Moyamoya betegség

áttekintés

Moyamoya betegséget az agy alján lévő blokkolt artériák okozzák. A” moyamoya “név japánul” füstölést ” jelent, és leírja az apró hajók megjelenését, amelyek az elzáródás kompenzálására szolgálnak. Mivel a normál erek szűkülnek és elzáródnak, egy személy stroke-ot szenvedhet. Egyetlen gyógyszer sem tudja megállítani vagy visszafordítani a moyamoya-betegség progresszióját. A kezelés a stroke kockázatának csökkentésére és az agy véráramlásának helyreállítására összpontosít.,

az agy vérellátása

a moyamoya megértéséhez hasznos megérteni a fej és a nyak keringési rendszerét (lásd az agy anatómiáját). A carotis artéria az a nagy artéria, amelynek pulzusa a nyak mindkét oldalán érezhető. Az aortában kezdődik, mint a közös carotis artéria, és a gége közelében a külső és belső carotis artériákba oszlik. A külső nyaki artériák vért szolgáltatnak az arcra és a fejbőrre. A belső nyaki artériák vért szolgáltatnak az agy elülső és oldalsó területeire.,

a vért két párosított artéria, a belső carotis artériák és a vertebralis artériák szállítják az agyba (1.ábra). 1). A belső nyaki artériák ellátják az elülső (elülső) területeket, a csigolya artériák pedig az agy hátsó (hátsó) területeit látják el. A koponyán való áthaladás után a jobb és a bal csigolya artériák egyesülnek, hogy egyetlen bazális artériát képezzenek. A basilaris artéria és a belső carotis artériák” kommunikálnak ” egymással egy gyűrűben az agy alján, amit Willis körének neveznek.

1., Az agy vérellátásának oldalnézete és felülnézete (bal alsó rész). A közös carotis artéria a nyakon átfolyik, és a belső és külső nyaki artériákra oszlik. Az agy elülső keringését a belső carotis artériák (ICA) táplálják, a hátsó keringést a csigolya artériák (va) táplálják. A két rendszer a Willis bimg-fluid kommunikációs és a posterior kommunikációs artériák körén kapcsolódik össze.

a vért a párosított külső nyaki artériák szállítják az arcra és a fejbőrre., Az állkapocs mögött a külső carotis az arc, a maxilláris, a felületes időbeli, Az occipitális artériákra oszlik.

mi a moyamoya-betegség?

a Moyamoya-kór a belső nyaki artériák krónikus és progresszív szűkülése az agy tövében, ahol a középső és az elülső agyi artériákra osztódnak. Az artériák falai megvastagodnak, ami szűkíti az edény belső átmérőjét. A szűkület végül teljes elzáródást és agyvérzést okozhat.,

a szűkülő artériák kompenzálására az agy járulékos ereket hoz létre annak érdekében, hogy oxigénben gazdag vért szállítson az agy megfosztott területeire. Ezek az apró járulékos edények, amikor angiogramon láthatók, homályos, filmszerű megjelenésűek. A japánok voltak az elsők, akik leírták az állapotot, és “moyamoya” – nak nevezték el, a japán “puff of smoke” kifejezésnek.”A normálisnál törékenyebb erek, az apró moyamoya biztosítékok eltörhetnek és bevérezhetnek az agyba, vérzést okozva. A Moyamoya általában az agy mindkét oldalát érinti, gyakran aneurysmákkal jár.,

A Moyamoya progressziója egy tipikus tanfolyamot követ, és angiográfiás eredmények alapján osztályozható szakaszokba.,li>

Ha a folyamat a elzáródása (vaszkuláris elzáródás) kezdődik, hogy ez a tendencia folytatódjon., Egyetlen ismert gyógyszer sem tudja visszafordítani az elzáródást. A súlyos stroke vagy vérzés bekövetkezése után a beteg tartós funkcióvesztéssel maradhat. Ezért fontos, hogy ezt az állapotot azonnal kezeljük.

mik a tünetek?

a Moyamoya tünetei valószínűleg először ischaemiás stroke, vérzéses stroke vagy mini-stroke, más néven átmeneti ischaemiás roham (TIA) esetén jelentkeznek. Ischaemiás stroke vagy TIA során az elzáródás megszakítja az oxigénszállító vér áramlását az agyba., A vérzéses stroke akkor következik be, amikor apró erek törnek ki, és vér szivárog az agyba. Mind az ischaemiás, mind a vérzéses stroke tünetei közé tartozik a kar vagy a láb gyengesége vagy zsibbadása, beszédzavar vagy a test egyik oldalát érintő bénulás. Egyéb tünetek közé tartoznak a rohamok, valamint a kognitív vagy tanulási zavarok. A fejfájás gyakori a vérzéses stroke-ban is.

mi az oka?

a moyamoya-betegség pontos oka nem ismert. Az öröklés (családtörténet) szerepet játszhat, különösen a japán származású embereknél (10%).,

számos betegség társul a moyamoya-szerű változásokhoz. Bár nem gyakori, a moyamoya-szindróma az I. típusú neurofibromatózisban, sarlósejtes betegségben és Down-szindrómában szenvedő betegeknél fordulhat elő. Moyamoya-szerű változások is előfordulhatnak olyan betegeknél, akik átesett sugárzás vagy sugárkezelés a fej és a nyak, mint a kezelés a hipofízis tumorok és craniopharyngiomas.

ki érintett?

bár a Moyamoya-betegség Japánban a legelterjedtebb, az emberek világszerte diagnosztizálták., Az Egyesült Államokban a moyamoya kialakulásának kockázata 100 000-nél kevesebb. Ez bármikor előfordulhat, de leggyakrabban 5-15 éves gyermekeknél, valamint 30-40 éves felnőtteknél diagnosztizálják.

hogyan történik a diagnózis?

ha stroke-szerű tüneteket tapasztal, akkor idegsebészre utalhat. A sebész a lehető legtöbbet fogja megtudni a tüneteiről, a jelenlegi és korábbi egészségügyi problémákról, a jelenlegi gyógyszerekről és a családtörténetről. Ő is elvégzi a fizikális vizsgálat., Diagnosztikai képalkotó vizsgálatokat végeznek a moyamoya jellegzetes arteriális szűkületének és járulékos véredényeinek kimutatására, amelyek “füstfoltot” mutatnak.”A képalkotás több apró stroke bizonyítékát is felfedheti. Az orvosok általában moyamoya diagnózisát végezhetik, ha az MRI-képek azt mutatják, hogy 1) csökkent a véráramlás a belső carotis artériában, valamint a középső és az elülső agyi artériákban, valamint 2) kiemelkedő járulékos véráramlás az agy alján. A moyamoya-betegség diagnózisának megerősítéséhez általában angiogramra van szükség.,

• a mágneses rezonancia képalkotás (MRI)egy nem invazív vizsgálat, amely mágneses mezőt és rádiófrekvenciás hullámokat használ, hogy részletes képet adjon az agy lágy szöveteiről. Az MRI során MRA-t (mágneses rezonancia angiogramot) végzünk úgy, hogy kontrasztanyagot injektálunk a véráramba, hogy az agy artériái láthatók legyenek (ábra. 2). Az orvos először rendelheti meg az agy MRI-jét annak meghatározására, hogy a közelmúltban vagy a múltban volt-e stroke.
  
  

  

  2.ábra., (oldalnézet) a normál agyi erek és a moyamoya mra vizsgálata az elülső agyi artéria hiányát, valamint a bazális erek (körözött terület) bőséges biztosítékhálózatát mutatja.

