Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS)

Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) är ett komplext och sällsynt hjärttillstånd. Barn med HLHS har en kombination av relaterade hjärtproblem.

ett hälsosamt hjärta är en stark, muskulös pump som skjuter blod genom cirkulationssystemet för att bära syre och näringsämnen till kroppen. Hjärtat har fyra kamrar-två till höger och två till vänster., Blod pumpas genom dessa kamrar och regleras av ventiler som öppnar och stänger som små dörrar, så att blod kan röra sig i endast en riktning.

efter sin resa genom kroppen för att leverera syre är blod en blå färg eftersom den inte längre är syrerik. Det blå blodet återvänder till hjärtat genom de högra kamrarna och pumpas genom lungartären i lungorna. I lungorna tar det upp mer syre och blir ljusrött. Det går sedan tillbaka genom lungvenen till vänster kammare och pumpas genom aortan och ut i kroppen igen.,

om ditt barn är född med HLHS är kamrarna och artärerna på vänster sida av hjärtat små och underutvecklade med ventiler som inte fungerar ordentligt. Eftersom den vänstra sidan inte kan pumpa effektivt, måste den högra sidan av hjärtat ta dubbelt arbete och pump till både lungorna och resten av kroppen.

ett nyfött barn med HLH kan tyckas vara bra under de första timmarna eller till och med dagarna i livet. Men en dag eller två efter födseln stänger de naturliga öppningarna mellan höger och vänster sida av hjärtat., Det är normalt, men i en baby med HLHS kan det vara dödligt eftersom det lämnar den överarbetade högra sidan av hjärtat inget sätt att pumpa blod till kroppen.

Vad orsakar HLHS?

Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom uppträder under de första åtta veckorna av fostrets tillväxt när barnets hjärta utvecklas. Orsaken är okänd. Men om din familj har ett barn med HLHS är risken att ha en annan med samma tillstånd högre än återkommande för andra medfödda hjärtfel. Detta kan innebära att genetik spelar en roll., Det är möjligt för ett foster att diagnostiseras med HLHS genom en ultraljudsundersökning så tidigt som första trimestern.

HLHS innefattar 4-8% av alla medfödda hjärtfel. Det förekommer i upp till fyra av varje 10 000 levande födda. HLHS förekommer något oftare hos pojkar än hos tjejer. Bortom familjehistoria finns det inga tydliga riskfaktorer för det, och inget känt sätt att förhindra det.

vilka är tecken och symtom?

vanligtvis är barn födda med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom kritiskt sjuka direkt., Tecken och symtom varierar, men kan ofta omfatta:

• cyanos: en blå (eller grå) ton till hud, läppar eller naglar
• blek, sval eller klibbig hud
• andningssvårigheter
• accelererad hjärtfrekvens
• svimning eller medvetslöshet
• dålig utfodring
• kalla händer och fötter
• letargi

om den naturliga anslutningar mellan hjärtans vänstra och högra sida får stänga naturligt en dag eller två efter födseln, barnet kan gå i chock., Symtom på chock inkluderar:

• dilaterade elever; ögon som verkar stirra blankt
• långsam och ytlig (eller mycket snabb) andning
• en svag och accelererad puls
• blek, cool och klibbig hud

en bebis i chock kan vara antingen medveten eller medvetslös. Om du misstänker att ditt barn är i chock, ring 911 direkt.

Hur diagnostiseras det?

en tydlig diagnos är det första steget till behandling. Läkare kan använda ultraljud för att diagnostisera HLHS före födseln., Om det finns en oro för hjärtsjukdom antingen genom prenatal ultraljud eller på grund av att presentera symtom, kan läkare beställa ett ekkokardiogram, som använder ljudvågor för att göra en rörlig bild av hjärtat på en videoskärm.

det är viktigt att diagnostisera HLHS före eller strax efter födseln så att en behandlingsplan kan utvecklas så snart som möjligt. Postnatal hantering kräver en livräddande medicin (prostaglandin) som startas omedelbart efter födseln för att stödja blodflödet till vitala organ., Om HLHS diagnostiseras före födseln, kommer läkare att rekommendera att mamman föder på ett sjukhus med hjärtkirurgi. Det finns en sällsynt delmängd av barn med HLH som är djupt sjuka vid födseln och kräver omedelbar återupplivning. Av denna anledning är det mycket viktigt att någon misstanke prenatalt för en hjärtavvikelse följs upp med ett fetalt ekkokardiogram.

en pediatrisk kardiolog (en barns hjärtläkare) kan använda flera test för att bekräfta ditt barns diagnos., Dessa tester kan omfatta:

• lungröntgen: en stråle av elektromagnetisk energi skapar bilder på film som visar de inre strukturerna i ditt barns kropp.

• cardiac magnetic resonance imaging (Mr): detta test ger en tredimensionell bild av hjärtat så att du är ditt barns läkare kan undersöka blodflödet och funktionen av hjärtat som det fungerar.

• elektrokardiogram (EKG eller EKG): detta test, som utförs genom att fästa plåster med ledningar (elektroder) på ditt barns hud, registrerar hjärtets elektriska aktivitet., Det kommer att visa om det finns onormala hjärtrytmer (arytmier eller rytmrubbningar) och/eller stress på hjärtmuskeln.

• ekkokardiogram (Echo): detta test använder ljudvågor för att göra en rörlig bild av hjärtat på en videoskärm. Det liknar en ultraljud, om ditt barn har HLHS, kan ekokardiogrammet visa en mindre än normal vänster ventrikel och aorta, liksom ett omvänd blodflöde. Echo kan också identifiera eventuella relaterade hjärtfel.,

• hjärtkateterisering: under denna procedur sätter din läkare ett tunt flexibelt rör (en kateter) i ett blodkärl i ljummen och leder sedan upp det till insidan av hjärtat. Ett färgämne som injiceras genom katetern gör hjärtstrukturerna synliga på röntgenbilder. Katetern mäter också blodtryck och syrenivåer.

Hur behandlas det?

på grund av framstegen inom medicinsk vetenskap de senaste åren har barn födda med Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom idag en mycket förbättrad syn.,

När ditt barns specifika behandling har diagnostiserats kan det variera beroende på barnets individuella behov. Ditt barn kommer förmodligen att tas upp till intensivvårdsavdelningen (ICU) eller specialvårdskolan och kan placeras på syre eller en ventilator för att hjälpa till med andningen. Intravenösa (IV) läkemedel kan ges för att hjälpa hjärt-och lungfunktionen och stoppa hjärtans två sidor från att stänga naturligt. Ditt barns läkare kan också rekommendera en atriell septostomi, vilket är ett förfarande för att skapa en bra öppning mellan hjärtans övre kammare.,

för barn födda med HLHS finns det två behandlingsalternativ: en hjärttransplantation, eller mycket mer vanligt, en serie operationer för att rekonstruera hjärtat för att kompensera för de annars dödliga defekterna. Förfarandena, som barnens hjälpte pioneer, är:

• en Norwood-operation: utförd inom två veckor efter födseln, rekonstruerar denna operation och återansluter aortan och hjärtans nedre högra kammare. Ditt barns hud kommer fortfarande att ha en blå ton, eftersom syrerikt och syrefattigt blod fortsätter att blanda i hjärtat.,

• en dubbelriktad Glenn eller hemi-Fontan: utförs mellan fyra till sex månaders ålder, minskar denna operation belastningen på hjärtans högra kammare. Efter operationen kommer blod med mer hälsosamt syre att pumpas till organ och vävnader i hela kroppen.

• Fontanproceduren: utförs mellan 18 månader och tre år, stoppar denna operation syrerikt och syrefattigt blod från att blandas i hjärtat. Efter operationen kommer ditt barns hud inte längre att se blå ut.

det andra kirurgiska alternativet är en fullständig hjärttransplantation., Barn med HLHS kan behöva speciella mediciner medan de väntar på att ett donatorhjärta ska bli tillgängligt.

efter operation eller transplantation behöver ditt barn livslång uppföljningsvård med en hjärtläkare som specialiserat sig på medfödd hjärtsjukdom. Vissa mediciner kan vara nödvändiga för att reglera hjärtfunktionen. Om ditt barn får en hjärttransplantation, måste han eller hon ta anti-avstötningsmedicin för resten av sitt liv för att bekämpa avstötning av det nya hjärtat.,

senare i livet, barn som har haft antingen behandling för hypoplastisk vänsterhjärtsyndrom ibland tröttnar lätt från motion, upplever hjärtrytmrubbningar eller blodproppar, eller har attention deficit hyperactivity disorder (ADHD).Ditt barns kardiolog kan också rekommendera att ditt barn begränsar fysisk aktivitet och tar antibiotika före tandprocedurer för att förhindra infektioner.

vilka är de långsiktiga vårdbehoven för spädbarn och barn med HLHS?,

barn med medfödda hjärtsjukdomar som HLHS förblir vanligtvis i vård av en pediatrisk kardiolog under hela sin barndom genom tidig vuxen ålder. Beroende på varje individs kliniska situation är mediciner, kateteriseringar och ibland ytterligare operation nödvändig efter den tredje etappen av palliation. Det finns övervakning under hela livet för att bedöma för hjärtmuskeldysfunktion och laboratoriestudier erhållna med olika intervall för att bedöma leverfunktionen (levern är ”överbelastad” hos patienter med Fontan-cirkulation)., Vissa patienter kommer att kräva hjärttransplantation i barndomen eller vuxen ålder om hjärtmuskeln är mycket svag trots medicinska terapier eller om Fontan cirkulationen misslyckas. Vid vuxen ålder bör patienter med HLH ses regelbundet vid centra med experter på vuxen medfödd hjärtsjukdom.

en gång behandlad för HLHS, hur ser framtiden ut?

efter behandling för Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kan de flesta barn vara aktiva som andra deras ålder, men med några speciella överväganden. Varje barn med HLHS har ett unikt fall och kräver specialiserad behandling och vård., Ibland, men inte alltid, barn med HLH kan vara mer benägna att:

• däck lätt från träning
• tolererar inte extrema temperaturer eller höjder väl
• uppleva hjärtrytmsavvikelser eller blodproppar
• utveckla uppmärksamhetsunderskott hyperaktivitetsstörning (ADHD)

om behandling av Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom hos barn

Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom behandlas genom barns kardiovaskulära program ett av de största och mest kända äldsta pediatriska kardiovaskulära program i regionen., Gruppmedlemmar uppnår konsekvent behandlingsresultat som är bland de bästa i nationen. Varje år ges vård för tusentals av regionens sjukaste barn med hjärtförhållanden, inklusive Foster, nyfödda, spädbarn, barn, ungdomar och vuxna, långsiktiga patienter med pediatriska kardiovaskulära tillstånd.

kontakta oss

För mer information, ring barnens hjärtklinik på 1-800-938-0301.