Ett fall av ett brutet skleroserande leverhemangiom

Abstrakt

hemangiom är de vanligaste godartade tumörerna som finns i levern, typiskt asymptomatiska, ensamma och för övrigt upptäckt. Även om vaskulär i naturen blöder de sällan. Vi rapporterar ett fall av en 52-årig kvinna med ett tidigare stabilt hemangiom som presenterade för vårt sjukhus med tecken och symtom som indikerar spontan bristning. Vi granskar litteraturen, med fokus på diagnos och hantering av leverhemangiom.

1., Fall

en 52-årig spansktalande kvinna med historia av en stabil levermassa av obestämd etiologi som diagnostiserats för tio år sedan presenterades för vår institution med ökande högra övre kvadrantens buksmärta i en månad som hade intensifierats under de senaste två veckorna. Smärtintensitet rankades 10 av 10 och ökade med djup inspiration. Hon nekade några andra associerade symtom, lindrade eller förvärrade faktorer. Hon förnekade tidigare någon historia av icteric sjukdomar, någon överdriven alkoholanvändning eller några parenterala riskfaktorer för viral hepatit., Hon hade varit på ett oralt preventivmedel kort i hennes mitten av trettiotalet. Hennes tidigare medicinska historia var negativ för parenkymal leversjukdom men noterade för högt blodtryck, typ 2-diabetes mellitus, dyslipidemi, fetma och två tidigare okomplicerade graviditeter som överfördes till termen. Hennes kirurgiska historia noterades för en hysterektomi för dysfunktionell livmoderblödning. Hennes sociala och familjehistoria var unremarkable. På tentamen var hennes vitala tecken stabila och hennes kroppsmassindex var 31. Hon var anicteric med en vanlig hjärtfrekvens., Hennes lungor var tydliga, och buken examen noterades för höger övre kvadranten ömhet, nondistended buken utan en palpabel mjälte. Hon hade bra perifera pulser och kapillärpåfyllning, utan tecken på ödem. Hennes laboratorieundersökning avslöjade ett utmärkande fullständigt blodcellsantal, komplett metabolisk panel, koagulationsstudier och viral hepatit-serologier. En datortomografi av hennes buk avslöjade en 6,2 × 5,9 × 4.,1-centimeter exofytisk skada som härrör från posteroinferior aspekt av den högra leverloben med en liten mängd vätska spårning sämre än lesionen i rätt parapelvic rännan tyder på blödning (figurerna 1, 2, 3 och 4). Inga ytterligare leverskador identifierades. Det fanns inga radiografiska tecken på cirros. Hon togs in och genomgick laparoskopisk resektion av leverskadorna. Frank hemoperitoneum var frånvarande vid laparotomi. Det resekterade provet bestod av en 108-gram, 10 × 6 × 3 cm sektion av lever som innehåller en 7,5 × 4 × 3.,5 cm grå solbränna, fast, väl avgränsad, icke-kapslad massa med dilaterade utrymmen som sträcker sig från 0,1 till 0,5 cm. Den intilliggande leverparenkymen var grovt unremarkable. Vid histologisk undersökning visade massan en proliferation av cavernösa vaskulära utrymmen med förtjockade myxoida väggar och platta endotelfoder utan cytologisk atypi eller mitotisk aktivitet. Tumören visade omfattande områden av tät och lös fibrös vävnad gjord av kollagen och elastiska fibrer, degenerativa förändringar, och hyalinization fynd diagnostiska av skleroserande (gamla) hemangiom (Figur 5).,

Figur 1

Unenhanced computertomografi av levern visar ett 53,5 mm heterogent område i segmentet sex (pil).

Figur 4

Reimaging av buken med datortomografi tre dagar efter den ursprungliga studien i koronalplanet uppvisar en ökning av mängden parakolisk rännvätska (pilhuvuden), och kraniocaudal dimensionen av hemangiom är nu 73,8 mm.

2. Diskussion

2.1. Bakgrund

hemangiom är de vanligaste godartade tumörerna i levern, som finns i en serie upp till 7% av obduktionerna ., De flesta hemangiom är cavernösa, i motsats till kapillärtypens perifera hemangiom . Det är väl etablerat att hemangiom har en kvinnlig förkärlek i ett förhållande av 5: 1. De är främst upptäcks för övrigt under abdominal imaging och främst närvarande hos individer fyrtio till femtio år gammal . Hemangiom förekommer vanligtvis som ensamma lesioner, men i cirka 10% av fallen identifieras mer än en lesion . Patogenesen av hemangiom har inte klarlagts, men det finns två konkurrerande teorier., Den första teorin stöder uppfattningen att det finns överuttryck av angiogena faktorer som vaskulär endotelial tillväxtfaktor, grundläggande fibroblast tillväxtfaktor och metalloproteinaser samt nedreglering av vissa hämmare av angiogenes, såsom vävnadsinhibitor av metalloproteinas-I. den andra teorin är att närvaron av leverhemangiom innebär en genetisk bakgrund av mutationer . Zhang et al. antas att metalloproteinaser ackumuleras i endoplasmatisk retikulum av tumörcellerna, vilket orsakar självdigestion och vakuolbildning . Dessutom, hu et al., visade den cavernösa hemangiomcellen att nedregulera Derlin-1, ett protein som när det överuttrycks inducerar det dilaterade endoplasmatiska retikulum för att återgå till sin normala storlek . Klart behövs ytterligare studier om patogenesen av leverhemangiom och deras samband med graviditet, orala preventivmedel och androgenanvändning.

2.2. Diagnos av leverhemangiom, Avbildningsmodaliteter och Biopsiens Roll

avbildningsmodaliteten som främst används för diagnos av leverhemangiom är ultraljudet., Karakteristiskt, på ultraljud hemangiom är hyperechoic lesion, främst i det bakre segmentet av den högra leverloben, som ligger underlägsen Glisson kapsel, utan perifer hypoechoic halo och / eller hypoechoic center . Det är anmärkningsvärt att hos patienter med fettlever kan hemangiom förekomma hypoechoic och hos dem med svår fettinfiltration kan hyperattenueras, efterlikna hypervaskulära tumörer. Ultraljud med kontrast kan användas som ett alternativ till datortomografi (CT) eller magnetisk resonansbildning (MR) för obestämda skador ., På trifasisk CT beskrivs hemangiom typiskt som att ha perifera pölar, fylla centripetalt och förbättra i fördröjda bilder. MRI är den bästa, om än Dyraste avbildningsmodaliteten, som visar perifer förbättring, centripetal progression och hyperintensitet på T2 med hypointensitet på T1-bildbehandling . Sammantaget har det rapporterats att 10% av hemangiom inte kan diagnostiseras tillförlitligt med avbildningsmetoder ensam .

grovt hemangiom beskrivs som ”svampigt” med vaskulära fack av olika storlekar åtskilda av fibrös vävnad., Trombi kan vara närvarande och är väl separerade från den normala leverparenkymen trots frånvaron av en fibrös kapsel. De uttrycker CD31, CD3 markörer, och faktor VIII-relaterade antigen bland andra markörer . Hemangiomliknande fartyg finns som sträcker sig 1-2 cm runt jätte (>4 cm i diameter) hemangiom. Fleboliter och trombi samt skleros finns i leverhemangiom. Skleroserad hemangiomform, från mitten ut, har kollagenösa elastiska fibrer och saknar vaskulära fack., Diagnosen av ett skleroserat hemangiom är ofta svårt att göra, men föreslås av närvaron av små perifera kärl i patologiprovet . Med tanke på den vaskulära naturen av lever hemangiom, var leverbiopsi tidigare anses osäkra och rekommenderas inte; men nu anses det relativt säkert att utföra, särskilt när avbildning är nondiagnostic ., Försiktighet rekommenderas för biopsi av sådana lesioner i fråga när hepatocellulärt karcinom kvarstår i differentialdiagnosen och bör då endast beaktas när andra diagnosmetoder har uttömts noggrant med tanke på oro för sådd av biopsi-tarmkanalen.