  • az Angiogram egy invazív eljárás, amelynek során katétert helyeznek egy artériába, és áthaladnak az ereken az agyba. Miután a katéter a helyén van, kontrasztanyagot fecskendeznek a véráramba, és röntgenfelvételeket készítenek., Ez a vizsgálat az agy összes fő artériáját vizsgálja, beleértve a külső carotis artériákat, a belső carotis artériákat és a csigolya artériákat. A képalkotás elengedhetetlen a már meglévő biztosítéktartályok azonosításához, így a műtét, ha végrehajtják, nem zavarja meg őket (ábra. 3). Aneurysmák vagy arteriovenosus rendellenességek (AVMs), amelyekről ismert, hogy moyamoya-val társulnak, szintén kimutathatók.
    

    3.ábra., (elölnézet) Angiogram a nyaki verőér mutatja elzáródás a koponyaűri nyaki elágazás a biztosíték a vér áramlását származó külső nyaki artéria (kék nyilak), valamint a bazális artériák (piros nyíl), ami a jellegzetes “füst” (bekarikázott terület).

  • a számítógépes tomográfia angiográfia (CTA) vizsgálat egy nem invazív röntgen, amely részletes képeket anatómiai struktúrák az agyban., Ez magában foglalja a kontrasztanyag befecskendezését a véráramba, hogy az agy artériái láthatók legyenek. Ez a fajta vizsgálat biztosítja a legjobb képeket mind az erekről (angiográfián keresztül), mind a lágy szövetekről (CT-n keresztül).

  • komputertomográfia (CT) perfúziós képalkotás egy nem invazív vizsgálat, amely érzékeli a vér áramlását az agyban, és használják a tervezés műtét(ábra.4)., Ez magában foglalja a kontrasztanyag befecskendezését a véráramba, hogy az orvosok 1) meg tudják vizsgálni, hogy mennyi véráramlás éri el az agyat, 2) meg tudják határozni, hogy az agy mely területei vannak a leginkább a stroke kockázatának. A vizsgálat során Diamox (acetazolamid) nevű gyógyszert adnak az artériák tágítására. Ez a gyógyszer egyfajta “stresszteszt” az agy számára, hasonló a szívhez használt stresszteszthez.

  

  4.ábra., A CT perfúziós vizsgálatok az agy azon területeit mutatják, amelyek a moyamoya-betegség által okozott véráramlást (vörös nyilakat) csökkentették.

  • agyi véráramlási vizsgálatok, például transzkraniális Doppler ultrahangvizsgálat (TCD), xenon fokozott CT, pozitron emissziós tomográfia (PET) és egy foton emissziós számítógépes tomográfia (SPECT) szintén segíthetnek az orvosoknak a moyamoya-ban szenvedő betegek diagnózisában és kezelésében.

  milyen kezelések állnak rendelkezésre?,

  nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek képesek az artéria szűkületének megfordítására a moyamoya-betegségben. Ehelyett a kezelés az ismételt stroke kockázatának csökkentésére összpontosít az artériás bypass segítségével,vagy az agy érintett területeinek új vérellátásának megteremtésére.

  gyógyszeres kezelés
  azoknál, akiknél stroke és TIAs jelentkezik, az olyan gyógyszerek, mint az aszpirin, csökkenthetik a káros stroke kockázatát. A kutatások kimutatták, hogy az aszpirin önmagában hatástalan a moyamoya kezelésében.,

  sebészeti kezelések
  műtét általában ajánlott moyamoya betegek visszatérő vagy progresszív TIAs vagy stroke. Számos különböző műtét áll rendelkezésre, mindezt azzal a céllal, hogy megakadályozzák a további stroke-ot az agy érintett területeire történő véráramlás helyreállításával (revaszkularizálásával). Az eljárások, amelyek két csoportra oszthatók, közvetlen vagy közvetett kapcsolatot jelentenek az erek között. Általában a közvetlen bypass eljárásokat felnőtteknél és idősebb gyermekeknél végzik, míg a közvetett eljárásokat előnyben részesítik a 10 év alatti gyermekek számára.,

