Chirurgul va învăța cât mai mult posibil despre simptomele, problemele medicale curente și anterioare, medicamentele actuale și istoricul familial. El sau ea, de asemenea, va efectua un examen fizic., Testele imagistice de Diagnostic sunt efectuate pentru a detecta îngustarea arterială caracteristică și vasele de sânge colaterale ale moyamoya care au aspectul unui „puf de fum.”Imagistica poate dezvălui, de asemenea, dovezi ale mai multor accidente vasculare cerebrale mici. Medicii pot face, de obicei, un diagnostic de moyamoya dacă imaginile RMN arată 1) scăderea fluxului sanguin în artera carotidă internă și arterele cerebrale medii și anterioare și 2) fluxul sanguin colateral proeminent la baza creierului. Pentru a confirma diagnosticul bolii moyamoya, este de obicei necesară o angiogramă.,

Imagistica prin Rezonanță Magnetică (RMN)este un test noninvaziv care utilizează un câmp magnetic și de radio-frecvență pentru a oferi o imagine detaliată a țesuturilor moi ale creierului. O MRA (angiogramă prin rezonanță magnetică) se efectuează în timpul unui RMN prin injectarea unui agent de contrast în fluxul sanguin, astfel încât arterele creierului să poată fi văzute (Fig. 2). Medicul poate comanda mai întâi un RMN al creierului pentru a determina dacă ați avut vreun accident vascular cerebral recent sau în trecut.

Figura 2., (vedere laterală) scanări MRA ale vaselor sanguine cerebrale normale și ale Moyamoya care arată absența arterei cerebrale anterioare și o rețea colaterală profundă de vase bazale (zona încercuită).

Angiografia este o procedură invazivă în care un cateter este introdus într-o arteră și a trecut prin vasele de sange la creier. Odată ce cateterul este în loc, un colorant de contrast este injectat în sânge și sunt luate imagini cu raze X., Acest test examinează toate arterele majore ale creierului, inclusiv arterele carotide externe, arterele carotide interne și arterele vertebrale. Imagistica este esențială pentru identificarea vaselor colaterale preexistente, astfel încât intervenția chirurgicală, dacă este efectuată, să nu le perturbe (Fig. 3). Anevrisme sau malformații arteriovenoase (AVMs), cunoscute a fi asociate cu moyamoya, pot fi, de asemenea, detectate.

Figura 3., (vedere din față) angiograma arterei carotide drepte care prezintă ocluzia bifurcației carotide intracraniene cu fluxul sanguin colateral provenit din artera carotidă externă (săgeți albastre) și arterele bazale (săgeată roșie), creând caracteristica „puf de fum” (zona încercuită).

Tomografie computerizata, Angiografie (CTA) de scanare este o metodă invazivă de X-ray, care oferă imagini detaliate ale structurilor anatomice în creier., Aceasta implică injectarea unui agent de contrast în fluxul sanguin, astfel încât arterele creierului să poată fi văzute. Acest tip de test oferă cele mai bune imagini ale vaselor de sânge (prin angiografie) și ale țesuturilor moi (prin CT).

Tomografie computerizata (CT), imagistica de Perfuzie este un test noninvaziv care detectează fluxul de sânge în creier și este utilizat în planificarea chirurgicală(Fig.4)., Aceasta implică injectarea unui agent de contrast în fluxul sanguin, astfel încât medicii 1) să poată studia cât de mult fluxul de sânge ajunge la creier și 2) poate determina care zone ale creierului sunt cele mai expuse riscului de accident vascular cerebral. În timpul testului se administrează un medicament numit Diamox (acetazolamidă) pentru a dilata arterele. Acest medicament este un tip de” test de stres ” pentru creier și este similar cu un test de stres folosit pentru inimă.

Figura 4., Scanările de perfuzie CT arată zone ale creierului care au scăzut fluxul sanguin (săgeți roșii) cauzate de boala moyamoya.

fluxul sanguin Cerebral studii, cum ar fi ultrasonografia Doppler transcranian (TCD), xenon-îmbunătățită CT, tomografie cu emisie de pozitroni (PET), și singur foton computerizata cu emisie de pozitroni (SPECT), de asemenea, poate ajuta un medic cu diagnosticul și tratamentul pacienților cu moyamoya.