2.3. Hantering av stora och brutna leverhemangiom

leverhemangiom orsakar vanligtvis inte symtom om deras diameter överstiger 4 cm. Om mindre, de mycket sällan orsaka symptom och nästan universellt leverenzymer är inom normala gränser (om det inte finns parenkymal leversjukdom) ., Majoriteten av symptomatiska patienter närvarande med buksmärtor, buken fullhet, matsmältningsbesvär och Bukspänning. Anemi, trombocytopeni och sällsynta syndrom som Kasabach-Merritt syndrom (en lungsjuk koagulopati) eller Bornman-Terblanche-Blumgart syndrom (feber och buksmärta) har rapporterats . Bristning av leverhemangiom är mycket sällsynt . Det första fallet rapporterades av Sewell och Haefen ., Det finns få fall av hemangiombrott som rapporterats i litteraturen; den stora majoriteten av jätte hemangiom är större än 4 cm i diameter, varav några presenteras med bristning under graviditeten, när hemangiom karakteristiskt ökar i storlek. I vår patient bröt hemangiom tydligen men utan att orsaka hemodynamisk instabilitet. Kanske, eftersom detta hemangiom skleroserades vid histologisk undersökning, kan det ha bidragit till vår patients subakuta presentation.

det finns ett antal ingrepp som används för att behandla symptomatiska hemangiom., Den första rapporten om operation för ett hemangiom var av Karp 1931. I en studie från Mayo clinic inklusive 49 fall av hemangiom som överstiger 4 cm i diameter, 13 patienter som genomgick kirurgi, från enkel excision hepatiska lobektomi och 36 andra patienter observerades under 15 år . Bristning observerades inte i den senare gruppen. Trots detta, Corigliano et al. föreslog att hemangiom med en diameter större än 10 cm har en högre risk för inre blödningar, tillväxt och bristning, och därför rekommenderas förebyggande excision även om asymptomatisk ., Pringle manöver, enukleation med tillfälligt inflöde ocklusion, anses vara behandling av val för stora hemangiom på grund av mindre blodförlust och postoperativa komplikationer . Komplikationer kan innefatta infektion, sepsis, vätskeuppsamling runt levern och paralytisk ileus sekundär till bukvätskeuppsamling . Embolisering är ett annat sätt att behandla en symptomatisk eller mycket stor lesion, och den bör riktas mot leverartärgrenarna som matar lesionen ., De vanligaste komplikationerna av embolisering är buksmärta, feber och illamående, med mycket sällsynta komplikationer inklusive sepsis och migration av trombotiskt material. Det har rekommenderats att embolisering kan utföras före resektion av jätte hemangiom för att minska framtida komplikationer och minska intraoperativ blodförlust. Andra mindre vanliga behandlingsformer inkluderar strålbehandling och levertransplantation .

vi rapporterade ett fall av ett brutet jätte hepatiskt hemangiom hos en icke-gravid kvinna som hanterades med leverresektion., I litteraturen finns det få rapporterade fall av spontant brusten leverhemangiom, mestadels cavernös typ, varav de flesta behandlades snabbt med resektion eller transarteriell embolisering på grund av omfattande hemoperitoneum och hemodynamisk instabilitet. I vårt fall presenterade patienten och förblev i ett stabilt tillstånd under hela sjukhusvistelsen tills hennes operation. Trots att hon hade avbildningsresultat av jätte hemangiombrott blev hon aldrig hemodynamiskt instabil. Vi kunde inte identifiera fall relaterade till spontan bristning av en skleroserande, (gammal) leverhemangiom., En PubMed sökning av den engelska litteraturen med nyckelorden ”spontan bristning, leverlever och skleroserad eller skleroserande hemangiom” gav inga resultat. Naturligtvis kan bristen på referenser om spontan skleroserande leverhemangiombrott delvis bero på otillräcklig eller ingen rapportering av patologifynd i några av de publicerade Fallen., Vårt fall tyder på att spontan bristning kan förekomma i en mullrande lever hemangiom med rikliga sklerose funktioner; detta kan dock vara ansvarig för en subakut presentation, inte signifikant hemoperitoneum och ingen hemodynamisk instabilitet, som hände med vår patient. Sammanfattningsvis är ett hemangiom den vanligaste godartade lesionen som finns i levern. Även om vanligtvis ett tillfälligt fynd kan diskuteras potentiellt allvarliga komplikationer uppstå som kräver snabb intervention.