diskussion
sarkoidos är en multisystemsjukdom av okänt ursprung, oftast drabbar unga vuxna, och histologiskt kännetecknas av en noncaseating epithelioid cell granulom. Det kan innebära något organ i kroppen; men de platser av förkärlek är lungor, lymfkörtlar, hud och ögon. Hud manifestationer förekommer i ca 20% -35% av patienterna med systemisk sarkoidos, men kutan sarkoidos kan också förekomma utan systemisk sjukdom. Hudskador kan uppstå vid något stadium av sjukdomen, oftast vid starten., Omfattningen av kutana lesioner korrelerar inte med omfattningen av systemisk sjukdom.
kriterierna för att fastställa diagnosen sarkoidos inkluderar: 1) en kompatibel klinisk och/eller radiologisk bild; 2) histologiska bevis på noncaseating granulomata; och 3) negativa speciella fläckar och kulturer för mikroorganismer., I samförstånd med andra författare tror vi att scintigrafi med Gallium 67 representerar en specifik, icke-invasiv diagnostisk undersökning för systemiskt engagemang, men en definitiv diagnos för kutan sarkoidos kräver demonstration av noncaseating granulom i lesional huden. Dessutom är en hudbiopsi också nödvändig för att skilja ringformig sarkoidos från granulom annulare och necrobiosis lipoidica i hårbotten, som är kliniskt likartade.,
sarkoidos hudskador är indelade i specifika och ospecifika på grundval av histologiska fynd av icke-kaseating epithelioid cell granulom i dermis i kutana lesioner. Den vanligaste icke-specifika lesionen är erythema nodosum. De specifika lesioner visas i en mängd olika kliniska mönster, den vanligaste av dessa manifesteras som makulopapulösa utbrott, plack, knölar, subkutana knölar, ärr sarkoidos, och lupus pernio. Dessutom har många andra mindre vanliga kutana presentationer med underliggande granulomatösa (specifika) egenskaper beskrivits.,
den ringformiga eller cirkulära formen av sarkoidos i huden som beskrivs ovan är ett slående kliniskt uttryck för sjukdomen. Skadorna uppträder särskilt på pannan, ansiktet och nacken. De förekommer i ett bandliknande gyrat, något förhöjt mönster med mild skalning och är gulaktiga röda i färg. Progressionen är centrifugal med centralläkning, depigmentering och ljusatrofi. Skadorna kan likna granulom annulare och den ringformiga formen av nekrobiosis lipoidica i hårbotten, men kan differentieras histologiskt.,
det första fallet av cirkulerande sarkoidos i huden beskrevs i litteraturen 1972, i fallet med en 78-årig kvinna som presenterar med flera cirkulära lesioner på hakan, pannan och kindbenen av 2 års varaktighet. I fall av kutan sarkoidos studerats vid Institutionen för dermatologiska vetenskaper vid universitetet i Florens, har detta mönster sällan sett (mindre än 2% av fallen under de senaste 15 åren). Ändå beskrev 1987 undersökare en grupp 188 kaukasiska patienter med sarkoidos och fann att 32 av dem hade den ringformiga formen., Resultatet av denna studie indikerade att denna variant av sarkoidos uppträder huvudsakligen i det kroniska (>2 års varaktighet) scenen och att det inte finns någon korrelation mellan de hudområden som är involverade och närvaron eller frånvaron av systemiska lesioner. Därför bör även patienter med minimal kutan involvering undersökas för eventuell systemisk sjukdom. Vissa utredare tror att sarkoidospatienter med kutana lesioner, särskilt ansikts ringformiga lesioner, bör noggrant undersökas för hjärt engagemang, även i fall utan uppenbara hjärtsymtom.,
även om de kliniska och histologiska egenskaperna hos sarkoidos är välkända är den optimala behandlingen inte väldefinierad. En författare noterar att 70% -100% av kutana sarkoida lesioner regresserar med antimalarials. Klorokin är effektivare men giftigare än hydroxiklorokin; klorokin är det valfria läkemedlet för kutan sarkoid, men ett andra linjens medel för lungengagemang. Andra beskriver ett fall av ringformig kutan sarkoidos framgångsrikt behandlas med isotretinoin.,
Sammanfattningsvis är den ringformiga sarkoidskadan ett sällsynt mönster av hudsarkoidos, och diagnosen kräver histologisk undersökning för att utesluta andra granulomatösa hudsjukdomar. Instrumentella undersökningar krävs alltid för att undersöka andra organsystem och, särskilt i ringformerna, eventuellt hjärt engagemang, eftersom behandling och övergripande prognos för kutan sarkoidos är främst beroende av graden av systemisk inblandning.