  • az agyi bypass eljárás a revaszkularizáció közvetlen módszere. Ez magában foglalja egy véredény összekapcsolását az agyon kívülről az agy belsejében lévő hajóval, hogy átirányítsa a véráramlást egy szűkített, blokkolt vagy sérült artéria körül. A leggyakoribb bypass eljárás, az STA-MCA (felületes időbeli artéria a középső agyi artériához)azonnali javulást érhet el a véráramban (ábra. 5). Alkalmanként, ha a felületes temporális artéria nem áll rendelkezésre, vagy nem elég nagy ahhoz, hogy a bypassban használhassa, akkor egy másik artériát kell használni., Ez akkor kerül meghatározásra, amikor a sebész megvizsgálja az artériák képeit az angiogramról vagy a CT angiogramról.
    
    

    5.ábra. A felületes temporális artériát (sta) a koponya egy lyukán keresztül vezetik, amelyet craniotomiának neveznek, és a középső agyi artériához (MCA) kapcsolódik, hogy helyreállítsa az agy véráramát.,

  • EDAS (encephalo-duro-arterio-synangiosis) eljárás a revaszkularizáció közvetett módszere, amelyben a felületes temporális artériát az agy felületével érintkezik. A koponyában egy lyukat vágnak közvetlenül az artéria alatt. Az artériát ezután az agy felszínére varrják, majd a csontot kicserélik. Idővel az angiogenezis kis artériás erek kialakulását eredményezi az agyban. Az STA integritása megmarad; az edényt nem betakarítják, mint a közvetlen bypass technikában.,
  • az EMS (encephalo-myo-synangiosis) eljárás a revaszkularizáció közvetett módszere, amelyben a fej oldalán lévő temporalis izom boncolódik, és a koponya nyílásán keresztül az agy felületére kerül. Idővel új erek alakulnak ki a vérben gazdag izom és az agy között.
  • az edams (encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis) eljárás a revaszkularizáció közvetett módszere. Ötvözi az EDAS és az EMS technikáját.,
  • az omentális átültetési eljárás a revaszkularizáció közvetett módszere, amelyben az omentum (a hasi szerveket körülvevő bélés), amely nagyon gazdag vérellátásban, az agy felületére kerül, azzal a várakozással, hogy az erek végül az agyba nőnek, és javítják a vérellátást.
  • a többszörös burr lyukak eljárás a revaszkularizáció közvetett módszere, amelyben több apró lyukat (burr lyukakat) helyeznek a koponyába, hogy lehetővé tegyék az új hajók növekedését az agyba a fejbőrből.,

  klinikai vizsgálatok

  klinikai vizsgálatok olyan kutatási vizsgálatok, amelyekben új kezeléseket—gyógyszereket, diagnosztikát, eljárásokat és egyéb terápiákat—tesztelnek az emberekben, hogy biztonságosak és hatékonyak-e. Mindig kutatást végeznek az orvosi ellátás színvonalának javítása érdekében. A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk, beleértve a jogosultságot, a protokollt és a helyszíneket, megtalálhatók az Interneten. A tanulmányokat a Nemzeti Egészségügyi Intézetek támogathatják (lásd Clinicaltrials.gov), valamint a magán-és gyógyszeripari cégek (lásd: Centerwatch.,com).

  Recovery

  a moyamoya-ban szenvedő betegek prognózisát nehéz megjósolni, mivel a betegség természetes története nem ismert. Moyamoya haladhat lassan alkalmi TIAs vagy stroke, vagy ez magában foglalja a gyors csökkenése. A moyamoya-betegségben szenvedő betegek általános prognózisa attól függ, hogy milyen gyorsan történik az érrendszeri elzáródás, és milyen mértékben. Prognózis is határozza meg a beteg azon képességét, hogy dolgozzon ki a hatékony fedezeti keringés, a kor elején a tünetek, valamint a súlyossága fogyatékosság eredő stroke., A beteg neurológiai állapota a kezelés idején fontosabb a hosszú távú kimenetel meghatározásában, mint a beteg kora.

