약물
- 릴루 졸. Riluzole 은 ALS 를 치료하기 위해 미국 식품의 약국(FDA)이 승인 한 최초의 약물입니다. 임상 시험에서 릴루 졸을 복용 한 사람들은 약을 복용하지 않은 사람들과 비교했을 때 약 10%더 오래 살았다. 그러나 릴루 졸은 운동 뉴런에 이미 수행 된 손상을 되돌릴 수 없습니다., 하지만 그것은 완전히 이해되지 않는 방법은 약물의 작품,릴루 졸생을 감소시키는 것으로 나타났 릴리스의 글루타민산염 및 나트륨 채널을 차단. 이 두 가지 행동 모두 운동 뉴런의 손상에 대한 보호를 제공 할 수 있습니다.<리>에다 라본. 2017 년 FDA 는 als 를 치료하기 위해 edaravone 이라는 약물을 승인했습니다. 산화 방지제 인 Edaravone 은 신체 기능의 감소를 늦추고 ALS 를 가진 사람들의 질병 진행을 예방합니다. 그러나 정맥 주사로 투여되는 약물은 기능을 회복시킬 수 없습니다.<리>누시너센., 2016 년 FDA 는 SMA 로 어린이와 성인을 치료하는 최초의 약물을 승인했습니다. 주사제 인 Nusinersen 은 anti-sense oligonucleotide therapy 라고 불리는 치료 유형이며 근육과 신경이 정상적으로 작동하는 데 필요한 SMN 단백질을 증가시킴으로써 작동합니다.
- Onasemnogeme abeparovec-xioi. 2019 년 5 월 FDA 는 영아 발병 SMA 가있는 2 세 미만의 어린이에게 onasemnogene abeparovec-xioi(Zolgensma™)유전자 치료를 승인했습니다., 안전 바이러스 제공에 완전히 기능적인 인간 SMN 유전자를 대상으로 운동신경이 향상됩 근육의 움직임과 기능을 향상시킵 생존이다.<리>근육 이완제. 바클로 펜,티 자니 딘 및 벤조디아제핀과 같은 약물은 근육 경직을 감소시키고 근육 경련을 도울 수 있습니다.
- 보툴리눔 독소. 보툴리눔 독소의 주사는 지나친 근육을 약화시켜 근육 경직을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 그들은 또한 침샘에 주입되어 침을 흘리는 것을 멈출 수 있습니다., 과도한 타액은 또한 아미 트립 틸린,글리코 피롤 레이트 및 아트로핀과 같은 약물로 치료할 수 있습니다.
지지 요법
- 물리 치료 및 재활. 이러한 치료법은 자세를 개선하고 관절의 부동성을 방지하며 근력 약화 및 위축을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다. 스트레칭과 강화 운동은 뻣뻣함을 줄이는 것뿐만 아니라 운동 범위와 순환 범위를 늘리는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 개인은 말하기,씹기 및 삼키는 어려움에 대한 추가 치료가 필요합니다. 열을 가하면 근육통이 완화 될 수 있습니다., 보조 장치 등과 같은 지원하거나 괄호,보조기,음성 신디사이저,그리고 휠체어를 어떤 사람들을 도움이 될 수 있습 유지한다.<리>적절한 영양과 균형 잡힌 식단. 이러한 것들은 체중과 힘을 유지하는 데 필수적입니다. 씹거나 삼킬 수없는 사람들은 수유 튜브가 필요할 수 있습니다.
- 통풍기. 밤에 비 침습적 양압 환기(NIPPV)는 수면 무호흡증을 예방할 수 있습니다. 일부 개인은 목,목 및 가슴의 근육 약화로 인해 하루 동안 보조 환기가 필요할 수도 있습니다.
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예후는 무엇입니까?,
예후는 MND 의 유형과 증상 발병 연령에 따라 다릅니다. PLS 또는 Kennedy’s disease 와 같은 MNDs 는 일반적으로 치명적이지 않으며 천천히 진행됩니다. SMA type III 를 가진 사람들은 오랜 기간 동안 안정적 일 수 있습니다. 심각한 형태의 SMA 및 ALS 와 같은 MND 의 일부 형태는 치명적입니다.
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어떤 연구가 수행되고 있습니까?
국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(NINDS)의 임무는 뇌와 신경계에 대한 근본적인 지식을 추구하고 그 지식을 사용하여 신경 질환의 부담을 줄이는 것입니다., NINDS 는 nih(national Institutes Of Health)의 구성 요소로서 세계 생물 의학 연구의 주요 후원자입니다.
NINDS 지원하는 광범위한 연구를 목표로서의 원인을 찾 MNDs 을 찾는,더 나은 트리트먼트,그리고,궁극적으로,방지 및 치료의 장애가 있습니다. 다양한 동물 및 셀룰러의 모델은 사용을 연구하는 질병 병리를 식별하고 화학적 및 분자과 관련된 프로세스 MNDs.,
연구에 초점을 맞춘 새로 만들고 더 나은 의약품 및 식별하는 유전자 돌연변이와 다른 영향을 미칠 수 있는 요인의 개발에 이러한 질병이 있습니다.
약물 개입
연구팀은 여부를 테스트하는 다른 약물 대리인,또는 중재가 안전하고 효과적인에 둔화의 진행 MNDs.
sma 는 개인이 충분한 SMN 단백질을 가지고 있지 않을 때 발생합니다. NINDS 지원 연구원은 SMN 수준을 증가시키는 약물 유사 화합물을 테스트하여 그 중 하나가 질병 치료에 잠재적 인 이점을 제공하는지 확인하고 있습니다., 이러한 실험이 성공적이라면 연구자들은 인간 임상 시험에서 이러한 화합물을 시험하기 시작할 것입니다.
하는 특정 종류의 화합물은 현재 조사에서는 반대로 감 oligonucleotides 할 수 있는 차단하거나 정정 처리 RNA 분자는 중개인 사이의 유전자 및 단백질이다. 이들 화합물은 가족 ALS 및 다른 NMDs 를 치료하기위한 유망한 전략이다. 2016 년 FDA 는 SMA 치료를 위해 nusinersen—an anti-sense oligonucleotide therapy—를 승인했습니다.,
미노사이클린,세프 트리 악손,덱스 프라 미 펙솔,코엔자임 Q10 및 리튬을 포함한 다른 화합물 및 약물은 시험되었지만 MNDs 치료에 효과적이지 않았다.
줄기 세포
과학자들을 개발하는 광범위한 모델 시스템에서 동물세포 조사 질환 프로세스 및 신속하게 테스트의 잠재적인 치료입니다. 이후 줄기 세포는 능력이 있으로 개발하는 많은 서로 다른 세포 유형을 포함한 모터 신경 및 지원 셀,그들은 잠재적으로 복 신경손상에 의해 발생 MNDs., 이러한 전략을 보여 약속 마우스 모델에서,그리고 과학자들은 현재를 조사하고 안전한 줄기 세포를 사용하여 질병을 치료하기 위해 다음과 같 ALS 에서 인간의 임상 시험이다.
일환으로 이러한 노력의 큰 NIH-led 공동 연구를 조사하고 유전자 및 유전자 활동,단백질,수정 성숙한 줄기 세포 모델 모두에서는 건강한 사람과 가진 사람들 ALS,SMA 및 neurodegenerative 다른 질병들을 더 잘 이해 신경 세포의 기능과 지원을 세포를 식별하고 치료 후보합니다.,
다른 연구에서 과학자들은 조사하고 인간의 척수를 줄기세포를 발견하는 경우 이러한 세포 향상시킬 수 있습니다 기능을 가진 사람들 ALS. 연구자들은 또한 ALS 치료로 신경 영양 인자(MSC-NTF)를 분비하는자가 중간 엽 줄기 세포를 연구하고있다. MSC-NTF 는 사람 자신의 골수 세포로 만든 다음 뇌척수액에 주입됩니다.
유전자 요법
과학자들의 잠재력을 테스트 유전자 치료를 중단 모터 신경 파괴와 느린이 질병의 진행 동물 모델에서의 SMA 고 상속된 ALS., SMN 유전자 대체 요법의 소규모 임상 시험이 현재 SMA 를 가진 개인에서 진행되고 있습니다. 다른 유전자 치료 시험은 가족 ALS 를 연구하고 있습니다.
과학자들이 사용하는 고급 시퀀싱 기술을 식별하는 새로운 유전자 돌연변이와 관련된 MNDs. 이러한 유전자 발견은 세포 질환 과정과 치료를위한 가능한 개입 지점에 대한 새로운 통찰력을 제공하고 있습니다.
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어디에서 더 많은 정보를 얻을 수 있습니까?,
에 대한 더 많은 정보에 신경학적 질환이나 연구 프로그램에 의해 자금 지원 NINDS,연구소에 문의하십시오”의 뇌 리소스와 정보 네트워크(뇌)니다:
뇌
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베데스다,메릴랜드 20824
800-352-9424
더 많은 정보에 대한 국방부의 연구에 의해 지원되 NINDS 및 기타 NIH 기관 및 센터를 사용하여 찾을 수 있습 NIH 기자(projectreporter.nih.gov), 검색 가능한 데이터베이스의 현재와 과거 연구 프로젝트를 지원하는 NIH 및 기타 연방 기관입니다. 리포터는이 프로젝트의 출판물 및 리소스에 대한 링크도 포함합니다.,
에 대한 추가 정보 모터 신경 질환에서 사용할 수 있는 다음과 같은 조직
ALS 연결
1275K Street,NW,Suite250
워싱턴,DC20005
202-407-8580
800-782-4747
ALS 치료의 개발 연구소
300 술 광장,스위트 400
캠브리지, MA02142
617-441-7200
치료 SMA
925 실내 수영장도로
엘크 그로브 빌리지,IL60007
800-886-1762
케네디의 질병 연결
P.O.Box1105
코스골드,캘리포니아 93614
559-658-5950
Les 터너 ALS 재단
5550W., Touhy Avenue, Suite 302
Skokie, IL 60077
847-679-3311
Muscular Dystrophy Association
161N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60602
800-572-1717
Post-Polio Health International
4207 Lindell Boulevard, Suite 110
St., Louis,MO63108
314-534-0475
프로젝트 ALS
801 리버사이드 드라이브,스위트 6G
뉴욕,뉴욕 10032
212-420-7382
경련 하반신 재단
1605Goularte
Fremont,CA94539
877-773-4483
척추 근 위축 재단
126East56th Street,30 층
뉴욕 NY10022
646-253-7100
877-386-3762
“모터 신경 질환 Fact Sheet”,NINDS,출판일:August2019.
NIH 출판 번호.,NS-5371
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Enfermedades de la Neurona Motora
에 의해 준비:
오피스의 커뮤니케이션 및 공용 장 연락
국소 신경 질환과 뇌졸중
National Institutes of Health
베데스다, MD20892
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