Vad är erosiv lichen planus?
erosiv lichen planus är ett kroniskt och smärtsamt tillstånd som påverkar slemhinneytor, främst munnen (oral lichen planus) och könsorganen (vulval eller penis lichen planus).
en allvarlig variant eller erosiv lichen planus hos kvinnor är känd som vulvovaginal gingival syndromet. Sår uppträder i munnen och tandköttet såväl som på vulva och i slidan. Peno-gingival syndrom är likvärdigt tillstånd hos män.,
erosiv lichen planus är ibland associerad med klassisk kutan lichen planus eller andra former av mukosal lichen planus.
vem får erosiv lichen planus?
erosiv lichen planus påverkar oftast människor i 40-talet till 70-talet. det är minst dubbelt så vanligt hos kvinnor än hos män.
Vad orsakar erosiv lichen planus?
erosiv lichen planus är en destruktiv autoimmun sjukdom med okänd orsak som involverar T-lymfocyter.,
- ibland är det läkemedelsinducerat och kommer att lösa på tillbakadragande av det ansvariga läkemedlet.
- partiellt svar på antimykotika och antibiotika indikerar att ett onormalt svar på lokal mikroflora kan vara inblandat, särskilt Candida albicans.
- cytokinuttryck profilering har funnit ökade nivåer av interleukins, IL-17 och IL-23.
vilka är de kliniska egenskaperna hos erosiv lichen planus?
erosiv lichen planus orsakar smärtsamma och ihållande sår. Dessa läker med ärrbildning., Det påverkar främst vuxna, särskilt kvinnor, och är sällsynt hos barn.
Oral erosiv lichen planus
i munnen kan erosioner och sår vara de enda tecknen (ulcerös stomatit). De kan förekomma inuti kinderna, på sidorna av tungan, på tandköttet eller inuti läpparna. Till skillnad från kortvariga aphthous sår är erosiva lichen planus lesioner större och mer oregelbundna, och de kan kvarstå i veckor eller längre. Det kan vara mycket smärtsamt att äta, vilket resulterar i viktminskning, näringsbrist och depression.,
Andra former av oral lichen planus kan också uppstå, som bland annat vita lacy streck och inflammation och peeling av tandköttet (desquamative gingivit).
Oral erosiv lichen planus
Genital erosiv lichen planus
hos kvinnor påverkar erosiv lichen planus labia minora (inre läppar) och introitus (ingång till slidan). Den drabbade slemhinnan är ljusröd och rå. Erosiv lichen planus kan vara mycket smärtsam, sticka när man passerar urin och förhindrar samlag. Det är en orsak till vulvodynia (brännande obehag i vulva)., Erosiv lichen planus kan också resultera i mycket svår klåda.
klitorishuven kan försvinna, och labia minora kan krympa och hålla fast vid varandra eller till labia majora (de yttre läpparna). Det kan också ärr, stänga över slidan.
ibland erosiv lichen planus påverkar djupt inne i slidan där det orsakar inflammation och ytliga sår (deskvamativ vaginit). Ytcellerna i slidan skalar av och orsakar en mucky urladdning. Den eroderade vagina kan blöda lätt vid kontakt.,
erosiv lichen planus hos män påverkar penisens ände (glansen), som blir röd, rå och öm.
bilder av erosiv lichen planus som påverkar vulva
andra slemhinnor
erosiv lichen planus påverkar sällan ögonlocken, yttre hörselgången, esofagus, struphuvud, urinblåsa och anus.
vad är orsaken till erosiv lichen planus?
orsaken eller orsakerna till erosiv lichen planus är okända. Det anses vara en autoimmun sjukdom, där immunceller som kallas T-lymfocyter attackerar epidermala celler i drabbade områden.,
erosiv lichen planus beror inte på infektion eller allergi.
vad är komplikationerna av erosiv lichen planus?
Infektioner
Patienter med erosiv lichen planus kan utveckla infektioner särskilt Candida albicans, herpes simplex, Staphylococcus aureus. Herpesinfektioner är särskilt smärtsamma och kan orsaka vulva sår.,
skivepitelcancer
i ca 1-3% av fallen kan långvarig erosiv lichen planus resultera i cancer (skivepitelcancer, SCC) i munnen (oral cancer), vulva (vulval cancer) och penis (penis cancer). Detta bör misstänkas om det finns en förstorande klump eller ett sår med förtjockade kanter.
vissa patienter med erosiv lichen planus har en särskilt hög risk för SCC:
- rökare
- patienter som är immun undertryckt på grund av sjukdom eller droger
- patienter infekterade med onkogena typer av humant papillomavirus (HPV, se genitala vårtor).,
ärrbildning
erosiv lichen planus är en destruktiv sjukdom. Även när den inflammatoriska komponenten har löst, kan ärrbildning störa äta eller sexuell funktion.
