Progressiv Multifokal Leukoencefalopati (PML) (Svenska)

vad är progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

Progressiv Multifokal Leukoencefalopati (PML) är en sjukdom i den vita substansen i hjärnan, orsakad av en virusinfektion som riktar celler som gör myelin — det material som isolerar nervceller (neuroner). Polyomavirus JC (ofta kallad JC-virus) bärs av en majoritet av människor och är ofarligt utom bland dem med sänkt immunförsvar.,

sjukdomen är sällsynt och förekommer hos patienter som genomgår kronisk kortikosteroid-eller immunosuppressiv behandling för organtransplantation eller hos cancerpatienter (såsom Hodgkins sjukdom eller lymfom). Individer med autoimmuna tillstånd som multipel skleros, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematos — några av dem behandlas med biologiska terapier som tillåter JC – virusreaktivering — är också i riskzonen för PML.

PML är vanligast bland individer med HIV-1-infektion / förvärvat immunbristsyndrom (AIDS)., Studier uppskattar att så många som 5% av personer som är infekterade med HIV-1 före effektiv antiretroviral behandling så småningom utvecklar PML som är en AIDS-definierande sjukdom.

nuvarande HIV-behandling med antiretrovirala läkemedel (ART), som effektivt återställer immunsystemets funktion, tillåter så många som hälften av alla HIV-PML-patienter att överleva, även om de ibland kan ha en inflammatorisk reaktion i de regioner i hjärnan som påverkas av PML.,

symtomen på PML är olika, eftersom de är relaterade till platsen och mängden skada i hjärnan och kan utvecklas under flera veckor till månader. De mest framträdande symptomen är klumpighet; progressiv svaghet; och visuell, tal och ibland personlighetsförändringar. Utvecklingen av underskott leder till livshotande funktionshinder och (ofta) död.,

en diagnos av PML kan göras efter hjärnbiopsi eller genom att kombinera observationer av en progressiv kurs av sjukdomen, konsekventa vita materia lesioner synliga på en magnetisk resonanstomografi (MRT) scan, och detektering av JC-virus i ryggmärgsvätska.

finns det någon behandling för progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

för närvarande är den bästa tillgängliga behandlingen återföring av immunbristtillståndet, eftersom det inte finns några effektiva läkemedel som blockerar virusinfektion utan toxicitet., Återföring kan uppnås genom användning av plasmautbyte för att påskynda avlägsnandet av de terapeutiska medel som sätter patienter i riskzonen för PML. Vid HIV-relaterad PML, kommer omedelbart påbörjande av antiretroviral behandling att gynna de flesta individer.

flera nya läkemedel som laboratorietester visade sig vara effektiva mot infektion används hos PML-patienter med särskilt tillstånd från US Food and Drug Administration. Hexadecyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) är för närvarande studeras som ett behandlingsalternativ för JVC på grund av sin förmåga att undertrycka JVC genom att hämma virala DNA-replikation.,

vad är prognosen för progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

i allmänhet har PML en dödlighet på 30-50% under de första månaderna efter diagnosen, men beror på svårighetsgraden av den underliggande sjukdomen och den mottagna behandlingen. De som överlever PML kan lämnas med allvarliga neurologiska funktionshinder.

vilken forskning görs på progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?,

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) och andra institut från National Institutes of Health (NIH) bedriver forskning relaterad till PML i laboratorier vid NIH och stöder ytterligare forskning genom bidrag till större forskningsinstitutioner över hela landet. Mycket av denna forskning fokuserar på att hitta bättre sätt att förebygga, behandla och slutligen bota sjukdomar som PML.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews