Dr Alina Casian (nefrologi)
Thomas and Guys Hospital, London
stöds av
Professor David D’Cruz, konsult reumatolog (Lupus & bindvävssjukdom)
Thomas & Guys Hospital, London
februari 2016
vad återfaller polychondritis?
recidiverande polychondritis är en sällsynt sjukdom som uppvisar inflammation i brosk i flera delar av kroppen, vanligtvis påverkar öron, näsa, hals och lungor., Det förekommer oftast hos personer på 50-eller 60-talet och är vanligare hos personer med vit/kaukasisk anor.
Vad är etiologin (orsak)?
orsaken är inte tydlig; man tror att polychondritis är en autoimmun sjukdom, där kroppens försvar (immunförsvar) angriper sitt eget brosk. Polychondritis verkar inte springa i familjer, även om vissa människor kan ha gener som ökar risken för att utveckla sjukdomen. Det förekommer ibland hos patienter med andra autoimmuna sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, lupus eller vaskulit (inflammation i blodkärl).,
vilka är symtomen?
Polychondritis är en systemisk (kroppsomfattande) sjukdom. Vanliga initiala symptom är smärta och svullnad i öronen som kan bli röda.
så småningom kan diskettöron, hörselnedsättning, öroninfektioner, balansstörningar med kräkningar uppstå. Halssmärta, hes röst-och talproblem kan också uppstå. Näsan kunde känna sig blockerad och mer platt (”sadel näsa”).,
ledvärk och svullnad, trötthet och viktminskning är andra vanliga symtom vid RP; feber är ofta närvarande under utbrott av sjukdomen.
RP kan också orsaka stridor (högfrekvent ljud under andning) och andfåddhet på grund av skador på brosken från luftröret och revbenen. Skador på luftvägarna ökar risken för bröstinfektioner.
sjukdomen kan flare från tid till annan men förbli under kontroll däremellan, eller det kan orsaka ihållande symptom och gradvis mer skador på organ., Typ, svårighetsgrad och frekvens av RP-symtom varierar mellan människor och med tiden.
andra, mer sällsynta symtom är: ögoninflammation, läckande hjärtklaffar, njursjukdom, nervproblem, hudutslag.
diagnos
diagnosen av RP görs ofta sent, eftersom dess olika symtom kan likna och misstas för andra, vanligare sjukdomar. Patienter kan diagnostiseras med polychondritis när relevanta symptom är närvarande (enligt nedan) och en biopsi stöder diagnosen.,
diagnosen kan vanligtvis bekräftas genom biopsi av en inflammerad vävnad, avlägsna en liten bit och undersöka den under ett mikroskop. Ibland kan biopsin inte vara informativ eller behöver inte göras eftersom läkaren är säker på diagnosen.
inget enskilt blodprov kan ge diagnosen. Lungfunktionstester och datortomografi (CT) skanningsbilder kan göras för att klargöra svårighetsgraden av sjukdomen.,ast 3 av följande:
- Inflammation av brosk i båda öronen (med undantag av den mjuka nedre öronloben)
- smärta och svullnad i flera leder
- Inflammation i näsan brosk
- ögoninflammation
- Inflammation i brosket i luftstrupen eller halsen
- en typ av hörselnedsättning (kallad sensorineural hörselnedsättning), tinnitus (ringande ljud i öronen), en känsla av spinning (vertigo)
- inflammation i/li>
förväntad varaktighet
polychondritis är en kronisk (långvarig) sjukdom, även om läkemedel ofta kan hålla den under kontroll och förbättra symtomen., Ibland blir RP” tyst ” (i remission) tillfälligt.
behandling
den bästa behandlingen för denna sällsynta sjukdom är oklar eftersom det är svårt att hitta ett tillräckligt antal patienter för att delta i forskningsstudier. Behandling beror på vilka organ i kroppen som påverkas och hur allvarligt.
även om RP inte har en fullständig botemedel hittills, är det ofta väl kontrollerat med läkemedel som metotrexat och steroider för akuta fläckar.,
för mindre allvarlig sjukdom, som endast påverkar leder eller hud, kan icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, smärtstillande medel, dapson eller steroider användas. För mer allvarlig RP ges läkemedel som dämpar immunsystemet (såsom metotrexat, azatioprin, cyklosporin eller cyklofosfamid).
nyligen har andra läkemedel (inklusive infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomid, mykofenolatmofetil, tocilizumab eller rituximab) visat sig förbättra svår polychondritis hos ett fåtal personer med RP., På grund av det lilla antalet patienter är dock dessa behandlingars roll fortfarande osäker.
reparation av luftröret eller stenting (införande av ett litet plaströr för att hålla luftvägarna öppna) är i vissa fall andra användbara alternativ. Antibiotikabehandling kan rädda liv när patienterna också har en bröstinfektion.
prognos
resultaten för personer med polychondritis varierar mycket. Människor vars lungor påverkas kan ha en kortare livslängd. Sjukdom som är mildare eller svarar snabbt på behandlingen kan dock ha en utmärkt prognos.,
trots att många patienter har vissa problem med hörsel, syn eller andning, är RP ofta kronisk men tolerabel., bra standard behandling med läkemedel som dämpar immunförsvaret (såsom metotrexat) och steroider
Andra Återfall Polychondritis Patienten Information
Nationella Organisationen för Sällsynta Sjukdomar (NORD) – USA
Tel: 00 1 800 999-6673
måndag-torsdag: 0900-2000 EST, fredag: 0900-1800 EST (5 timmar efter GMT)
Återfall Polychondritis Support Group (STORBRITANNIEN) (som startade 1987)
Mail: