atrioventrikulär septaldefekt (AVSD)—även kallad atrioventrikulär kanaldefekt eller endokardiell kuddefekt—är en komplex hjärtfel som består av flera strukturella problem.
ett hälsosamt hjärta är en stark, muskulös pump som skjuter blod genom cirkulationssystemet för att bära syre och näringsämnen till kroppen. Hjärtat har fyra kamrar-två till höger och två till vänster., Blod pumpas genom dessa kamrar och regleras av ventiler som öppnar och stänger som små dörrar, så att blod kan röra sig i endast en riktning.
efter sin resa genom kroppen för att leverera syre är blod en blå färg eftersom den inte längre är syrerik. Det blå blodet återvänder till hjärtat genom de högra kamrarna och pumpas genom lungartären i lungorna. I lungorna tar det upp mer syre och blir ljusrött. Det går sedan tillbaka genom lungvenen till vänster kammare och pumpas genom aortan och ut i kroppen igen.,
i ett hjärta med AVSD hindrar flera defekter hjärtat från att fungera normalt:
- förmaksseptumdefekt: ett hål som tillåter syrerikt (rött) blod från vänster atrium att blanda med syrefattigt (blått) blod i höger atrium.
- Ventrikelseptumdefekt: ett annat hål, vilket gör att syrerikt (rött) blod från vänster ventrikel kan blandas med syrefattigt (blått) blod i höger ventrikel.
- abnormiteter hos mitral-eller tricuspidventilerna: dessa defekter tillåter blod som ska strömma framåt genom systemet att istället strömma bakåt.,
det finns två typer av AVSD:
- partiell AVSD: ett hål finns i väggen mellan hjärtans övre kamrar, och ventilen mellan de vänstra kamrarna stänger inte helt.
- komplett AVSD: ett stort hål finns i mitten av hjärtat där väggarna mellan de övre och nedre kamrarna möts. I stället för två separata ventiler till höger och vänster sitter en stor gemensam ventil mellan de övre och nedre kamrarna. Ofta stänger denna ventil inte tätt.,
hur som helst tillåter AVSD syrerikt och syrefattigt blod att blanda genom hålet i hjärtans vägg och de onormala ventilerna läcker blod i hjärtets nedre kammare. Dessa problem gör hjärtat att arbeta hårdare, vilket gör att det förstoras.
som ett resultat kan spädbarn med AVSD ha svårt att andas och de kanske inte växer normalt. Vänster obehandlad, de potentiella komplikationerna av AVSD inkluderar också:
- lunginflammation: obehandlad AVSD kan leda till upprepade problem med denna lunginfektion.,
- utvidgning av hjärtat (kardiomegali): ökat blodflöde genom hjärtat tvingar det att arbeta hårdare, vilket gör att det blir större.
- kronisk hjärtsvikt: vänster obehandlad orsakar AVSD hjärtsvikt, ett tillstånd där hjärtat inte kan pumpa tillräckligt med blod för att möta kroppens behov.
- högt blodtryck i lungorna (pulmonell hypertension): när hjärtat försvagas och inte kan pumpa tillräckligt med blod, ökar detta blodtrycket i hjärtat och lungorna. Högt blodtryck i blodkärlen i lungorna kan orsaka lungskador.,
- bakteriell endokardit: en allvarlig infektion i hjärtans foder.
Vad orsakar AVSD?
atrioventrikulär septaldefekt uppträder under de första åtta veckorna av fosterutveckling när hjärtat bildas.
hjärtat börjar som ett ihåligt rör. Sedan bildar septa, eller väggar, som delar röret i fyra kamrar. AVSD uppstår när väggarna mellan höger och vänster sida av hjärtat inte bildas ofullständigt och lämnar öppningar som inte borde vara där., Dessutom utvecklas inte heller ventilerna som skiljer hjärtets övre och nedre kamrar ordentligt.
AVSD står för cirka 4-10% av alla medfödda (från födseln) hjärtfel, som förekommer hos cirka två av varje 10 000 levande födda. Det verkar lika hos pojkar och tjejer.
även om den exakta orsaken till AVSD är okänd och i de flesta fall inte kan förhindras, kan flera riskfaktorer öka risken för att ditt barn föds med villkoret. Barn födda med Downs syndrom har ökad risk för medfödda hjärtfel., Fyrtiofem procent av barn med Downs syndrom har medfödd hjärtsjukdom. Av dessa, 20-25% procent har AVSD.
andra riskfaktorer inkluderar en mamma som hade en virussjukdom (som mässling) under graviditeten, en mamma som har diabetes, alkoholmissbruk under graviditeten, användning av vissa mediciner under graviditeten och en förälder som hade en medfödd hjärtfel. Fjorton procent av mödrar med en atrioventrikulär defekt föder ett barn med tillståndet.
vilka är tecken och symtom?,
öppningarnas storlek kommer att påverka typen och svårighetsgraden av symtomen, liksom den ålder vid vilken de först uppträder. Ju större öppningarna är desto allvarligare är tillståndet.
om ditt barn har fullständig AVSD, blir tecknen och symtomen vanligtvis tydliga under de första veckorna av livet., Symtomen varierar för varje barn, men inkluderar ofta:
- svår eller överbelastad andning
- dålig aptit eller dålig viktökning
- brist på intresse eller ovanlig trötthet under utfodring
- cyanos: en blå ton till huden, läpparna eller naglarna
- blek, sval eller svettig hud
- ett hjärtslag som är för snabbt
fullständig AVSD kan leda till hjärtsvikt., Om ditt barn utvecklar hjärtsvikt kan tecken och symtom vara:
- trötthet, svaghet och brist på vakenhet
- plötslig viktökning eller svullnad i ben, anklar, fötter eller mage
- ett hjärtslag som är oregelbundet eller för snabbt
- hosta eller väsande andning som inte går bort, ibland med vit eller rosa slem som har blod i det
om ditt barn har partiell AVSD, kan tecken och symtom uppstå.inte bli klart för veckor, månader, eller till och med år., Vissa personer med partiell AVSD visar inte tecken förrän de är vuxna i 20-eller 30-årsåldern, vassle de kan utveckla tillstånd som onormal hjärtrytm, hjärtsvikt och högt blodtryck i lungorna.
ditt barns läkare kan också misstänka partiell AVSD om han eller hon hör ett blåsljud — en onormal whooshing buller, hörs genom ett stetoskopprov, vilket kan indikera ett problem med blodflödet. De flesta blåsljud kallas ” oskyldiga blåsljud.”Barn med oskyldiga hjärtmuskler har ingen hjärtfel och upplever inte hjärtproblem., Men om ett blåsljud är närvarande tillsammans med andra symtom, din läkare kanske vill undersöka ytterligare genom att beställa andra tester.
Hur diagnostiseras AVSD?
vanligtvis behöver barn med AVSD korrigerande operation vid sex års ålder. Barn med både AVSD och Downs syndrom kan utveckla lungproblem tidigare än andra barn, och kan behöva operation vid en tidigare ålder.
många barn som genomgår korrigerande operation för AVSD behöver inte ytterligare operation och kommer att leva friska liv, med aktivitetsnivåer, aptit och tillväxt kommer så småningom att återgå till det normala.,
en tydlig diagnos är det första steget till behandling. En pediatrisk kardiolog (en barns hjärtläkare) kan använda flera test för att bekräfta ditt barns diagnos. Dessa tester kan omfatta:
- lungröntgen: en stråle av elektromagnetisk energi skapar bilder på film som visar de inre strukturerna i ditt barns kropp.
- Cardiac Magnetic Resonance Imaging (Mr): detta test ger en tredimensionell bild av hjärtat så att du är ditt barns läkare kan undersöka blodflödet och funktionen av hjärtat som det fungerar.,
- elektrokardiogram (EKG eller EKG): detta test, som utförs genom att fästa fläckar med ledningar (elektroder) på barnets hud, registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det kommer att visa om det finns onormala hjärtrytmer (arytmier eller rytmrubbningar) och hjärtmuskeln stress.
- ekkokardiogram (Echo): detta test använder högfrekventa ljudvågor för att producera en rörlig bild av hjärtat på en videoskärm. Det liknar en ultraljud. I en baby med atrioventrikulär kanalfel avslöjar ekkokardiogrammet ett hål i väggen mellan hjärtkamrarna och onormala ventiler., Eftersom detta test kan spåra blodflödet, visar det också blod som rör sig genom hålet från vänster sida till höger sida av hjärtat, vilket gör att syrerikt och syrefattigt blod kan blandas.
- hjärtkateterisering: under denna procedur sätter din läkare ett tunt flexibelt rör (en kateter) i ett blodkärl i ljummen och leder sedan upp det till insidan av hjärtat. Ett färgämne som injiceras genom katetern gör hjärtstrukturerna synliga på röntgenbilder. Katetern mäter också blodtryck och syrenivåer.
Hur behandlas det?,
efter diagnosen kan ditt barns behandling variera beroende på hans eller hennes individuella behov. Ditt barns läkare kan ordinera mediciner för att hjälpa hjärtat och lungorna att fungera under belastning tills ditt barn är redo för operation.
läkare rekommenderar ofta operation under det första året av livet för att korrigera AVSD genom att stänga hålet och rekonstruera ventilerna.
kirurgiska ingrepp varierar, men vanligtvis är defekterna stängda med en lapp gjord av antingen en del av hjärtets membran eller ett syntetiskt material., Plåstret lämnas på plats permanent, och hjärtans foder växer över det i tid. Operationen har stor sannolikhet för framgång.
för en partiell atrioventrikulär kanalfel innebär operationen också reparation av mitralventilen så att den stänger tätt. Om reparation inte är möjlig kan ventilen behöva bytas ut istället.
om ditt barn har fullständig atrioventrikulär kanaldefekt, innefattar operationen också separation av enkelventilen i två ventiler, en på vänster sida och en på höger sida av den reparerade septumet., Om rekonstruktion av en enda ventil i två ventiler inte är möjlig, kan det vara nödvändigt att byta hjärtklaff.
efter korrigerande operation behöver ditt barn livslång uppföljningsvård med en kardiolog (hjärtläkare) som specialiserat sig på medfödd hjärtsjukdom. Potentiella komplikationer senare i livet, såsom hjärtklaffläckor, kan kräva ytterligare behandling., Ditt barn måste också ta antibiotika före tandprocedurer och andra kirurgiska ingrepp för att förhindra bakteriell infektion i hjärtat
om behandling av AVSD hos barn
atrioventrikulär septalfel behandlas genom barns kardiovaskulära program ett av de största och äldsta pediatriska kardiovaskulära programmen i regionen. Gruppmedlemmar uppnår konsekvent behandlingsresultat som är bland de bästa i nationen., Varje år ges vård för tusentals regioner1s sjukaste barn med hjärtförhållanden, inklusive Foster, nyfödda, spädbarn, barn, ungdomar och vuxna, långsiktiga patienter med pediatriska kardiovaskulära tillstånd.
kontakta oss
För mer information, ring barnens hjärtklinik på 1-800-938-0301.