Sensorineural hörselnedsättning

sensorisk hörselnedsättning orsakas av onormal struktur eller funktion av hårcellerna i Corti-organet i cochlea. Neurala hörselskador är följden av skador på den åttonde kranialnerven (den vestibulocochleära nerven) eller hjärnstammens hörselvägar. Om högre nivåer av hörselgången påverkas är detta känt som central dövhet. Central dövhet kan förekomma som sensorineural dövhet men bör skiljas från historia och audiologisk testning.,

Cochlear döda regioner i sensorisk hörsel lossEdit

hörselskador kan vara förknippade med skador på hårcellerna i cochlea., Ibland kan det finnas fullständig förlust av funktionen hos inre hårceller (IHCs) över en viss region i cochlea; detta kallas en ”död region”. Regionen kan definieras i termer av intervallet av karakteristiska frekvenser (CFS) av IHCs och/eller neuroner omedelbart intill den döda regionen.

Cochlear hårcellsedit

yttre hårceller (OHCs) bidrar till strukturen hos Corti-organet, som ligger mellan basilarmembranet och tectorialmembranet i cochlea (se Figur 3). Tunneln av corti, som löper genom Corti-organet, delar OHCs och de inre hårcellerna (IHCs). OHCs är anslutna till retikulära laminära och Deiters celler. Det finns ungefär tolv tusen OHCs i varje mänskligt öra, och dessa är ordnade i upp till fem rader., Varje OHC har små knippen av ”hår”, eller cilier, på sin övre yta som kallas stereocilia, och dessa är också anordnade i rader som är graderade i höjd. Det finns cirka 140 stereocilia på varje OHC.

OHCs och IHCs grundläggande roll är att fungera som sensoriska receptorer. Huvudfunktionen hos IHCs är att överföra ljudinformation via afferenta neuroner. De gör detta genom att omvandla mekaniska rörelser eller signaler till neural aktivitet. När stimuleras flyttar stereocilia på IHCs, vilket orsakar ett flöde av elektrisk ström att passera genom hårcellerna., Denna elektriska ström skapar aktionspotentialer inom de anslutna afferenta neuronerna.

OHCs är olika eftersom de faktiskt bidrar till cochleas aktiva mekanism. De gör detta genom att ta emot mekaniska signaler eller vibrationer längs basilarmembranet och överföra dem till elektrokemiska signaler. Stereocilia som finns på OHCs är i kontakt med tectorialmembranet. Därför, när basilarmembranet rör sig på grund av vibrationer, böjer stereocilia. Riktningen i vilken de böjer, dikterar bränningshastigheten för de auditiva neuronerna som är kopplade till OHCs.,

böjningen av stereocilia mot OHC: s basala kropp orsakar excitation av hårcellen. Således uppträder en ökning av bränningshastigheten hos de auditiva neuronerna som är kopplade till hårcellen. Å andra sidan orsakar böjningen av stereocilia bort från OHC: s basala kropp hämning av hårcellen. Således uppträder en minskning av bränningshastigheten hos de auditiva neuronerna som är kopplade till hårcellen. OHCs är unika genom att de kan kontrahera och expandera (elektromotilitet)., Därför kan de, som svar på de elektriska stimuleringarna som tillhandahålls av den efferenta nervtillförseln, ändra i längd, form och styvhet. Dessa förändringar påverkar basilarmembranets svar på ljudet. Det är därför uppenbart att OHCs spelar en viktig roll i cochleas aktiva processer. Huvudfunktionen hos den aktiva mekanismen är att finjustera basilärmembranet och ge det hög känslighet för tysta ljud. Den aktiva mekanismen är beroende av att cochlea är i gott fysiologiskt tillstånd. Cochlea är dock mycket mottaglig för skador.,

hair cell damageEdit

SNHL orsakas oftast av skador på OHCs och IHCs. Det finns två metoder för att de kan bli skadade. För det första kan hela hårcellen dö. För det andra kan stereocilia bli förvrängd eller förstörd. Skador på cochlea kan uppstå på flera sätt, till exempel genom virusinfektion, exponering för ototoxiska kemikalier och intensiv brusexponering. Skador på OHCs resulterar i antingen en mindre effektiv aktiv mekanism, eller det kanske inte fungerar alls., OHCs bidrar till att ge en hög känslighet för tysta ljud vid ett visst frekvensområde (cirka 2-4 kHz). Således resulterar skador på OHCs i minskningen av känsligheten hos basilärmembranet till svaga ljud. Förstärkning till dessa ljud krävs därför, för att basilarmembranet ska kunna reagera effektivt. IHC är mindre känsliga för skador jämfört med OHC. Men om de blir skadade kommer detta att resultera i en total förlust av känslighet.,

Neural tuning curvesEdit

frekvens selectivityEdit

reser våg längs basilar membran toppar på olika platser längs den, beroende på om ljudet är låg eller hög frekvens. På grund av massan och styvheten hos basilarmembranet toppar låga frekvensvågor i toppen, medan högfrekventa ljud topp i den basala änden av cochlea. Därför är varje position längs basilarmembranet finjusterad till en viss frekvens., Dessa specifikt inställda frekvenser kallas karakteristiska frekvenser (CF).

om ett ljud som kommer in i örat förskjuts från den karakteristiska frekvensen, kommer reaktionshastigheten från basilarmembranet gradvis att minska. Finjustering av basilarmembranet skapas genom inmatning av två separata mekanismer. Den första mekanismen är en linjär passiv mekanism, som är beroende av den mekaniska strukturen hos basilarmembranet och dess omgivande strukturer., Den andra mekanismen är en icke-linjär aktiv mekanism, som i första hand är beroende av OHCs funktion, och även det allmänna fysiologiska tillståndet hos cochlea själv. Basen och toppen av basilärmembranet skiljer sig åt i styvhet och bredd, vilket gör att basilärmembranet svarar på varierande frekvenser annorlunda längs dess längd. Basen av basilarmembranet är smal och styv, vilket resulterar i att den svarar bäst på högfrekventa ljud., Spetsen av basilarmembranet är bredare och mycket mindre styv i jämförelse med basen, vilket gör att den svarar bäst på låga frekvenser.

denna selektivitet för vissa frekvenser kan illustreras med neurala inställningskurvor. Dessa visar frekvenserna en fiber svarar på, genom att visa tröskelnivåer (dB SPL) av hörselnervfibrer som en funktion av olika frekvenser. Detta visar att hörselnervfibrer svarar bäst och därmed har bättre trösklar vid fiberns karakteristiska frekvens och frekvenser som omedelbart omger den., Basilarmembranet sägs vara ”skarpt inställt” på grund av den skarpa ” V ”- formade kurvan, med sin ”spets” centrerad vid hörselfibrerna karakteristiska frekvens. Denna form visar hur få frekvenser en fiber svarar på. Om det var en bredare ” V ” – form skulle den svara på fler frekvenser (se Figur 4).

IHC vs OHC hörsel lossEdit

en normal neural avstämningskurva kännetecknas av en i stort sett inställd låg frekvens ”svans”, med en finjusterad medelfrekvens ”tips”. Men där det finns partiell eller fullständig skada på OHCs, men med oskadade IHCs, skulle den resulterande avstämningskurvan visa eliminering av känslighet vid de tysta ljuden. Dvs. där den neurala avstämningskurvan normalt skulle vara mest känslig (vid ”spetsen”) (se Figur 5).

där både OHCs och IHCs är skadade, skulle den resulterande neurala avstämningskurvan visa eliminering av känslighet vid”spetsen”., På grund av IHC-skador höjs dock hela avstämningskurvan, vilket ger en förlust av känslighet över alla frekvenser (se Figur 6). Det är endast nödvändigt att den första raden av OHCs skadas för att eliminera det finjusterade ” tip ” som ska uppstå. Detta stöder tanken att förekomsten av OHC skador och därmed en förlust av känslighet för tysta ljud, inträffar mer än IHC förlust.

När IHCs eller en del av basilarmembranet skadas eller förstörs, så att de inte längre fungerar som givare, är resultatet en ”död region”., Döda områden kan definieras i termer av IHC: s karakteristiska frekvenser, relaterade till den specifika platsen längs basilarmembranet där den döda regionen uppträder. Förutsatt att det inte har skett någon förskjutning i de karakteristiska frekvenserna som hänför sig till vissa regioner i basilarmembranet, på grund av OHCs skada. Detta sker ofta med IHC skador. Döda områden kan också definieras av den anatomiska platsen för den icke-fungerande IHC (som en ”apikal död region”) eller av de karakteristiska frekvenserna hos IHC intill den döda regionen.,

Dead region audiometryEdit

Pure tone audiometry (pta)redigera

döda regioner påverkar audiometriska resultat, men kanske inte på det sätt som förväntas. Det kan till exempel förväntas att trösklar inte skulle erhållas vid frekvenserna inom den döda regionen, men skulle erhållas vid frekvenser intill den döda regionen., Om man antar att normal hörsel finns runt den döda regionen, skulle det därför producera ett audiogram som har en dramatiskt brant sluttning mellan frekvensen där ett tröskelvärde erhålls och frekvensen där ett tröskelvärde inte kan erhållas på grund av den döda regionen.

det verkar dock inte så. Döda regioner kan inte tydligt hittas via pta audiograms. Detta kan bero på att även om neuronerna innerverar den döda regionen, inte kan reagera på vibrationer vid deras karakteristiska frekvens. Om basilarmembranvibrationen är tillräckligt stor, kommer neuroner som är inställda på olika karakteristiska frekvenser, såsom de som gränsar till den döda regionen, att stimuleras på grund av spridningen av excitation. Därför kommer ett svar från patienten vid testfrekvensen att erhållas., Detta kallas ”off-place listening”, och är också känd som ”off-frequency listening”. Detta kommer att leda till att en falsk tröskel hittas. Således verkar det som om en person har bättre hörsel än de faktiskt gör, vilket resulterar i att en död region saknas. Därför är det omöjligt att identifiera omfattningen av en död region med enbart PTA (se Figur 7 och 8).

följaktligen, hur mycket påverkas en audiometrisk tröskel av en ton med dess frekvens inom en död region? Detta beror på platsen för den döda regionen., Trösklar vid lågfrekventa döda regioner, är mer felaktiga än de vid högre frekvens döda regioner. Detta har hänförts till det faktum att excitation på grund av vibration av basilärmembranet sprider sig uppåt från de apikala regionerna i basilärmembranet, mer än excitation sprider sig nedåt från högre frekvens basala regioner i cochlea. Detta mönster av spridningen av excitation liknar fenomenet ”uppåtgående spridning av maskering”., Om tonen är tillräckligt hög för att producera tillräckligt med excitation vid det normalt fungerande området av cochlea, så att det ligger över det tröskelvärdet. Tonen kommer att upptäckas, på grund av off-frequency lyssnande vilket resulterar i en vilseledande tröskel.

för att hjälpa till att övervinna frågan om PTA som producerar felaktiga tröskelvärden inom döda regioner kan maskering av området utanför den döda regionen som stimuleras användas. Detta innebär att tröskelvärdet för det svarande området är tillräckligt högt, så att det inte kan upptäcka spridningen av excitation från tonen., Denna teknik har lett till förslaget att en lågfrekvent död region kan relateras till en förlust på 40-50 dB. Men eftersom ett av målen med PTA är att avgöra om det finns en död region eller inte, kan det vara svårt att bedöma vilka frekvenser som ska maskeras utan användning av andra test.

baserat på forskning har det föreslagits att en lågfrekvent dödregion kan ge en relativt platt förlust eller en mycket gradvis sluttande förlust mot de högre frekvenserna. Eftersom den döda regionen kommer att vara mindre detekterbar på grund av den uppåtgående spridningen av excitation., Det kan finnas en mer uppenbar brant sluttande förlust vid höga frekvenser för en högfrekvent död region. Även om det är troligt att lutningen representerar den mindre uttalade nedåtgående spridningen av excitation, snarare än exakta tröskelvärden för dessa frekvenser med icke-fungerande hårceller. Mid-frequency döda regioner, med ett litet intervall, verkar ha mindre effekt på patientens förmåga att höra i vardagen, och kan producera ett hack i PTA trösklarna. Även om det är uppenbart att PTA inte är det bästa testet för att identifiera en död region.,

psychoacoustic tuning curves (PTC) och threshold equalizing noise (TEN) testsEdit

