Sammanfattning
Pulmonell skleroserande hemangiom är en ovanligt godartad tumör i lungan, men i sällsynta fall kan det uppstå från pulmonell hilar regionen. Häri rapporterar vi en 53-årig kvinnlig patient som presenterade en rund opacitet i höger övre lungfält på en röntgenbild. Thorax datortomografi scanning avslöjade en 3,1 cm massa i den högra lung hilum. Thoracoscopic tumör excision utfördes därefter., På patohistologisk studie var tumören väldefinierad och sammansatt av runda stromala celler och ytceller anordnade i ett papillärt, sklerotiskt, fast och hemorragisk mönster. I immunokemisk studie var de runda cellerna positiva för thyroid transkriptionsfaktor-1 (TTF-1) och epitelmembranantigen (EMA) och negativa för cytokeratin. Ytcellerna var positiva för ttf-1, EMA och cytokeratin. Därför bekräftades en slutlig diagnos av skleroserande hemangiom. Sammanfattningsvis är lungskleroserande hemangiom ovanligt och sällsynt i lunghilarregionen., CT-skanning är användbar för att bestämma dess benignitet, även om bildfunktionerna inte är specifika för en bestämd differentialdiagnos från andra lungtumörer. Därför är vävnadsdiagnos vanligtvis nödvändig, och lungskleroserande hemangiom bör listas i differentialdiagnoserna av pulmonella hilar tumörer.
1. Inledning
pulmonell skleroserande hemangiom är en ovanlig godartad tumör i lungan; men i sällsynta fall kan det uppstå från lunghilarregionen., Tillståndet kallas ibland ”pneumocytom”, eftersom det anses vara en pulmonell epiteltumör, snarare än en vaskulär tumör som namnet antyder . Pulmonell skleroserande hemangiom är vanligtvis långsamt växande och orsakar inte symtom . Vi beskriver häri ett sällsynt fall av pulmonell hilar skleroserande hemangiom och presenterar relevanta avbildningar och patologiska fynd, tillsammans med en genomgång av litteraturen. Enligt vår kunskap är detta det första dokumenterade fallet av lungskleroserande hemangiom som en intrapulmonell hilar primär tumör.
2., Fallrapport
en 53-årig kvinna hänvisades till vårt sjukhus på grund av en rund opacitet i höger övre lungfält på en röntgenbild. Hon förnekade några symptom eller en historia av rökning. Familjehistoria var negativ för relevanta sjukdomar. Ett hemogram var normalt, och det fanns inga ökningar i koncentrationerna av tumörmarkörer.
en lungröntgen visade en massa i den högra lung hilar regionen (Figur 1(a)). Thorax datortomografi (CT) scanning avslöjade en 3,1 cm massa i den högra lung hilum, mellan den högra övre loben och den högra mellanliggande Bronk (Figur 1 (B))., Massan var väl omskriven, med flera spridda förkalkningar(Figur 1 c). Efter intravenös joderad kontrastmedieinjektion visade massan heterogen förbättring(Figur 1 (D)). Det fanns ingen associerad mediastinal lymfkörtelförstoring. Bronkoskopi visade ingen endobronkiell invasion. Patienten genomgick en CT-guidad biopsi för att undersöka massan, och patologisk undersökning avslöjade skleroserande hemangiom. Patienten genomgick sedan en annan CT-skanning i bröstet sex månader senare, vilket inte visade någon signifikant förändring av massan., Thoracoscopic tumör excision utfördes därefter, och tumören uppträdde grovt brunaktig och fast(figur 2 (a)). På patohistologisk studie var tumören väldefinierad och sammansatt av runda stromala celler och ytceller anordnade i ett papillärt, sklerotiskt, fast och hemorragisk mönster. Kuboidala ytceller morfologiskt liknade typ II pneumocyter(figurerna 2(B) och 2 (c)). Lymfoplasmacytiska infiltrat, xantomceller, hemosiderin och förkalkning observerades., I immunokemisk studie var de runda cellerna positiva för thyroid transkriptionsfaktor-1 (TTF-1) och epitelmembranantigen (EMA) och negativa för cytokeratin(figurerna 2(D), 2(e) och 2 (f)). Ytcellerna var positiva för ttf-1, EMA och cytokeratin. Därför bekräftades en slutlig diagnos av skleroserande hemangiom. Patienten återhämtade sig väl efter operationen, och en uppföljning bröst CT-skanning visade ingen återkommande tumör.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Diskussion
i ett scenario av en massa i den centrala lungan, vi brukar överväga differentialdiagnoser inklusive bronchogenic tumör, carcinoid tumör, lymfom, granulomatös infektion, eller lymfadenopati inklusive en metastatisk lymfkörtel. Det är svårt att få en bestämd diagnos av primär lungtumör baserat på avbildningsfynd ensam, även om vissa bildfunktioner kan bidra till att begränsa listan över differentialdiagnoser.
pulmonell skleroserande hemangiom är en ovanlig godartad tumör i lungan, vanligtvis observerad hos asiatiska medelålders kvinnor., Denna diagnos föreslogs först 1956 av Liebow och Hubbell . De flesta lungskleroserande hemangiom är ensamma och ligger i lungans perifera zon, även om flera ensidiga eller bilaterala lesioner och centrala lesioner har rapporterats. Tumörstorleken varierar från 0,3 till 8 cm . Sjukdomen orsakar vanligtvis inga symptom och finns vanligtvis för övrigt på en röntgen; dock kan patienter ibland närvarande med ospecifika symtom som hosta eller hemoptys .,
på patohistologisk undersökning presenterar tumören ett fast, papillärt, hemangiomatöst och sklerotiskt mönster. Minst tre av dessa mönster observeras hos majoriteten av patienterna. Två celltyper finns: kuboidala celler och runda celler . Tumörceller uttrycker ema, medan den runda cellkomponenten saknar pancykeratinuttryck. Ttf-1 uttryck i både ytceller och runda celler är starkt suggestiv av primitiv respiratorisk epitelial härledning .
typiska presentationer på CT-skanningar inkluderar en väl avgränsad massa med bra förbättring ., Tumören kan innehålla hög-, iso-och lågdämpande områden, vilket återspeglar respektive angiomatösa, skleroserande och cystiska komponenter. Förkalkning kan vara närvarande hos 41% av patienterna med sjukdomen . Små tumörer på mindre än 3 cm ökar vanligtvis väl och homogent, medan större tumörer kan visa inhomogen förbättring. Det dåligt förbättrade området representerar cystiska komponenter i tumören ., Andra bildfunktioner inkluderar ett luft-menisktecken som liknar aspergillom, ett svansskylt bildat av en svansliknande projektion från tumören och en framträdande lungartär på grund av ökad arteriell efterfrågan .
atypiska presentationer av skleroserande hemangiom såsom grupperade pulmonella knölar med fokal markglas infiltration i samma lob av lungan har rapporterats, som efterliknar lungtuberkulos eller andra infiltrativa lungsjukdomar ., Även om lungskleroserande hemangiom i allmänhet anses vara godartade lesioner, har regional lymfkörtelmetastas också rapporterats, även om prognosen inte påverkas. Unga manliga patienter är benägna att sklerosera hemangiom med nodalmetastas och tumörstorleken är vanligtvis större . Pulmonell skleroserande hemangiom i kombination med andra olika tumörer i lungan är extremt sällsynt. Liu m.fl. rapporterade en ung kvinna med skleroserande hemangiom i kombination med primär adenokarcinom i lungan .
kirurgisk excision är botande utan behov av ytterligare behandling., För stor skleroserande hemangiom kan lymfkörteldissektion behövas på grund av eventuell lymfkörtelmetastas . Vår patient fick slutligen operation på grund av en mindre möjlighet att tumören hyser malignitet, även om det observerades att det var av godartat utseende på avbildningsstudie utan intervallförändring under 6 månaders uppföljningsperiod. Dessa avbildningsegenskaper kan föreslå en godartad process men är inte tillräckligt specifika för att göra en bestämd differentiering från andra lungtumörer.
4., Slutsats
Lungskleroserande hemangiom är ovanligt och sällsynt i lunghilarregionen. CT-skanning är användbar för att bestämma dess benignitet, även om bildfunktionerna inte är specifika för en bestämd differentialdiagnos från andra lungtumörer. Därför är vävnadsdiagnos vanligtvis nödvändig, och lungskleroserande hemangiom bör listas i differentialdiagnoserna av pulmonella hilar tumörer.
konkurrerande intressen
författarna har inga konkurrerande intressen att förklara om offentliggörandet av detta dokument.