Panoramica
La malattia di Moyamoya è causata da arterie bloccate alla base del cervello. Il nome” moyamoya “significa” soffio di fumo ” in giapponese e descrive l’aspetto di piccoli vasi che si formano per compensare il blocco. Poiché i normali vasi sanguigni si restringono e si bloccano, una persona può subire un ictus. Nessun farmaco può fermare o invertire la progressione della malattia di moyamoya. Il trattamento si concentra sulla riduzione del rischio di ictus e sul ripristino del flusso sanguigno al cervello.,
Apporto di sangue al cervello
Per comprendere moyamoya, è utile comprendere il sistema circolatorio della testa e del collo (vedi Anatomia del cervello). L’arteria carotide è la grande arteria il cui impulso può essere sentito su entrambi i lati del collo. Inizia all’aorta come arteria carotide comune e si divide vicino alla laringe nelle arterie carotidi esterne ed interne. Le arterie carotidi esterne forniscono sangue al viso e al cuoio capelluto. Le arterie carotidi interne forniscono sangue alle aree anteriori e laterali del cervello.,
Il sangue viene trasportato al cervello da due arterie accoppiate, le arterie carotidi interne e le arterie vertebrali (Fig. 1). Le arterie carotidi interne forniscono le aree anteriori (anteriori) e le arterie vertebrali forniscono le aree posteriori (posteriori) del cervello. Dopo aver attraversato il cranio, le arterie vertebrali destra e sinistra si uniscono per formare un’unica arteria basilare. L’arteria basilare e le arterie carotidi interne “comunicano” tra loro in un anello alla base del cervello chiamato Cerchio di Willis.
Figura 1., Vista laterale e vista dall’alto (inserto in basso a sinistra) dell’afflusso di sangue al cervello. L’arteria carotide comune corre lungo il collo e si divide nelle arterie carotidi interne ed esterne. La circolazione anteriore del cervello è alimentata dalle arterie carotidi interne (IC) e la circolazione posteriore è alimentata dalle arterie vertebrali (VA). I due sistemi si collegano al cerchio di Willis bimg – fluido comunicante e arterie comunicanti posteriori.
Il sangue viene trasportato sul viso e sul cuoio capelluto dalle arterie carotidi esterne accoppiate., Dietro la mascella la carotide esterna si divide nelle arterie facciali, mascellari, temporali superficiali e occipitali.
Che cos’è la malattia di moyamoya?
La malattia di Moyamoya è un restringimento cronico e progressivo delle arterie carotidi interne alla base del cervello dove si dividono in arterie cerebrali medie e anteriori. Le pareti delle arterie si addensano, il che restringe il diametro interno della nave. Il restringimento può eventualmente provocare blocco completo e ictus.,
Per compensare il restringimento delle arterie, il cervello crea vasi sanguigni collaterali nel tentativo di fornire sangue ricco di ossigeno alle aree private del cervello. Questi piccoli vasi collaterali, se visti su un angiogramma, hanno un aspetto nebbioso e filmoso. I giapponesi furono i primi a descrivere la condizione, e lo chiamarono “moyamoya”, il termine giapponese per ” soffio di fumo.”Più fragili dei normali vasi sanguigni, i piccoli collaterali di moyamoya possono rompersi e sanguinare nel cervello, causando emorragie. Moyamoya di solito colpisce entrambi i lati del cervello ed è spesso accompagnato da aneurismi.,
La progressione di Moyamoya segue un decorso tipico e può essere classificata in fasi in base ai risultati dell’angiografia.,li>
una Volta che il processo di blocco (occlusione vascolare) inizia, si tende a continuare., Nessun farmaco conosciuto può invertire il blocco. Una volta che si è verificato un ictus o sanguinamento maggiore, il paziente può essere lasciato con perdita permanente della funzione. È importante, quindi, trattare prontamente questa condizione.
Quali sono i sintomi?
I sintomi di moyamoya sono più probabili apparire per la prima volta con un ictus ischemico, ictus emorragico o mini-ictus, noto anche come attacco ischemico transitorio (TIA). Durante un ictus ischemico o TIA, un blocco interrompe il flusso di sangue che trasporta ossigeno al cervello., L’ictus emorragico si verifica quando piccoli vasi sanguigni scoppiano e colano sangue nel cervello. Entrambi i sintomi di ictus ischemico ed emorragico possono includere debolezza o intorpidimento in un braccio o una gamba, difficoltà a parlare o paralisi che colpisce un lato del corpo. Altri sintomi includono convulsioni e disturbi cognitivi o di apprendimento. Il mal di testa è anche comune nell’ictus emorragico.
Quali sono le cause?
