FTD症候群は、主に他の人が言っていることを話し、読み、書き、理解する能力が徐々に失われることを特徴とし、原発性進行性失語症またはPPA PPAは、三つの基準が満たされたときに診断されます。
- 言語の段階的な障害（音声だけでなく）があります。
- 言語の問題は、最初は唯一の障害です。
- 根本的な原因は神経変性疾患である。,
専門家は、最も影響を受ける特定の言語スキルに基づいて、PPAを三つの臨床サブタイプにさらに細分します。
logopenic variant PPA（lvPPA、PPA-Lとしても知られている）を持つ人々は、話しているときに単語を見つけるのが難しいです。 その結果、彼らはゆっくりと話し、彼らは右の単語を検索するように頻繁に躊躇することがあります。 しかし、意味的変異PPAを持つ人々とは異なり、彼らは依然として単語の意味を思い出すことができます。, Agrammatic PPAを持つ人々とは異なり、スピーチは世間話の間に完全に流暢にすることができますが、人が特定であるか、より不慣れな単語を使用する必要があるときに躊躇して停止するようになります。 スピーチは通常努力または歪んでいません。 LvPPAフォームはまた、フレーズや文章を繰り返す能力を損なう単語のための狭い注意スパンによって特徴付けられます。 病気が進歩すると同時に、影響を受けた個人は複雑な文を理解する問題を開発するかもしれま,
兆候を知っている…症状を知っている
単一単語検索の障害
話しながら正しい単語を見つけるのが難しい
- 単語検索に必要な時間のために一時停止とためらい
- 拡張記述（circumlocution）は忘れられた単語に置き換えられる可能性がある
繰り返しの障害
長いフレーズや文章でより難しい。
音韻的音声エラー
省略や置換を含む音声音の間違い。, 例えば、影響を受けた人は、”t”または”d”のような舌の先端で作られた音を、”k”または”g”のような喉の近くで作られた音に置き換えることができる：”cup”または”dap”の代わりに”gap”の代わりに”tup”。”彼らは最後の子音を省略することができます：”slee”の代わりに”眠ります。”
音韻パラファジア
正当な単語のための同じ音のいくつかと非単語の置換。 たとえば、影響を受ける人は、”電話”のために”lelephone”と言うかもしれません。”
複雑な文章の貧弱な理解
単一の単語の理解を免れると。,
嚥下困難
疾患の進行の後に発症することがある。, 以下の症状に基づくlvPPAの診断：
- 自発的なスピーチにおける単一単語検索の障害
- フレーズや文章の繰り返しの障害
および少なくとも三つ：
- 音韻発話エラー
- 単一単語の理解とオブジェクト知識の影響を受けない
- 単語形成能力（モータースピーチ）影響を受けない
- シンプルだが正しい文法
治療、管理、および何を期待するか
すべての形態のftdと同様に、ppaの治療法はなく、ほとんどの場合、その進行を遅らせることはできません。,
患者がスピーチおよび言語病理学者（SLP）と協力するときに進行の改善または減速を示す研究はないが、多くのセンターはSlpと協力して診断を磨き、潜在的な治療的介入を研究する。
追加の行動症状および運動症状を発症しない患者は、より長い期間自立性および活動的な生活様式を維持することができる。
遺伝学
対数減少性PPAは、散発性、家族性または遺伝性であり得る。 ほとんどの症例は遺伝性ではありません。,
病理
PPAの他の形態とは対照的に、lvPPAを有する多くの人の脳は、神経原線維のもつれやアミロイド沈着の画像証拠など、アルツハイマー病に見られるものと同様の病理学的特徴を示す。