översikt
Moyamoya sjukdom orsakas av blockerade artärer vid basen av hjärnan. Namnet ”moyamoya” betyder ”rök av rök” på japanska och beskriver utseendet på små kärl som bildas för att kompensera för blockeringen. När de normala blodkärlen smala och blir blockerade kan en person drabbas av stroke. Ingen medicinering kan stoppa eller vända utvecklingen av moyamoya sjukdom. Behandlingen fokuserar på att minska risken för stroke och återställa blodflödet till hjärnan.,
blodtillförsel i hjärnan
för att förstå moyamoya är det bra att förstå cirkulationssystemet i huvud och nacke (se hjärnans anatomi). Halspulsådern är den stora artären vars puls kan kännas på båda sidor av nacken. Det börjar vid aortan som den gemensamma halspulsådern och delar nära struphuvudet i de yttre och inre halspulsåderna. De yttre karotidartärerna levererar blod till ansikte och hårbotten. De inre halspulsåderna levererar blod till hjärnans främre och sidoområden.,
blod bärs till hjärnan av två parade artärer, de inre karotidartärerna och vertebrala artärerna (Fig. 1). De inre halspulsåderna levererar de främre (främre) områdena och vertebrala artärerna levererar hjärnans bakre (bakre) områden. Efter att ha passerat genom skallen förenar de högra och vänstra vertebrala artärerna för att bilda en enda basilarartär. Basilarartären och de inre halspulsåderna ”kommunicerar” med varandra i en ring vid basen av hjärnan som kallas Willis cirkel.
Figur 1., Sidovy och toppvy (nedre vänstra infälld) av hjärnans blodtillförsel. Den gemensamma halspulsådern sträcker sig upp i nacken och delar in i de inre och yttre halspulsåderna. Hjärnans främre cirkulation matas av de inre halspulsåderna (ICA) och den bakre cirkulationen matas av vertebrala artärerna (VA). De två systemen ansluter vid Willis bimg-fluidkommunicerande och bakre kommunicerande artärer.
blod bärs i ansiktet och hårbotten av de parade yttre karotidartärerna., Bakom käken delar den yttre karoten in i ansikts -, maxillary -, ytliga temporala och occipitala artärer.
Vad är moyamoyas sjukdom?
Moyamoya sjukdom är en kronisk och progressiv förträngning av de inre halspulsåder vid basen av hjärnan där de delas in i mellersta och främre cerebrala artärer. Väggarna i artärerna blir förtjockade, vilket smalnar kärlets innerdiameter. Förträngningen kan så småningom leda till fullständig blockering och stroke.,
för att kompensera för de smalande artärerna skapar hjärnan säkerhetsblodkärl i ett försök att leverera syrerikt blod till berövade områden i hjärnan. Dessa små säkerhetsfartyg, när de ses på ett angiogram, har ett grumligt, smutsigt utseende. Japanerna var de första som beskrev tillståndet, och de kallade det ”moyamoya”, den japanska termen för ” puff of smoke.”Mer bräcklig än normala blodkärl, de små moyamoya säkerheter kan bryta och blöda in i hjärnan, orsakar blödningar. Moyamoya påverkar vanligtvis båda sidor av hjärnan och åtföljs ofta av aneurysmer.,
utvecklingen av Moyamoya följer en typisk kurs och kan klassificeras i steg baserat på angiografifynd.,li>
När blockeringsprocessen (vaskulär ocklusion) börjar tenderar den att fortsätta., Ingen känd medicinering kan vända blockeringen. När en större stroke eller blödning har inträffat kan patienten lämnas med permanent funktionsnedsättning. Det är därför viktigt att behandla detta tillstånd omedelbart.
vilka är symtomen?
symptom på moyamoya är sannolikt att först uppträda med ischemisk stroke, hemorragisk stroke eller mini-stroke, även känd som en transitorisk ischemisk attack (TIA). Under en ischemisk stroke eller TIA avbryter en blockering flödet av syrebärande blod till hjärnan., Hemorragisk stroke resulterar när små blodkärl brista och läcka blod i hjärnan. Både ischemiska och hemorragiska strokesymtom kan inkludera svaghet eller domningar i en arm eller ben, svårighet att tala eller förlamning som påverkar ena sidan av kroppen. Andra symptom inkluderar kramper och kognitiva eller inlärnings funktionsnedsättningar. Huvudvärk är också vanligt vid hemorragisk stroke.
vad är orsakerna?
den exakta orsaken till moyamoyas sjukdom är okänd. Arv (familjehistoria) kan spela en roll, särskilt hos personer av japanskt ursprung (10%).,
flera sjukdomar är förknippade med Moyamoya-liknande förändringar. Även om det inte är vanligt kan moyamoyas syndrom förekomma hos patienter med neurofibromatos typ i, sicklecellsjukdom och Downs syndrom. Moyamoya-liknande förändringar kan också förekomma hos patienter som har genomgått strålning eller strålbehandling mot huvud och nacke, såsom vid behandling av hypofystumörer och kraniopharyngiom.
vem påverkas?
även om moyamoyas sjukdom är vanligast i Japan har den diagnostiserats hos människor över hela världen., I USA är risken att utveckla moyamoya mindre än en av 100 000. Det kan inträffa när som helst, men diagnostiseras oftast hos barn i åldern 5 till 15 år och hos vuxna i åldern 30 till 40 år.
Hur görs en diagnos?
om du upplever strokeliknande symtom kan du hänvisas till en neurokirurg. Kirurgen kommer att lära sig så mycket som möjligt om dina symtom, nuvarande och tidigare medicinska problem, nuvarande mediciner och familjehistoria. Han eller hon kommer också att utföra en fysisk tentamen., Diagnostiska avbildningstester utförs för att detektera den karakteristiska arteriella förminskningen och säkerheter blodkärlen i moyamoya som har utseendet av en ”puff av rök.”Imaging kan också avslöja bevis på flera små slag. Läkare kan vanligtvis göra en diagnos av moyamoya om MRI-bilder visar 1) minskat blodflöde i den inre halspulsådern och de mellersta och främre cerebrala artärerna och 2) framträdande säkerheter blodflödet vid basen av hjärnan. För att bekräfta diagnosen Moyamoya sjukdom krävs vanligtvis ett angiogram.,
- Magnetic Resonance Imaging (MRI)scan är ett icke-invasivt test som använder ett magnetfält och radiofrekvensvågor för att ge en detaljerad bild av hjärnans mjuka vävnader. En MRA (magnetisk Resonansangiogram) utförs under en MR genom att injicera ett kontrastmedel i blodflödet så att hjärnans artärer kan ses (Fig. 2). Läkaren kan först beställa en MR i hjärnan för att avgöra om du har haft några stroke nyligen eller tidigare.
Figur 2., (från sidan) mra-skanningar av de normala cerebrala blodkärlen och av Moyamoya som visar frånvaro av den främre cerebrala artären och ett rikligt säkerhetsnät av basala kärl (cirklat område).
- Angiogram är ett invasivt förfarande där en kateter sätts in i en artär och passerar genom blodkärlen till hjärnan. När katetern är på plats injiceras ett kontrastfärg i blodet och röntgenbilder tas., Detta test undersöker alla större artärer i hjärnan, inklusive de yttre halspulsåder, inre halspulsåder och vertebrala artärer. Imaging är viktigt att identifiera befintliga säkerheter fartyg, så att kirurgi, om de utförs, inte kommer att störa dem (Fig. 3). Aneurysmer eller arteriovenösa missbildningar (AVMs), som är kända för att vara associerade med moyamoya, kan också detekteras.
Figur 3., (framifrån) Angiogram av den högra halspulsådern visar ocklusion av den intrakraniella carotid bifurcation med säkerheter blodflödet härrör från den yttre halspulsådern (blå pilar), och basala artärer (röd pil), vilket skapar den karakteristiska ”puff av rök” (cirklade området).
- datortomografi angiografi (CTA) scan är en icke-invasiv röntgen som ger detaljerade bilder av anatomiska strukturer i hjärnan., Det innebär att injicera ett kontrastmedel i blodflödet så att hjärnans artärer kan ses. Denna typ av test ger de bästa bilderna av både blodkärl (genom angiografi) och mjuka vävnader (genom CT).
- datortomografi (CT) Perfusionsavbildning är ett icke-invasivt test som detekterar blodflödet i hjärnan och används vid planering av kirurgi(Fig.4)., Det innebär att injicera ett kontrastmedel i blodflödet så att läkare 1) kan studera hur mycket blodflödet når hjärnan och 2) kan bestämma vilka områden i hjärnan som är mest utsatta för stroke. Under testet ges ett läkemedel som kallas Diamox (acetazolamid) för att dilatera artärerna. Detta läkemedel är en typ av ”stresstest” för hjärnan och liknar ett stresstest som används för hjärtat.