La causa esatta della malattia di moyamoya è sconosciuta. L’ereditarietà (storia familiare) può svolgere un ruolo, specialmente nelle persone di origine giapponese (10%).,
Diverse malattie sono associate a cambiamenti simili a moyamoya. Anche se non comune, la sindrome di Moyamoya può verificarsi in pazienti con neurofibromatosi di tipo I, anemia falciforme e sindrome di Down. I cambiamenti del tipo di Moyamoya possono anche accadere in pazienti che hanno subito la radiazione o la radioterapia alla testa ed al collo quali nel trattamento dei tumori ipofisari e dei craniopharyngiomas.
Chi è interessato?
Sebbene la malattia di moyamoya sia più diffusa in Giappone, è stata diagnosticata in persone in tutto il mondo., Negli Stati Uniti, il rischio di sviluppare moyamoya è inferiore a uno su 100.000. Può verificarsi in qualsiasi momento, ma è più comunemente diagnosticata nei bambini dai 5 ai 15 anni e negli adulti dai 30 ai 40 anni.
Come viene fatta una diagnosi?
Se si verificano sintomi simili a ictus, è possibile rivolgersi a un neurochirurgo. Il chirurgo imparerà il più possibile sui sintomi, i problemi medici attuali e precedenti, i farmaci attuali e la storia familiare. Lui o lei eseguirà anche un esame fisico., I test di diagnostica per immagini vengono eseguiti per rilevare il caratteristico restringimento arterioso e i vasi sanguigni collaterali di moyamoya che hanno l’aspetto di un “soffio di fumo.”L’imaging può anche rivelare prove di più piccoli colpi. I medici di solito possono fare una diagnosi di moyamoya se le immagini MRI mostrano 1) diminuzione del flusso sanguigno nell’arteria carotide interna e nelle arterie cerebrali medie e anteriori e 2) prominente flusso sanguigno collaterale alla base del cervello. Per confermare la diagnosi della malattia di moyamoya, è tipicamente richiesto un angiogramma.,
- La risonanza magnetica (MRI)è un test non invasivo che utilizza un campo magnetico e onde a radiofrequenza per fornire una visione dettagliata dei tessuti molli del cervello. Un MRA (Angiogramma a risonanza magnetica) viene eseguito durante una risonanza magnetica iniettando un agente di contrasto nel flusso sanguigno in modo che le arterie del cervello possano essere viste (Fig. 2). Il medico può prima ordinare una risonanza magnetica del cervello per determinare se hai avuto ictus di recente o in passato.
Figura 2., (vista laterale) Scansioni MRA dei vasi sanguigni cerebrali normali e di Moyamoya mostrando assenza dell’arteria cerebrale anteriore e una rete collaterale abbondante di vasi basali (area cerchiata).
- L’angiogramma è una procedura invasiva in cui un catetere viene inserito in un’arteria e passato attraverso i vasi sanguigni al cervello. Una volta che il catetere è a posto, un colorante di contrasto viene iniettato nel flusso sanguigno e vengono prese le immagini a raggi X., Questo test esamina tutte le principali arterie al cervello, comprese le arterie carotidi esterne, le arterie carotidi interne e le arterie vertebrali. L’imaging è essenziale per identificare i vasi collaterali preesistenti, in modo che la chirurgia, se eseguita, non li interrompa (Fig. 3). Possono anche essere rilevati aneurismi o malformazioni artero-venose (AVMs), noti per essere associati a moyamoya.
Figura 3., (vista frontale) Angiogramma dell’arteria carotide destra che mostra l’occlusione della biforcazione carotidea intracranica con flusso sanguigno collaterale proveniente dall’arteria carotide esterna (frecce blu) e arterie basali (freccia rossa), creando il caratteristico “soffio di fumo” (area cerchiata).
- L’angiografia a tomografia computerizzata (CTA) è una radiografia non invasiva che fornisce immagini dettagliate delle strutture anatomiche all’interno del cervello., Si tratta di iniettare un agente di contrasto nel flusso sanguigno in modo che le arterie del cervello possano essere viste. Questo tipo di test fornisce le migliori immagini di entrambi i vasi sanguigni (attraverso l’angiografia) e dei tessuti molli (attraverso la TC).
- La tomografia computerizzata (CT) è un test non invasivo che rileva il flusso sanguigno nel cervello e viene utilizzato nella pianificazione della chirurgia(Fig.4)., Si tratta di iniettare un agente di contrasto nel flusso sanguigno in modo che i medici 1) possono studiare quanto flusso di sangue sta raggiungendo il cervello e 2) in grado di determinare quali aree del cervello sono più a rischio di ictus. Durante il test viene somministrato un farmaco chiamato Diamox (acetazolamide) per dilatare le arterie. Questo farmaco è un tipo di” stress test ” per il cervello ed è simile a un test di stress utilizzato per il cuore.
