FTD syndrom kännetecknas främst av den gradvisa förlusten av förmågan att tala, läsa, skriva och förstå vad andra säger faller under kategorin primär progressiv afasi eller PPA. PPA diagnostiseras när tre kriterier är uppfyllda:
- Det finns en gradvis försämring av språket (inte bara tal).
- språkproblemet är ursprungligen den enda försämringen.
- den bakomliggande orsaken är en neurodegenerativ sjukdom.,
experter delar ytterligare PPA i tre kliniska subtyper baserat på de specifika språkkunskaper som påverkas mest.
personer med logopenisk variant PPA (lvPPA, även känd som PPA-L) har svårt att hitta ord när de talar. Som ett resultat kan de tala långsamt och tveka ofta när de söker efter rätt ord. Till skillnad från personer med semantisk variant PPA kan de fortfarande återkalla betydelsen av ord., Till skillnad från personer med agrammatisk PPA, tal kan vara helt flytande under småprat men sedan blir tveksam och stoppa när personen behöver vara specifik eller använda en mer obekant ord. Tal är vanligtvis inte ansträngande eller förvrängd. Lvppa-formen kännetecknas också av en smal uppmärksamhet för ord som äventyrar förmågan att upprepa fraser och meningar. När sjukdomen fortskrider kan drabbade individer utveckla problem som förstår komplexa meningar.,
känner till tecknen… känner till symptomen
nedsatt enkelordssökning
svårigheter att hitta rätt ord när man talar
- pauser och tveksamheter på grund av tid som behövs för ordhämtning
- utökad beskrivning (circumlocution) kan ersättas med ett glömt ord
nedsatt repetition
svårare med längre fraser och meningar.
Phonological talfel
misstag i talljud, inklusive utelämnanden och substitutioner., Till exempel kan den drabbade personen ersätta ljud som gjorts med spetsen av tungan som” t ”eller” d ”för ljud som gjorts nära halsen som” k ”eller” g”:” tup ”istället för” cup ”eller” dap ”istället för” gap.”De kan utelämna slutliga konsonanter:” slee ”istället för” sömn.”
Phonological parafasias
Substitution av ett icke-ord med några av samma ljud för ett legitimt ord. Till exempel kan den drabbade personen säga ”lelefon” för ”telefon.”
dålig förståelse av komplexa meningar
med enkel ordförståelse Sparad.,
svårigheter att svälja
kan utvecklas senare i sjukdomsprogressionen., diagnos av lvPPA baserat på följande symtom:
- nedsatt enkelordssökning i spontant tal
- nedsatt upprepning av fraser och meningar
och minst tre av följande:
- Phonological talfel
- enkelordförståelse och objektkunskap opåverkad
- fysisk förmåga att bilda ord (motortal) opåverkad
- Enkel men korrekt grammatik
behandling, hantering och vad man kan förvänta sig
som med alla former av FTD finns det inget botemedel mot PPA, och i de flesta fall kan dess progression inte sakta ner.,
även om inga studier har visat förbättring eller långsammare progression när en patient arbetar med en tal-och språkpatolog (SLP), arbetar många centra med SLPs för att finslipa diagnosen och undersöka potentiella terapeutiska ingrepp.
patienter som inte utvecklar ytterligare beteendemässiga och motoriska symtom kan bevara sin självständighet och aktiva livsstil under en längre tid.
genetik
Logopenisk PPA kan vara sporadisk, familjär eller ärftlig. De flesta fall är inte ärftliga.,
patologi
i motsats till andra former av PPA uppvisar hjärnorna hos många – men inte alla – personer med lvPPA patologiska egenskaper som liknar de som ses i Alzheimers sjukdom, såsom neurofibrillära trassel eller bildbevis av amyloidavlagringar.