Figur 4., CT perfusion skannar visar områden i hjärnan som har minskat blodflöde (röda pilar) som orsakas av moyamoya sjukdom.
- studier av cerebralt blodflöde, såsom transkraniell Doppler ultrasonography (TCD), xenon-enhanced CT, positron emission tomography (PET) och single photon emission computed tomography (SPECT), kan också hjälpa läkare med sin diagnos och behandling av patienter med moyamoya.
vilka behandlingar finns tillgängliga?,
det finns inga mediciner som kan vända artärförminskningen i moyamoya-sjukdomen. Istället fokuserar behandlingen på att minska riskerna för upprepade stroke genom arteriell bypass eller skapandet av en ny blodtillförsel till de drabbade områdena i hjärnan.
medicinering
för dem som upplever stroke och TIAs kan läkemedel som aspirin minska risken för skadlig stroke. Forskning har visat att aspirin ensam är ineffektivt vid behandling av moyamoya.,
kirurgiska behandlingar
kirurgi rekommenderas i allmänhet för moyamoya patienter med återkommande eller progressiv TIAs eller stroke. Flera olika operationer är tillgängliga, alla med målet att förhindra ytterligare stroke genom att återställa (revaskulariserande) blodflödet till de drabbade områdena i hjärnan. Förfarandena, som kan delas in i två grupper, involverar direkt eller indirekt koppling mellan blodkärlen. I allmänhet utförs direkta bypass-förfaranden hos vuxna och äldre barn, medan indirekta förfaranden föredras för barn under 10 år.,
- Cerebral bypass-procedur är en direkt metod för revaskularisering. Det handlar om att ansluta ett blodkärl från utanför hjärnan till ett kärl inuti hjärnan för att omdirigera blodflödet runt en artär som är inskränkt, blockerad eller skadad. Den vanligaste bypass procedur, STA-MCA (ytlig temporalisartären till mitten cerebral artär), kan uppnå omedelbar förbättring av blodflödet (Fig. 5). Ibland, om den ytliga temporala artären inte är tillgänglig eller inte tillräckligt stor för att använda i bypass, måste en annan artär utnyttjas., Detta kommer att bestämmas när din kirurg granskar bilderna av dina artärer från ditt angiogram eller CT-angiogram.
Figur 5. Den ytliga temporala artären (STA) dirigeras genom ett hål i skallen, som kallas en kraniotomi, och är ansluten till den mellersta hjärnartären (MCA) för att återställa blodflödet till hjärnan.,
- Edas (encephalo-duro-arterio-synangiosis) är en indirekt metod för revaskularisering där den ytliga temporala artären placeras i kontakt med hjärnytan. Ett hål skärs i skallen direkt under artären. Artären sutureras sedan till hjärnans yta och benet ersätts. Med tiden resulterar angiogenes i bildandet av små arteriella kärl i hjärnan. Sta: s integritet upprätthålls; kärlet skördas inte, som i den direkta bypass-tekniken.,
- EMS (encephalo-myo-synangios) förfarande är en indirekt metod för revaskularisering där temporalis muskeln på sidan av huvudet dissekeras och genom en öppning i skallen placeras på hjärnans yta. Med tiden bildas nya kärl mellan den blodrika muskeln och hjärnan.
- EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis) förfarande är en indirekt metod för revaskularisering. Den kombinerar tekniken med EDAS och EMS.,
- Omentalt införlivandeförfarande är en indirekt metod för revaskularisering där omentum (fodret som omger bukorganen), som är mycket rik på blodtillförsel, placeras på hjärnans yta, med förväntan att kärl så småningom kommer att växa in i hjärnan och förbättra blodtillförseln.
- Multiple burr holes procedure är en indirekt metod för revaskularisering där flera små hål (burr-hål) placeras i skallen för att möjliggöra tillväxt av nya kärl i hjärnan från hårbotten.,
kliniska prövningar
kliniska prövningar är forskningsstudier där nya behandlingar—läkemedel, diagnostik, procedurer och andra terapier—testas hos människor för att se om de är säkra och effektiva. Forskning utförs alltid för att förbättra sjukvårdsstandarden. Information om aktuella kliniska prövningar, inklusive behörighet, protokoll och platser, finns på webben. Studier som sponsras av National Institutes of Health (se Clinicaltrials.gov) samt privata industri-och läkemedelsföretag (se Centerwatch.,kom).
återhämtning
prognosen för patienter med moyamoya är svår att förutsäga eftersom sjukdomens naturhistoria inte är välkänd. Moyamoya kan utvecklas långsamt med enstaka TIAs eller stroke, eller det kan innebära snabb nedgång. Den totala prognosen för patienter med Moyamoya sjukdom beror på hur snabbt vaskulär blockering uppstår och i vilken utsträckning. Prognosen bestäms också av patientens förmåga att utveckla effektiv säkerhetscirkulation, åldern vid symptomstart och svårighetsgraden av funktionshinder som härrör från stroke., Patientens neurologiska tillstånd vid behandlingstillfället är viktigare för att bestämma långsiktigt resultat än patientens ålder.
forskare har uppskattat att bland obehandlade patienter med moyamoya kommer 50 till 66 procent att uppleva sjukdomsprogression och kommer att drabbas av dåliga resultat. Däremot fann en stor analys av kirurgiskt behandlade pediatriska patienter sjukdomsprogression hos uppskattningsvis 2,6 procent av patienterna. En nyare granskning av obehandlade patienter som inte hade några symtom fann en årlig strokehastighet på 3.2 procent och sjukdomsprogression i 80 procent.,
om en patient behandlas kirurgiskt före en invalidiserande stroke, även om tillståndet är svårt, tenderar prognosen att vara utmärkt. Även hos patienter utan symptom har kirurgisk behandling rapporterats för att skydda mot stroke. Men om den lämnas obehandlad kommer sjukdomen alltid att utvecklas, vilket ger klinisk försämring och potentiellt irreversibla neurologiska underskott över tiden.,
för patienter som har långvarig skada från stroke, kommer behandlingen också att fokusera på fysisk terapi, talterapi och arbetsterapi för att hjälpa dem att återfå funktion och klara av eventuella återstående funktionshinder.
källor& länkar
om du har fler frågor, kontakta Mayfield Brain& ryggrad vid 800-325-7787 eller 513-221-1100.
Källor
- Burke GM Burke ÄR, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya sjukdom: en sammanfattning., Neurosurg Fokus 26(4):E11, 2009
- Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Kirurgiska hantering av moyamoya sjukdom: en recension. Neurosurg Fokus 26(4):E7, 2009
- Scott, R. M. och Smith, E. R. Moyamoya Sjukdom och Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360:1226-37, 2009
- Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Kliniskt resultat efter 450 revaskulariseringsförfaranden för Moyamoya sjukdom. J neurokirurg 22 maj 2009
- Kuroda s, Houkin K. Moyamoya sjukdom: nuvarande begrepp och framtida perspektiv. Lancet Neurol 7:1056-1066, 2008.,
länkar
Moyamoya.com
ordlista
anastomos: anslutningen av normalt separata delar eller utrymmen så att de interkommunicerar, som mellan två blodkärl.
angiogenes: processen att utveckla nya blodkärl.
cerebral bypass: en operation där en kirurg skapar en ny väg för förflyttning av vätskor och/eller andra ämnen i hjärnan.,
säkerhetsfartyg: en gren av en artär eller ven som används som tillbehör till det blodkärl från vilket det uppstår; utvecklas ofta för att shunt blod runt ett blockering.
ischemisk stroke: stroke orsakad av avbrott eller blockering av syrerikt blodflöde till ett område i hjärnan; orsakad av blodpropp, ateroskleros, vasospasm eller minskat blodtryck.
hemorragisk stroke: stroke orsakad av bristning av ett blodkärl i hjärnan.,
Moyamoya sjukdom: en förträngning av de inre halspulsåder vid basen av hjärnan som så småningom kan resultera i fullständig blockering och stroke. För att kompensera för de smalande artärerna skapar hjärnan säkerhetsblodkärl i ett försök att leverera syrerikt blod till berövade områden i hjärnan.
moyamoyas syndrom: ett tillstånd med moyamoyaliknande förändringar i de inre halspulsåderna men orsakade av en känd sjukdom.
ocklusion: en obstruktion eller stängning av en Passage eller ett fartyg.,
revaskularisering: för att återställa blodtillförseln till ett organ med hjälp av ett blodkärltransplantat.
transitorisk ischemisk attack (TIA): en” mini ” stroke orsakad när blodflödet till hjärnan tillfälligt avbryts och sedan återställs; orsakar ingen permanent hjärnskada.
uppdaterad > 4.2018
granskad av > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info material skrivs och utvecklas av Mayfield Clinic., Vi följer HONcode-standarden för pålitlig hälsoinformation. Denna information är inte avsedd att ersätta din vårdgivares medicinska råd.