ce tratamente sunt disponibile?,

nu există medicamente capabile să inverseze îngustarea arterei în boala moyamoya. În schimb, tratamentul se concentrează pe reducerea riscurilor de accidente vasculare cerebrale repetate prin bypass arterial sau crearea unei noi alimentări cu sânge în zonele afectate ale creierului.pentru cei care se confruntă cu accidente vasculare cerebrale și Tia, medicamente precum aspirina pot reduce riscul unui accident vascular cerebral dăunător. Cercetările au arătat că aspirina singură este ineficientă în tratarea moyamoya.,

tratamente chirurgicale
chirurgia este în general recomandată pacienților cu moyamoya cu TIA sau accidente vasculare cerebrale recurente sau progresive. Sunt disponibile mai multe intervenții chirurgicale diferite, toate cu scopul de a preveni alte accidente vasculare cerebrale prin restabilirea (revascularizarea) fluxului sanguin către zonele afectate ale creierului. Procedurile, care pot fi împărțite în două grupe, implică o legătură directă sau indirectă între vasele de sânge. În general, procedurile de bypass direct sunt efectuate la adulți și copii mai mari, în timp ce procedurile indirecte sunt preferate pentru copiii cu vârsta sub 10 ani.,

procedura de bypass Cerebral este o metodă directă de revascularizare. Aceasta implică conectarea unui vas de sânge din afara creierului la un vas din interiorul creierului pentru a redirecționa fluxul de sânge în jurul unei artere care este îngustată, blocată sau deteriorată. Cea mai obișnuită procedură de bypass, STA-MCA (artera temporală superficială până la artera cerebrală medie), poate obține o îmbunătățire instantanee a fluxului sanguin (Fig. 5). Ocazional, dacă artera temporală superficială nu este disponibilă sau nu este suficient de mare pentru a fi utilizată în bypass, atunci trebuie utilizată o altă arteră., Acest lucru va fi determinat atunci când chirurgul dvs. examinează imaginile arterelor dvs. din angiograma sau angiograma CT.

Figura 5. Artera temporală superficială (STA) este dirijată printr-o gaură din craniu, numită craniotomie, și este conectată la artera cerebrală mijlocie (MCA) pentru a restabili fluxul de sânge către creier.,

EDAS (encefalo-duro-arterio-synangiosis) procedura este o metodă indirectă de revascularizare în care artera temporală superficială este plasat în contact cu suprafața creierului. O gaură este tăiată în craniu direct sub arteră. Artera este apoi suturată la suprafața creierului și osul înlocuit. În timp, angiogeneza are ca rezultat formarea vaselor arteriale mici în creier. Integritatea STA este menținută; vasul nu este recoltat, ca în tehnica de bypass direct.,

EMS (encefalo-myo-synangiosis) procedura este o metodă indirectă de revascularizare în care temporalis musculare pe o parte a capului, este disecat și, printr-o deschidere în craniu, este plasat pe suprafața creierului. În timp, se formează noi vase între mușchiul bogat în sânge și creier.

procedura EDAMS (encefalo-duro-arterio-myo-synangiosis) este o metodă indirectă de revascularizare. Combină tehnica EDAS și EMS.,

Epiplon transpunerea procedură este o metodă indirectă de revascularizare în care epiploon (mucoasa din jurul organelor abdominale), care este foarte bogat în sânge, este plasat pe suprafața creierului, cu speranța că navele vor crește în cele din urmă în creier și de a îmbunătăți alimentarea cu sânge.

procedura de găuri multiple este o metodă indirectă de revascularizare în care mai multe găuri mici (găuri de burr) sunt plasate în craniu pentru a permite creșterea vaselor noi în creier de la nivelul scalpului.,

