snabb översikt
det här avsnittet är en översikt över informationen på denna sida. Det finns mer detaljerat i avsnitten nedan.
Vad är det?
Mantelcellslymfom är vanligtvis en snabbväxande typ av lymfom, men vissa fall växer långsamt. Det kan behandlas framgångsrikt, men kommer vanligtvis tillbaka och behöver mer behandling.
vilka är symtomen och Hur diagnostiseras det?
de flesta personer med Mantelcellslymfom har svullna lymfkörtlar (körtlar)., Lymfom kan också påverka andra delar av kroppen, såsom benmärg, tarm och mjälte. Du behöver en biopsi av det onormala området för att bekräfta att du har Mantelcellslymfom. Andra tester görs för att räkna ut var lymfom är och hur din kropp påverkas av det.
Hur behandlas det?
behandling av Mantelcellslymfom beror på hur Lämplig du är. De flesta människor har kemoterapi med en antikroppsbehandling som kallas rituximab. Om möjligt har du stark kemoterapi och en stamcellstransplantation, som kan hålla Mantelcellslymfom under kontroll längre., Vissa människor behöver mildare behandlingar. Nyare droger används alltmer för mantelcelllymfom när det kommer tillbaka.
tillbaka till toppen
Vad är Mantelcellslymfom?
Mantelcellslymfom utvecklas från onormala B-lymfocyter (B-celler; en typ av vita blodkroppar). Det kallas ”mantelcell” eftersom de onormala B-cellerna kommer från ett område som kallas ”mantelzonen” i lymfkörtlar (körtlar).
det finns typer av lymfom som växer snabbt (högkvalitativt lymfom) och typer som växer långsamt (låggradigt eller ”indolent” lymfom)., Mantelcellslymfom är ovanligt eftersom det ofta har egenskaper hos båda.
- de onormala B – cellerna i Mantelcellslymfom är små-de ser ut som lågkvalitativa lymfomceller under ett mikroskop.
- liksom låggradiga lymfom kommer Mantelcellslymfom sannolikt att återfalla (komma tillbaka) efter att det har behandlats.
- Mantelcellslymfom växer vanligtvis snabbt, som ett högkvalitativt lymfom. Några personer har en ”indolent” form av Mantelcellslymfom, vilket innebär att den växer långsamt, som ett låggradigt lymfom.
tillbaka till toppen
Vem får mantelcelllymfom och varför?,
cirka 500 personer diagnostiseras med denna typ av lymfom varje år i Storbritannien. Mantelcelllymfom är mycket vanligare hos män än hos kvinnor. Det diagnostiseras vanligtvis hos personer som är medelålders eller äldre. Det är mycket sällsynt hos ungdomar.
min diagnos var Mantelcellslymfom steg 3 med mina lymfkörtlar och mjälte påverkas. Jag inser nu att jag vid 63 års ålder och en man är den klassiska profilen hos någon med denna typ av lymfom.,
i de flesta fall är orsaken till mantelcelllymfom okänd.
en viss genetisk förändring finns i de onormala cellerna i nästan alla fall av Mantelcellslymfom, men det är inte känt varför det uppstår. Denna genetiska förändring kallas en ”translokation”. Det händer när två av kromosomerna (kromosom 11 och kromosom 14) i en b-cellbrytning och sedan förenar sig med varandra. Denna translokation innebär att cellerna gör för mycket av ett protein som kallas ”cyklin D1” som hjälper till att kontrollera celltillväxt., För mycket cyklin D1 orsakar okontrollerad tillväxt; för många nya B-celler görs och Mantelcellslymfom utvecklas.
tillbaka till toppen
symptom
det vanligaste symptomet på Mantelcellslymfom är en eller flera svullna lymfkörtlar.
de flesta människor har Mantelcellslymfom i ett avancerat stadium när det diagnostiseras, vilket innebär att andra delar av kroppen sannolikt kommer att påverkas såväl som lymfkörtlar. Dina symtom beror på vilka delar av kroppen lymfom påverkar.,
områden som ofta påverkas av Mantelcellslymfom inkluderar:
- benmärg – detta kan stoppa tillräckligt med normala blodkroppar, vilket orsakar lågt blodtal
- tarm – detta kan orsaka problem som diarré
- mjälte – din mjälte kan vara svullen, vilket orsakar buksmärta eller obehag i buken.
sällan sprider Mantelcellslymfom till hjärnan och ryggmärgen (centrala nervsystemet eller CNS) också. Detta kallas ”sekundärt CNS-lymfom”. Lymfom i CNS orsakar symtom som huvudvärk, yrsel och förvirring., Sekundär CNS lymfom är mer benägna att utvecklas om Mantelcellslymfom kommer tillbaka, snarare än när det först diagnostiseras, men det är fortfarande ovanligt.
tillbaka till toppen
diagnos och staging
Mantelcellslymfom diagnostiseras vanligtvis genom att undersöka en biopsi av en svullen lymfkörtel eller ett annat onormalt område. Ibland kan de onormala cellerna detekteras i blod-eller benmärgsprover. De onormala B-cellerna kan se ut som andra typer av lymfom under mikroskopet, till exempel kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) eller mjält marginell zon lymfom., Men de flesta fall av Mantelcellslymfom har karakteristiska genetiska förändringar. Tester görs på provet för att leta efter förändringar i gener och proteiner av onormala celler så att du kan få rätt diagnos.
andra tester ta reda på mer om din allmänna hälsa. Tester behövs också för att ta reda på vilka delar av din kropp som påverkas av lymfom – det här kallas ”staging”., Dessa tester inkluderar vanligtvis:
- en fysisk undersökning
- blodprov för att titta på din allmänna hälsa, inklusive dina blodcellsantal
- en skanning – vanligtvis en datortomografi
- en benmärgsbiopsi för att se om lymfom påverkar din benmärg.
om ditt lymfom är i tarmen, kan du ha andra tester såsom en koloskopi (en liten kamera passerade genom anus för att titta på din tarm).
om din läkare misstänker att ditt lymfom kan vara i ditt CNS, kan du behöva en lumbalpunktion och eventuellt en MR-skanning.,
din läkare kan rekommendera andra tester beroende på dina symtom och din allmänna hälsa.
även om det kan vara svårt att vänta på resultaten av dina tester, samlar din läkare viktig information under denna tid. Det är viktigt att din läkare vet exakt vilken typ av lymfom du har så att de kan ge dig den mest lämpliga behandlingen.
tillbaka till toppen
Outlook
första linjens behandling är vanligtvis framgångsrik på att sätta Mantelcellslymfom i remission, men denna typ av lymfom är svår att bota., Det återkommer nästan alltid och behöver mer behandling.
människor som är tillräckligt lämpliga för att ha intensiva (starka) behandlingar har vanligtvis en bättre utsikter men det finns ökande behandlingsalternativ, inklusive nyare, riktade läkemedel, för personer som inte kan ha sådana behandlingar. Riktade läkemedel erbjuder också nya behandlingsalternativ om lymfom återkommer.
din läkare är bäst lämpad att ge dig råd om dina utsikter baserat på dina individuella omständigheter och eventuella riskfaktorer du har.,
tillbaka till toppen
behandling
de flesta har avancerat stadium (steg 3 eller 4) Mantelcellslymfom när de diagnostiseras och behöver systemisk behandling (behandling som påverkar hela kroppen). Några personer har lokaliserad sjukdom (steg 1 eller 2) och kan ha strålbehandling till de drabbade områdena.,
behandling av Mantelcellslymfom som behöver systemiska behandlingar beror på flera faktorer, inklusive:
- hur ditt lymfom beter sig, till exempel om det växer snabbt eller långsamt
- vilka symptom du har
- din ålder och allmänna hälsa
- dina känslor om behandlingsalternativen.
behandling för indolent (långsamt växande) Mantelcellslymfom
Indolent: lymfom växer långsamt-det kan kallas ”låggradigt Mantelcellslymfom”., Om du har indolent Mantelcellslymfom kan du ha lymfomceller i blodet men dina svullna lymfkörtlar kan vara små och inte växa mycket.
din läkare kan föreslå aktiv övervakning (även kallad ”watch and wait”) om du har en indolent form av Mantelcellslymfom och inte har besvärliga symtom. Aktiv övervakning innebär regelbundna kontroller men du får inte behandling förrän lymfom orsakar dig problem. Att behandla dig innan lymfom orsakar problem får dig inte att leva längre.,
När lymfom orsakar problem, anser din läkare vanligtvis samma behandlingsalternativ som används för snabbväxande Mantelcellslymfom.
behandling för snabbväxande Mantelcellslymfom
Mantelcellslymfom växer vanligtvis snabbt och behandlas som ett högkvalitativt lymfom. De flesta personer med Mantelcellslymfom har intravenös kemoterapi, vanligtvis kombinerad med en antikroppsbehandling som rituximab. Du kanske hör detta kallas ”chemo-immunotherapy”.
om lymfomet finns i ditt CNS behandlas det som sekundärt CNS-lymfom.,
standard kemo-immunotherapy regimer
kemo-immunotherapy regimer som används för Mantelcellslymfom inkluderar:
- R-CHOP, vilket är antikroppen rituximab med CHOP kemoterapi
- bendamustin och rituximab.
din läkare kan rekommendera en annan behandling. Ett målinriktat läkemedel som kallas bortezomib kan användas i kombination med kemo-immunterapi. Din läkare kan föreslå att du ändrar regimen, till exempel genom att minska dosen, om du är mindre lämplig. Vissa människor behöver mildare behandlingar.,
Obs: efter behandling med bendamustin måste du ges speciellt beredd bestrålat blod om du behöver blodtransfusioner i framtiden. Detta är så att du inte utvecklar en sällsynt men allvarlig komplikation av blodtransfusion som kallas ”transfusionsrelaterad graft-versus-host-sjukdom”.
kemoterapi inklusive cytarabin
personer som är tillräckligt lämpliga har vanligtvis läkemedlet cytarabin (även känt som Ara-C) som ges i en hög dos som en del av behandlingen., Det kan ges:
- på egen hand mellan cykler av kemo-immunterapi
- som en del av en annan behandling, såsom R-DHAP.
detta följs sedan av en autolog stamcellstransplantation (med egna celler) hos personer som passar tillräckligt för att ha en.
denna behandling kan ge en längre remission än vanlig kemo-immunterapi ensam, men det är en mer intensiv form av behandling och kan orsaka fler biverkningar. De flesta äldre (över 65) och de som har andra sjukdomar kan inte ha sådan intensiv behandling på grund av risken för allvarliga biverkningar.,
mildare behandling
mildare typer av kemoterapi kan användas för personer som inte passar tillräckligt för standard kemo-immunterapi. Detta kan inkludera klorambucil eller cyklofosfamid tabletter. Dessa behandlingar kan hjälpa till att kontrollera lymfom och lindra symtom med färre biverkningar än standard kemo-immunterapi. De är mindre benägna att ge en långvarig remission.
nyare, riktade läkemedel kan också vara ett alternativ för människor som inte kan ha standard kemo-immunterapi. Du kanske kan gå in i en klinisk prövning som testar en mildare behandling för Mantelcellslymfom.,
underhållsbehandling
personer som svarar bra på behandling kan erbjudas underhållsbehandling med rituximab. Underhållsbehandling syftar till att göra din remission varar längre.
Rituximab ges vanligen på egen hand en gång varannan månad för underhållsbehandling. De flesta människor har underhåll för ett par år, men det kan vara längre eller kortare än detta. Underhåll är inte lämplig för alla. Det kan orsaka biverkningar, även om dessa är milda för de flesta., Din läkare kan ge dig råd om de tror att underhållsbehandling kan gynna dig och hur länge de rekommenderar att du fortsätter underhållet.
en del av mitt skäl till att delta i rättegången var att jag förstår hur viktigt det är att få människor involverade i försök för att få data att analysera. Men jag insåg också att jag fortfarande skulle få bra behandling och mycket vård och uppföljning.
uppföljning
Du har regelbundna uppföljningsbesök efter behandling, vanligtvis var 2-3 månader.
om du är orolig för din hälsa när som helst, kontakta din läkare eller sjukvårdspersonal. De kan försäkra dig eller ordna ett möte för dig att ha en check-up.
tillbaka till toppen
återfall och eldfast Mantelcellslymfom
längden på remission (tid där lymfom är under kontroll) efter behandling varierar kraftigt. Mantelcellslymfom återkommer någon gång efter behandling hos de flesta., Behandlingen i detta skede beror på:
- vilken behandling eller vilka behandlingar du har haft tidigare
- hur bra din tidigare behandling fungerade
- hur länge din remission varade
- hur ditt lymfom beter sig nu
- din ålder, allmän hälsa och tankar om ytterligare behandling.
Ibland är Mantelcellslymfom refraktärt (svarar inte) till första linjens behandling. I detta fall behövs vanligtvis en annan behandling.
Mantelcellslymfom kan återfalla flera gånger och du kan ha olika behandlingar varje gång.,mo-immunterapi igen om det fungerade bra tidigare, även om det kanske inte fungerar lika bra eller så länge när de används igen
nyare, riktade läkemedel är ofta tillgängliga först för personer med återfall och eldfast lymfom. Det finns flera riktade läkemedel som redan godkänts för Mantelcellslymfom och många kliniska prövningar som testar nya behandlingar för denna typ av lymfom. Vår riktade läkemedel sida har den senaste informationen om läkemedel tillgängliga för Mantelcellslymfom och andra typer av lymfom. Du kan också söka vår kliniska prövningar informationstjänst, lymfom TrialsLink, att hitta kliniska prövningar som lämpar sig för personer med Mantelcellslymfom.
tillbaka till toppen