även om en viss debatt fortsätter om tillförlitligheten hos sådana tester, har det antytts att psykoakustiska avstämningskurvor (PTC) och tröskelutjämnande bullerresultat (TEN) kan vara användbara för att upptäcka döda regioner, snarare än PTA. PTC liknar neurala tuning kurvor. De illustrerar nivån på en maskerton (dB SPL) vid tröskeln, som en funktion av avvikelse från mittfrekvensen (Hz). De mäts genom att presentera en fast lågintensiv ren ton samtidigt som de presenterar en smalbandsmaskare med varierande centerfrekvens., Maskeringsnivån är varierad, så att maskeringsnivån behövs för att bara maskera testsignalen finns för maskeraren vid varje mittfrekvens. Spetsen på PTC är där maskeringsnivån som behövs för att bara maskera testsignalen är den lägsta. För normala hörselpersoner är detta när maskerarens centerfrekvens ligger närmast testsignalens frekvens (se Figur 9).,

När det gäller döda områden, när testsignalen ligger inom gränserna för en död region, kommer spetsen på PTC att flyttas till kanten av den döda regionen, till det område som fortfarande fungerar och detekterar spridningen av excitation från signalen. I fallet med en lågfrekvent dödregion skiftas spetsen uppåt vilket indikerar en lågfrekvent dödregion som börjar vid kurvens spets. För en högfrekvent dödregion skiftas spetsen nedåt från signalfrekvensen till det fungerande området under den döda regionen., Den traditionella metoden för att erhålla PTC är emellertid inte praktisk för klinisk användning, och det har hävdats att tiotals inte är tillräckligt exakta. En snabb metod för att hitta PTCs har utvecklats och det kan ge lösningen. Men mer forskning för att validera denna metod krävs, innan den kan accepteras kliniskt.

perceptuella konsekvenser av en död regionEdit

Audiogramkonfigurationer är inte bra indikatorer på hur en död region kommer att påverka en person funktionellt, främst på grund av individuella skillnader., Till exempel är ett sluttande audiogram ofta närvarande med en död region på grund av spridningen av excitation. Individen kan dock påverkas annorlunda än någon med ett motsvarande sloped audiogram som orsakas av partiell skada på hårceller snarare än en död region. De kommer att uppfatta ljud annorlunda, men audiogrammet föreslår att de har samma grad av förlust. Huss och Moore undersökte hur hörselskadade patienter uppfattar rena toner och fann att de uppfattar toner som bullriga och förvrängda, mer (i genomsnitt) än en person utan hörselnedsättning., De fann emellertid också att uppfattningen av toner som ljud, inte var direkt relaterad till frekvenser inom de döda regionerna och därför inte var en indikator på en död region. Detta tyder därför på att audiogram, och deras dåliga representation av döda regioner, är felaktiga prediktorer för en patients uppfattning om ren tonkvalitet.

forskning av Kluk och Moore har visat att döda regioner också kan påverka patientens uppfattning om frekvenser bortom de döda regionerna., Det finns en förbättring av förmågan att skilja mellan toner som skiljer sig mycket lite i frekvens, i regioner strax bortom de döda regionerna jämfört med toner längre bort. En förklaring till detta kan vara att kortikal omkartläggning har inträffat. Varigenom, neuroner som normalt skulle stimuleras av den döda regionen, har omplacerats för att svara på fungerande områden nära den. Detta leder till en överrepresentation av dessa områden, vilket resulterar i en ökad perceptuell känslighet för små frekvensskillnader i toner.,

vestibulocochlear nervpatologyedit

• medfödd missbildning av den inre hörselgången,
• neoplastiska och pseudo-neoplastiska lesioner, med särskild detaljerad betoning på schwannom av den åttonde kranialnerven (akustisk neurom),
• icke-neoplastisk inre hörselgången / Cerebellopontin vinkel patologi, inklusive vaskulära slingor,