  A tudósok becslése szerint a moyamoya-ban szenvedő kezeletlen betegek 50-66% – a tapasztalja a betegség progresszióját, és rossz eredményeket fog szenvedni. Ezzel szemben a műtéttel kezelt gyermekgyógyászati betegek nagy elemzése a betegek becsült 2,6 százalékában talált betegség progresszióját. A nem kezelt, tünetekkel nem rendelkező betegek újabb vizsgálata 3, 2% – os éves stroke-arányt, 80% – os betegség progresszióját találta.,

  Ha a beteget műtéti úton kezelik a letiltó stroke előtt, még akkor is, ha az állapot súlyos, a prognózis általában kiváló. Még a tünetek nélküli betegeknél is beszámoltak a stroke elleni védelemről. Ha azonban nem kezelik, a betegség mindig előrehalad, ami a klinikai romlás és potenciálisan visszafordíthatatlan neurológiai deficit idővel.,

  azoknál a betegeknél, akiknél a stroke hosszú távú károsodást okoz, a kezelés a fizikoterápiára, a beszédterápiára és a foglalkozási terápiára is összpontosít, hogy segítsen nekik visszanyerni a funkciójukat, és megbirkózzanak a fennmaradó fogyatékossággal.

  forrás & linkek

  Ha további kérdése van, kérjük, forduljon Mayfield Brain & gerinc 800-325-7787 vagy 513-221-1100.

  Forrás

  1. Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya betegség: összefoglaló., Neurosurg Focus 26(4): E11, 2009
  2. Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. sebészeti kezelése moyamoya betegség: a felülvizsgálat. Neurosurg Focus 26(4): E7, 2009
  3. Scott, R. M. and Smith, E. R. Moyamoya Disease and Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360: 1226-37, 2009
  4. Guzman R, Lee M, Achrol a, et al. Klinikai eredmény a moyamoya-betegség 450 revaszkularizációs eljárása után. 2009. május 22.
  5. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya betegség: aktuális fogalmak és jövőbeli perspektívák. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,

  hivatkozások
  Moyamoya.com

  Szójegyzék

  anastomosis: a normálisan különálló részek vagy terek összekapcsolása, így kommunikálnak, mint két véredény között.

  angiogenezis: az új erek kialakulásának folyamata.

  agyi bypass: olyan művelet, amelyben a sebész új utat hoz létre a folyadékok és/vagy más anyagok mozgására az agyban.,

  biztosítékedények: egy artéria vagy véna ága, amelyet a véredény tartozékaként használnak, ahonnan felmerül; gyakran kialakul, hogy a vér elzáródása körül kísértse a vért.

  ischaemiás stroke: az oxigénben gazdag véráramlás megszakadása vagy elzáródása által okozott stroke az agy egy területére; vérrög, atherosclerosis, vasospasmus vagy csökkent vérnyomás okozta.

  vérzéses stroke: az agy véredényének szakadása által okozott stroke.,

  Moyamoya-betegség: az agy tövében lévő belső nyaki artériák szűkülése, amely végül teljes elzáródást és stroke-ot eredményezhet. A szűkülő artériák kompenzálására az agy járulékos ereket hoz létre annak érdekében, hogy oxigénben gazdag vért szállítson az agy megfosztott területeire.

  Moyamoya-szindróma: a belső carotis artériák moyamoya-szerű változásaival járó állapot, amelyet ismert betegség okoz.

  elzáródás: egy átjáró vagy hajó elzáródása vagy bezárása.,

  revaszkularizáció: egy szerv vérellátásának helyreállítása véredény graft segítségével.

  átmeneti ischaemiás roham (TIA): “mini” stroke, amelyet akkor okoznak, amikor az agy véráramlása átmenetileg megszakad, majd helyreáll; nem okoz állandó agykárosodást.

  updated > 4.2018
  > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

  Mayfield Certified Health Info materials are writed and developed by the Mayfield klinika., Betartjuk a megbízható egészségügyi információkra vonatkozó HONcode szabványt. Ez az információ nem helyettesíti az egészségügyi szolgáltató orvosi tanácsát.