Figura 4., Le scansioni di perfusione TC mostrano aree del cervello che hanno diminuito il flusso sanguigno (frecce rosse) causate dalla malattia di moyamoya.
- Studi sul flusso sanguigno cerebrale, come l’ecografia Doppler transcranica (TCD), la TC potenziata allo xeno, la tomografia a emissione di positroni (PET) e la tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli (SPECT), possono anche aiutare i medici con la loro diagnosi e il trattamento dei pazienti con moyamoya.
Quali trattamenti sono disponibili?,
Non ci sono farmaci in grado di invertire il restringimento dell’arteria nella malattia di moyamoya. Invece, il trattamento si concentra sulla riduzione dei rischi di ictus ripetuti attraverso bypass arterioso o la creazione di un nuovo apporto di sangue alle aree colpite del cervello.
Farmaci
Per coloro che soffrono di ictus e TIA, farmaci come l’aspirina possono ridurre il rischio di un ictus dannoso. La ricerca ha dimostrato che l’aspirina da sola è inefficace nel trattamento di moyamoya.,Trattamenti chirurgici
La chirurgia è generalmente raccomandata per i pazienti con moyamoya con TIAs o ictus ricorrenti o progressivi. Sono disponibili diversi interventi chirurgici, tutti con l’obiettivo di prevenire ulteriori ictus ripristinando (rivascolarizzazione) il flusso sanguigno alle aree interessate del cervello. Le procedure, che possono essere divise in due gruppi, comportano una connessione diretta o indiretta tra i vasi sanguigni. In generale, le procedure di bypass diretto vengono eseguite negli adulti e nei bambini più grandi, mentre le procedure indirette sono preferite per i bambini di età inferiore ai 10 anni.,
- La procedura di bypass cerebrale è un metodo diretto di rivascolarizzazione. Comporta il collegamento di un vaso sanguigno dall’esterno del cervello a un vaso all’interno del cervello per reindirizzare il flusso sanguigno attorno a un’arteria che viene ristretta, bloccata o danneggiata. La procedura di bypass più comune, la STA-MCA (arteria temporale superficiale all’arteria cerebrale media), può ottenere un miglioramento istantaneo del flusso sanguigno (Fig. 5). Occasionalmente, se l’arteria temporale superficiale non è disponibile o non abbastanza grande da utilizzare nel bypass, deve essere utilizzata un’altra arteria., Questo sarà determinato quando il chirurgo esamina le immagini delle arterie dal tuo angiogramma o angiogramma CT.
Figura 5. L’arteria temporale superficiale (STA) viene instradata attraverso un foro nel cranio, chiamato craniotomia, ed è collegata all’arteria cerebrale media (MCA) per ripristinare il flusso sanguigno al cervello.,
- La procedura EDAS (encephalo-duro-arterio-sinangiosi) è un metodo indiretto di rivascolarizzazione in cui l’arteria temporale superficiale viene posta in contatto con la superficie cerebrale. Un foro è tagliato nel cranio direttamente sotto l’arteria. L’arteria viene quindi suturata alla superficie del cervello e l’osso sostituito. Nel tempo, l’angiogenesi provoca la formazione di piccoli vasi arteriosi al cervello. L’integrità della STA viene mantenuta; la nave non viene raccolta, come nella tecnica di bypass diretto.,
- La procedura EMS (encephalo-myo-sinangiosi) è un metodo indiretto di rivascolarizzazione in cui il muscolo temporale sul lato della testa, viene sezionato e, attraverso un’apertura nel cranio, viene posizionato sulla superficie del cervello. Nel tempo, nuove navi si formano tra il muscolo ricco di sangue e il cervello.
- La procedura EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-sinangiosi) è un metodo indiretto di rivascolarizzazione. Combina la tecnica di EDAS e EMS.,
- La procedura di trasposizione omentale è un metodo indiretto di rivascolarizzazione in cui l’omento (il rivestimento che circonda gli organi addominali), che è molto ricco di afflusso di sangue, viene posto sulla superficie del cervello, con l’aspettativa che i vasi alla fine crescano nel cervello e migliorino l’afflusso di sangue.
- La procedura di fori multipli di bava è un metodo indiretto di rivascolarizzazione in cui diversi piccoli fori (fori di bava) sono posizionati nel cranio per consentire la crescita di nuovi vasi nel cervello dal cuoio capelluto.,
Studi clinici
Gli studi clinici sono studi di ricerca in cui nuovi trattamenti—farmaci, diagnostica, procedure e altre terapie—vengono testati nelle persone per vedere se sono sicuri ed efficaci. La ricerca viene sempre condotta per migliorare lo standard di assistenza medica. Le informazioni sugli studi clinici in corso, tra cui l’idoneità, il protocollo e le posizioni, si trovano sul Web. Gli studi possono essere sponsorizzati dal National Institutes of Health (vedi Clinicaltrials.gov) così come l’industria privata e le aziende farmaceutiche (vedi Centerwatch.,com).
Recupero
La prognosi per i pazienti con moyamoya è difficile da prevedere perché la storia naturale della malattia non è ben nota. Moyamoya può progredire lentamente con TIAs occasionali o ictus, o può comportare un rapido declino. La prognosi generale per i pazienti con malattia di moyamoya dipende da quanto rapidamente si verifica il blocco vascolare e in che misura. La prognosi è anche determinata dalla capacità del paziente di sviluppare una circolazione collaterale efficace, dall’età all’inizio dei sintomi e dalla gravità della disabilità derivante da un ictus., La condizione neurologica del paziente al momento del trattamento è più importante nel determinare l’esito a lungo termine rispetto all’età del paziente.
Gli scienziati hanno stimato che tra i pazienti non trattati con moyamoya, il 50-66% sperimenterà la progressione della malattia e subirà scarsi risultati. Al contrario, un’ampia analisi dei pazienti pediatrici trattati chirurgicamente ha rilevato una progressione della malattia in una percentuale stimata di 2.6 dei pazienti. Una revisione più recente di pazienti non trattati che non avevano sintomi ha trovato un tasso annuale di ictus del 3,2% e progressione della malattia nell ‘ 80%.,
Se un paziente viene trattato chirurgicamente prima di un ictus invalidante, anche se la condizione è grave, la prognosi tende ad essere eccellente. Anche in pazienti senza sintomi, è stato riportato un trattamento chirurgico per proteggere contro l’ictus. Tuttavia, se non trattata, la malattia progredirà invariabilmente, producendo deterioramento clinico e deficit neurologici potenzialmente irreversibili nel tempo.,
Per i pazienti che hanno danni a lungo termine da ictus, il trattamento si concentrerà anche sulla terapia fisica, logopedia e terapia occupazionale per aiutarli a ritrovare la funzione e far fronte a qualsiasi disabilità residua.
Fonti & link
Se avete altre domande, si prega di contattare Mayfield Brain& Spine a 800-325-7787 o 513-221-1100.
Fonti
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- Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Gestione chirurgica della malattia di moyamoya: una recensione. Neurochirurgia Focus 26(4):E7, 2009
- Scott, R. M. e Smith, E. R. Malattia di Moyamoya e Moyamoya Sydrome. Il nuovo giornale inglese della medicina 360: 1226-37, 2009
- Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Esito clinico dopo 450 procedure di rivascolarizzazione per la malattia di moyamoya. J Neurosurg 22 maggio 2009
- Kuroda S, Houkin K. Malattia di Moyamoya: concetti attuali e prospettive future. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,
Collegamenti
Moyamoya.comGlossario
anastomosi: la connessione di parti o spazi normalmente separati in modo che intercomunichino, come tra due vasi sanguigni.
angiogenesi: il processo di sviluppo di nuovi vasi sanguigni.
bypass cerebrale: un’operazione in cui un chirurgo crea un nuovo percorso per il movimento di fluidi e / o altre sostanze nel cervello.,
vasi collaterali: un ramo di un’arteria o di una vena utilizzata come accessorio del vaso sanguigno da cui nasce; spesso si sviluppa per deviare il sangue attorno a un blocco.
ictus ischemico: ictus causato da un’interruzione o blocco del flusso sanguigno ricco di ossigeno in un’area del cervello; causato da un coagulo di sangue, aterosclerosi, vasospasmo o riduzione della pressione sanguigna.
ictus emorragico: ictus causato dalla rottura di un vaso sanguigno nel cervello.,
Malattia di Moyamoya: un restringimento delle arterie carotidi interne alla base del cervello che può alla fine provocare blocco completo e ictus. Per compensare le arterie restringenti, il cervello crea vasi sanguigni collaterali nel tentativo di fornire sangue ricco di ossigeno alle aree private del cervello.
Sindrome di Moyamoya: una condizione con cambiamenti simili a moyamoya alle arterie carotidi interne ma causata da una malattia nota.
occlusione: ostruzione o chiusura di un passaggio o di una nave.,
rivascolarizzazione: per ripristinare l’afflusso di sangue a un organo mediante un innesto di vasi sanguigni.
attacco ischemico transitorio (TIA): un “mini” ictus causato quando il flusso di sangue al cervello viene temporaneamente interrotto e quindi ripristinato; non provoca danni cerebrali permanenti.
aggiornato> 4.2018
recensito da > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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