studiile Clinice

studiile Clinice sunt studii de cercetare în care noile tratamente—medicamente, diagnostice, proceduri, și alte terapii—sunt testate pe oameni pentru a vedea dacă acestea sunt sigure si eficiente. Cercetările sunt întotdeauna efectuate pentru a îmbunătăți standardul de îngrijire medicală. Informații despre studiile clinice curente, inclusiv eligibilitatea, protocolul și locațiile, se găsesc pe Web. Studii pot fi sponsorizat de Institutele Naționale de Sănătate (a se vedea Clinicaltrials.gov) precum și industria privată și companiile farmaceutice (vezi Centerwatch.,com).prognosticul pentru pacienții cu moyamoya este dificil de prezis, deoarece istoricul natural al bolii nu este bine cunoscut. Moyamoya poate progresa lent cu Tia ocazionale sau accidente vasculare cerebrale, sau poate implica declin rapid. Prognosticul general pentru pacienții cu boală moyamoya depinde de cât de rapid apare blocajul vascular și în ce măsură. Prognosticul este, de asemenea, determinat de capacitatea pacientului de a dezvolta o circulație colaterală eficientă, vârsta la debutul simptomelor și severitatea dizabilității care rezultă dintr-un accident vascular cerebral., Starea neurologică a pacientului la momentul tratamentului este mai importantă în determinarea rezultatului pe termen lung decât vârsta pacientului. oamenii de știință au estimat că printre pacienții netratați cu moyamoya, 50 până la 66% vor experimenta progresia bolii și vor suferi rezultate slabe. În schimb, o analiză amplă a pacienților pediatrici tratați chirurgical a constatat progresia bolii la un procent estimat de 2,6% dintre pacienți. O revizuire mai recentă a pacienților netratați care nu au prezentat simptome a găsit o rată anuală de accident vascular cerebral de 3, 2 la sută și progresia bolii la 80 la sută., dacă un pacient este tratat chirurgical înainte de un accident vascular cerebral invalidant, chiar dacă starea este severă, prognosticul tinde să fie excelent. Chiar și la pacienții fără simptome, tratamentul chirurgical a fost raportat pentru a proteja împotriva accidentului vascular cerebral. Cu toate acestea, dacă este lăsată netratată, boala va progresa invariabil, producând deteriorarea clinică și deficite neurologice potențial ireversibile în timp., pentru pacienții care au leziuni pe termen lung din accidente vasculare cerebrale, tratamentul se va concentra, de asemenea, pe terapie fizică, Logopedie și terapie ocupațională pentru a-i ajuta să-și recâștige funcția și să facă față oricărei dizabilități rămase.

Surse & link

Dacă aveți mai multe întrebări, vă rugăm să contactați Mayfield Creier & coloanei Vertebrale la 800-325-7787 sau 513-221-1100.

Surse

Burke GM, Burke SUNT, prezentările, proiectele, conferințele AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Boala Moyamoya: un rezumat., Neurochirurgie se Concentreze 26(4):E11, 2009

Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. managementul Chirurgical de boala moyamoya: o revizuire. Neurochirurgie se Concentreze 26(4):E7, 2009

Scott, R. M. și Smith, E. R. Boala Moyamoya și Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360: 1226-37, 2009

Guzman R, Lee M, Achrol A, și colab. Rezultatul clinic după 450 de proceduri de revascularizare pentru boala moyamoya. J Neurosurg 22 Mai 2009

Kuroda s, boala Houkin K. Moyamoya: concepte actuale și perspective viitoare. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,

Link-uri
Moyamoya.com

Glosar

anastomoza: conectarea în mod normal părți separate sau spații astfel încât acestea intercomunica, ca între două vase de sânge.angiogeneza: procesul de dezvoltare a vaselor de sânge noi.bypass cerebral: o operație în care un chirurg creează o nouă cale pentru mișcarea fluidelor și/sau a altor substanțe din creier.,vasele colaterale: o ramură a unei artere sau vene folosită ca accesoriu la vasul de sânge din care apare; de multe ori se dezvoltă pentru a șuntaîn jurul unui blocaj.accident vascular cerebral ischemic: accident vascular cerebral cauzat de întreruperea sau blocarea fluxului sanguin bogat în oxigen într-o zonă a creierului; cauzată de un cheag de sânge, ateroscleroză, vasospasm sau scăderea tensiunii arteriale.accident vascular cerebral hemoragic: accident vascular cerebral cauzat de ruperea unui vas de sânge în creier., boala Moyamoya: o îngustare a arterelor carotide interne la baza creierului care poate duce în cele din urmă la blocarea completă și accident vascular cerebral. Pentru a compensa arterele îngustate, creierul creează vase de sânge colaterale în încercarea de a furniza sânge bogat în oxigen în zonele defavorizate ale creierului.sindromul Moyamoya: o afecțiune cu modificări asemănătoare moyamoya la arterele carotide interne, dar cauzată de o boală cunoscută.ocluzia: obstrucția sau închiderea unui pasaj sau a unui vas.,revascularizare: pentru a restabili alimentarea cu sânge a unui organ prin intermediul unei grefe de vase de sânge.atac ischemic tranzitoriu (TIA): un accident vascular cerebral „mini” cauzat atunci când fluxul de sânge către creier este întrerupt temporar și apoi restabilit; nu provoacă leziuni cerebrale permanente.

actualizat > 4.2018
revizuite de către > Andrew Sonerie, MD, Mayfield Clinica, Cincinnati, Ohio

Mayfield Certificate de Sănătate materialele informative sunt scrise și dezvoltat de către Mayfield Clinica., Noi respectăm standardul HONcode pentru informații de încredere de sănătate. Aceste informații nu sunt destinate să înlocuiască sfatul medical al furnizorului dumneavoastră de servicii medicale.