FTD-Syndrome, die vorwiegend durch den allmählichen Verlust der Fähigkeit zum Sprechen, Lesen, Schreiben und Verstehen gekennzeichnet sind, fallen unter die Kategorie der primären progressiven Aphasie oder PPA. PPA wird diagnostiziert, wenn drei Kriterien erfüllt sind:
- Es kommt zu einer allmählichen Beeinträchtigung der Sprache (nicht nur der Sprache).
- Das Sprachproblem ist zunächst die einzige Beeinträchtigung.
- Die zugrunde liegende Ursache ist eine neurodegenerative Erkrankung.,
Experten unterteilen PPA basierend auf den spezifischen Sprachkenntnissen, die am stärksten betroffen sind, weiter in drei klinische Subtypen.
Menschen mit logopenischer Variante PPA (lvPPA, auch bekannt als PPA-L) haben Schwierigkeiten, Wörter zu finden, wenn sie sprechen. Infolgedessen können sie langsam sprechen und häufig zögern, wenn sie nach dem richtigen Wort suchen. Im Gegensatz zu Menschen mit semantischer Variante PPA können sie sich jedoch immer noch an die Bedeutungen von Wörtern erinnern., Im Gegensatz zu Menschen mit agrammatischem PPA kann die Sprache während des Smalltalks perfekt fließend sein, wird dann aber zögerlich und stoppt, wenn die Person spezifisch sein oder ein unbekannteres Wort verwenden muss. Sprache ist normalerweise nicht anstrengend oder verzerrt. Die lvPPA-Form zeichnet sich auch durch eine enge Aufmerksamkeitsspanne für Wörter aus, die die Fähigkeit beeinträchtigen, Phrasen und Sätze zu wiederholen. Mit fortschreitender Krankheit können Betroffene Probleme entwickeln, komplexe Sätze zu verstehen.,
Kennen Sie die Zeichen… Kennen Sie die Symptome
Beeinträchtigter Einzelwortabruf
Schwierigkeiten beim Finden des richtigen Wortes beim Sprechen
- Pausen und Zögern aufgrund der für den Wortabruf erforderlichen Zeit
- Erweiterte Beschreibung (Umrundung) kann durch ein vergessenes Wort ersetzt werden
Beeinträchtigte Wiederholung
Mehr Schwierigkeiten mit längeren Phrasen und Sätzen.
Phonologische Sprachfehler
Fehler in Sprachlauten, einschließlich Auslassungen und Substitutionen., Zum Beispiel kann die betroffene Person Geräusche, die mit der Zungenspitze gemacht werden, wie „t“ oder „d“, durch Geräusche ersetzen, die in der Nähe des Halses gemacht werden, wie „k“ oder „g“: „tup“ anstelle von „cup“ oder „dap“ anstelle von „gap.“Sie können letzte Konsonanten weglassen: „slee“ statt “ Schlaf.“
Phonologische Paraphasien
Substitution eines Nicht-Wortes durch einige der gleichen Laute für ein legitimes Wort. Zum Beispiel kann die betroffene Person „lelephone“ für „Telefon“ sagen.“
Schlechtes Verständnis komplexer Sätze
Mit Einzelwortverständnis verschont.,
Schluckbeschwerden
Können sich später im Verlauf der Erkrankung entwickeln., diagnose von lvPPA basierend auf folgenden Symptomen:
- Beeinträchtigter Einzelwortabruf in spontaner Sprache
- Beeinträchtigte Wiederholung von Phrasen und Sätzen
UND mindestens drei der folgenden:
- Phonologische Sprachfehler
- Einzelwortverständnis und Objektwissen unberührt
- Körperliche Fähigkeit, Wörter zu bilden (motorische Sprache) unberührt
- Einfache, aber korrekte Grammatik
Behandlung, Management und was zu erwarten ist
Wie bei allen Formen der FTD gibt es keine Heilung für PPA, und in den meisten Fällen kann sein Fortschreiten nicht verlangsamt werden.,
Obwohl keine Studien eine Verbesserung oder Verlangsamung des Fortschreitens gezeigt haben, wenn ein Patient mit einem Sprach-und Sprachpathologen (SLP) zusammenarbeitet, arbeiten viele Zentren mit SLPs zusammen, um die Diagnose zu verbessern und mögliche therapeutische Interventionen zu erforschen.
Patienten, die keine zusätzlichen verhaltens-und motorischen Symptome entwickeln, können ihre Unabhängigkeit und ihren aktiven Lebensstil über einen längeren Zeitraum bewahren.
Genetik
Logopenisches PPA kann sporadisch, familiär oder erblich sein. Die meisten Fälle sind nicht erblich bedingt.,
Pathologie
Im Gegensatz zu anderen Formen von PPA weisen die Gehirne vieler – aber nicht aller – Menschen mit lvPPA pathologische Merkmale auf, die denen der Alzheimer-Krankheit ähneln, wie neurofibrilläre Verwicklungen oder bildgebende Hinweise auf Amyloidablagerungen.