Hur diagnostiseras erosiv lichen planus?
diagnosen erosiv lichen planus görs ofta av den typiska historien och det kliniska utseendet. En biopsi kan rekommenderas för att bekräfta diagnosen och leta efter cancer. Histopatologiska tecken på en ”lichenoid vävnadsreaktion” som påverkar epidermis (hudcellskiktet) är stödjande.,
störningens sårbildande karaktär innebär emellertid att epidermis kan saknas så att lichenoidegenskaper inte kan observeras. Patologen kan beskriva ett raskt inflammatoriskt infiltrat i slemhinnan, men detta är icke-specifikt.
Direkt immunofluorescerande färgning av vävnad kan också vara till hjälp.
vad är behandlingen av erosiv lichen planus?
hanteringen av erosiv lichen planus kan vara mycket utmanande. Eftersom det är ett kroniskt klagomål kan aktuell och systemisk behandling krävas intermittent eller kontinuerligt, långsiktigt.,
allmänna åtgärder
för oral sjukdom är det viktigt att öva god munhygien och att ha regelbundna tandkontroller. Undvik mat som gör munnen öm.
könsorganen ska tvättas försiktigt med enbart vatten eller med en icke-tvålrengöring som vattenhaltig kräm. En icke-irriterande mjukgörare som petrolatum kan appliceras som önskat.
Ultrapotenta topikala steroider
topikala steroider används vanligtvis dagligen för 4 till 6 veckors kurser., De är grunden för terapi hos de flesta patienter men underhållsbehandling 1-3 gånger per vecka eller oftare kan vara nödvändigt på lång sikt.
- i munnen kan topiska steroider levereras som en pasta, nässpray (avsedd för rinit) eller astma-förebyggande puffer. Dessa bör appliceras på de eroderade områdena två eller tre gånger dagligen.
- för genitala erosioner bör ultrapotent steroidsalva (t.ex. clobetasol propionat) appliceras på det drabbade området som ett tunt smet en gång dagligen. Cream kan föredras, men är mer benägna att sticka på ansökan.,
- Hydrokortisonskum kan användas inuti vagina eller anus.
Calcineurinhämmare
Calcineurinhämmare såsom pimecrolimus cream eller takrolimus salva har visat sig vara mycket effektiva för vissa patienter med erosiv lichen planus. Dessa appliceras en eller två gånger dagligen i flera veckor. Behandlingen kan upprepas efter behov.
munvatten som innehåller ciklosporin eller takrolimus har visat sig hjälpa oral sjukdom.
systemiska steroider
systemiska steroider såsom prednison kan ordineras i några veckor eller längre, vanligtvis i en dos av 0.,5-1 mg/kg / dag. När erosionerna har läkt, är dosen tailed av. Långvarig användning av systemiska steroider kan ha allvarliga biverkningar. Hos många patienter bör kalcium och vitamin D också ordineras för att minska risken för kortikosteroidinducerad benförtunning.
metotrexat
metotrexat tas i en dos på 10–20 mg en gång per vecka. Folsyra tillsätts ofta för att minska risken för potentiella negativa effekter. Detta kan vara mycket effektivt för erosiv lichen planus, med förbättring eller läkning som inträffar inom en till tre månader. Det kan fortsätta på lång sikt om så krävs., Blodstatus, leverfunktion och prokollagenivåer bör övervakas. Alkoholintaget bör minimeras. Det får inte tas under graviditet.
andra orala behandlingar
andra läkemedel som ibland hjälper till att inkludera:
- mykofenolatmofetil
- orala antibiotika, såsom tetracyklin
- orala antifungala medel
- Acitretin
- hydroxiklorokin
- azatioprin
- ciklosporin
- dapson
- kolchicin
- talidomid.,
kirurgi
kirurgisk frisättning av vulval och vaginala sammanväxningar och ärrbildning från lichen planus kan ibland utföras för att minska urinering svårigheter och tillåta samlag. Procedurer kan innefatta:
- dilation av vagina
- enkel perineotomi (uppdelningen av vidhäftningar)
- fentonproceduren (ett snitt som repareras tvärs)
- Perineoplasty (excision av involverad vävnad och vaginal mukosal framsteg)
andra behandlingar som har prövats inkluderar fotodynamisk terapi och fokuserad ultraljudsbehandling.