Spina Bifida Occulta and Open Spina Bifida – a Patient”s Guide

skriven av John M. Shutack, MD
granskad av Randal R. Betz, MD

introduktion till Spina Bifida

Spina bifida är en definierad som någon onormal utveckling av ryggraden som visar ett typiskt mönster, med eller utan inblandning av hjärnan, nerver eller täckning av nerverna (meninges).. – herr talman! Det är den vanligaste medfödda ryggraden abnormitet., Termen spina bifida täcker en rad missbildningar som alltid innefattar deformiteter hos vissa delar av ryggkotorna, spinalprocessen och ryggradsbågen. Vissa har beskrivit denna process som ett misslyckande av dessa ben att smälta under tidig fosterutveckling.

de vanligaste platserna är nedre bröstkorg, ländrygg och sakral ryggrad. Orsaken bakom denna medfödda missbildning är inte väl förstådd. Data tyder på att genetiska faktorer spelar en dominerande roll, men näringsmässiga och miljömässiga faktorer kan också bidra till utvecklingen av ryggmärgsbråck.,

klassificering

ryggmärgsbråck delas upp i två kategorier: ryggmärgsbråck och öppna ryggmärgsbråck. Dessa subtyper kännetecknas av frånvaro eller närvaro av nerver, vätska som omger nerverna (CSF) och meningesna som ingår i deformiteten. Se Tabell 1.

tabell 1.,i förändringar eller Hårig patch relativt vanligt (5-10% av den allmänna befolkningen) Figur 1 öppna ryggmärgsbråck

  • brukar ses vid födseln
  • benig abnormitet plus inblandning av nerver, CSF eller meninges
cirka 10% av alla patienter med ryggmärgsbråck figurerna 2 och 3

diagnos

eftersom det inte finns någon öppning för huden, kan spina bifida occulta bara ses på huden.röntgen eller MR., Vissa kliniska fynd såsom dimpling av huden eller ett hårigt plåster vid basen av ryggraden kan utlösa ytterligare undersökning av en läkare.

underliggande avvikelser i spinalnerven kan ses i dessa situationer. Det finns ofullständiga bevis för att denna typ av deformitet är relaterad till ryggsmärta, skolios eller nattlig sängvätning. En stor studie visade att hos patienter som inte klagade på ryggsmärta hade nästan 20% okomplicerad ryggmärgsbråck occulta. Om du har en abnormitet på en röntgen betyder det inte alltid att detta orsakar din smärta.,

diagnosen öppen ryggmärgsbråck görs vanligtvis vid födseln eller under prenatal ultraljudsscreening. Det står för cirka 10% av alla patienter med ryggmärgsbråck. Det kan finnas en massa utanför kroppen vid basen av ryggraden som innehåller nerver (myelomeningocele) eller nerverna kan vara frånvarande i massan (meningocele). Vanligtvis är deformiteten täckt med ett tunt membran (spina bifida cystica), eller det kan vara öppet för miljön (spina bifida aperta) och dränering av ryggradsvätska ses.,

behandling

det finns ingen specifik behandling för ockult ryggmärgsbråck om avvikelsen är begränsad till benet. Vanligtvis finns dessa deformiteter vid de sista ländkotorna (L5) eller vid de första sakrala ryggkotorna (S1). Deformiteter i ryggraden kan dock leda till degenerativa förändringar senare i livet som kan kräva ingrepp.

Öppna ryggmärgsbråck och underliggande spinala abnormiteter associerade med ockult ryggmärgsbråck behandlas av en neurokirurg., Målet med operationen är att bevara nerverna, återställa den normala anatomin och stänga defekten. Denna känsliga operation utförs noggrant under förstoring medan du använder speciella bildskärmar för att identifiera nerverna. Kirurgi kommer att bidra till att minska risken för infektion (meningit) och minska progressionen av långvarig funktionshinder.

överväganden för patienter och deras familjer

diagnosen spina bifida kan vara förödande för föräldrarna till dessa barn., Neurokirurgens Roll omfattar inte bara operativ förvaltning utan även utbildning. Barn födda med myelomeningocele (Figur 2) har en 90% chans att överleva. Dessutom har de en 80% chans till normal intelligens och runt en 85% chans att gå med eller utan hjälp. Långsiktiga problem inkluderar: kortväxthet, brist på benutveckling, skolios och tarm-och blåssvårigheter.

det finns många andra villkor som är nära förknippade med öppen ryggmärgsbråck., Cirka 80 till 90% av patienterna kommer att utveckla hydrocephalus (ökning av storleken på de vätskefyllda utrymmena i hjärnan). Detta kan behandlas effektivt med hjälp av en shunt (plaströr under huden från hjärnan till buken) i de tidiga utvecklingsstadierna. Barn kan ha många andra abnormiteter, genom hela kroppen, vilket måste erkännas. Flera medicinska och kirurgiska specialiteter kommer att bidra till den övergripande vården av dessa barn under hela livet., Det är viktigt att upprätthålla ett stödnätverk, inte bara för patienten utan även familjen, för att ge optimala resultat för alla patienter med ryggmärgsbråck.

För mer information, besök Spina Bifida Association of America på www.sbaa.org

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *