Medicine
- Riluzole. RiluzoleはALSを扱うために米国の食品医薬品局(FDA)によって承認される最初の薬剤です。 臨床試験では、riluzoleを取っている人々は薬剤を取らないそれらと比較されたとき約10パーセントより長く住んでいました。 但し、riluzoleは運動ニューロンに既にされている損傷を逆転できません。, それが十分に薬剤がいかに働くか理解されないがグルタミン酸塩の解放を減らし、ナトリウムチャネルを妨げるために、riluzoleは示されていました。 これらの行為の両方は運動ニューロンへの損傷に対して保護を提供するかもし
- エダラボン。 2017年、FDAはalsを治療するためにedaravoneという薬を承認しました。 酸化防止剤であるEdaravoneは、身体機能の低下を遅らせ、ALSを持つ人々の病気の進行を防ぎます。 しかしながら、静脈内投与される薬物は、機能を回復することができない。
- ヌシナーセン。, 2016では、FDAはSMAを有する小児および成人を治療するための最初の薬剤を承認した。 Nusinersenの注入の薬物は、反感覚のオリゴヌクレオチド療法と呼ばれるタイプの処置で、筋肉および神経が普通働くことができるように必要なSMN蛋白質を高めることによって働きます。
- オナセムノゲームabeparovec-xioi。 2019年、FDAは小児発症SMAを有する2歳未満の小児に対するonasemnogene abeparovec-xioi（Zolgensma™）遺伝子治療を承認した。, 安全なウイルスは、標的とされた運動ニューロンに完全に機能するヒトSMN遺伝子を送達し、筋肉の動きと機能を改善し、生存を改善する。
- 筋弛緩剤。 バクロフェン、チザニジン、ベンゾジアゼピンなどの薬物は、筋肉のこわばりを軽減し、筋肉のけいれんを助けることができます。
- ボツリヌス毒素。 ボツリヌス毒素の注射は、過活動筋肉を弱めることによって筋肉の剛性を治療するために使用され得る。 それらはまた唾液腺によだれを止めるために注入されるかもしれません。, 余分な唾液はまたamitriptyline、glycopyrrolateおよびatropineのような薬物と扱うことができます。
支持療法
- 理学療法とリハビリテーション。 これらの治療法は、姿勢を改善し、関節の不動を防ぎ、筋肉の衰弱および萎縮を遅らせるのに役立つ可能性がある。 練習を伸ばし、増強することは動きおよび循環の増加の範囲と同様、剛さを減らすのを助けるかも いくつかの個人は、音声、咀嚼、嚥下困難のための追加の治療を必要とします。 熱霊筋肉痛い。, 補助具や中括弧、装具、音声合成器、車椅子などの補助装置は、一部の人々が自立を維持するのに役立つかもしれません。li>
- 適切な栄養とバランスの取れた食事。 これらのことは、重量と強度を維持するために不可欠です。 できない人の咀嚼又は飲み込が必要と供給す。
- 人工呼吸器。 夜間のnon襲的陽圧換気（NIPPV）は、睡眠時無呼吸を防ぐことができます。 何人かの個人はまた首、喉および箱の筋肉弱さによる日の間に助けられた換気を要求するかもしれません。li>
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予後は何ですか？,
予後は、MNDのタイプおよび症状発症の年齢によって異なる。 PLSまたはケネディ病などのMNDsは、通常、致命的ではなく、ゆっくりと進行する。 SMAタイプIIIを持つ人々は、長期間安定している可能性があります。 重症型のＳＭＡおよびＡＬＳのようないくつかの形態のＭＮＤは致命的である。
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どのような研究が行われていますか？
国立神経疾患研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系に関する基礎知識を求め、その知識を神経疾患の負担を軽減するために使用することです。, NINDSは、世界の生物医学研究の主要なサポーターである国立衛生研究所（NIH）の構成要素です。
NINDSは、MNDsの原因を発見し、より良い治療法を見つけ、最終的には障害を予防し治癒することを目的とした幅広い研究をサポートしています。 各種動物細胞モデルに使用されている研究は疾患の病理、特定化学、分子プロセスに関わMNDs.,
研究は、新しい、より良い医薬品を作成し、これらの疾患の発症に影響を与える可能性のある遺伝的変異およびその他の要因を特定することに
薬物介入
研究者は、さまざまな薬物、薬剤、または介入がMNDsの進行を遅らせるのに安全かつ効果的であるかどうかをテストしています。
SMAは、個人が十分なSMNタンパク質を持っていない場合に発生します。 NINDSの支援を受けた研究者は、SMNレベルを上昇させる薬物様化合物を試験して、それらのいずれかが疾患の治療に潜在的な利益をもたらすかどうか, これらの実験が成功すれば、研究者は人間の臨床試験のこれらの混合物のテストを始めます。
現在調査中の化合物の一つの特定のクラスは、遺伝子とタンパク質との間の仲介者であるRNA分子の処理をブロックまたは補正することができるアンチセンスオリゴヌクレオチドである。 これらの化合物は、家族性ＡＬＳおよび他のＮｍｄを治療するための有望な戦略である。 2016年に、FDAはSMAの処置のためのnusinersen—反感覚のオリゴヌクレオチド療法-を承認しました。,
ミノサイクリン、セフトリアキソン、デクスプラミペキソール、コエンザイムQ10、およびリチウムを含む他の化合物および薬物は、試験されているが、MNDsの治療
幹細胞
科学者は、疾患プロセスを調査し、潜在的な治療法の試験を促進するために、動物および細胞における幅広いモデル系を開発している。 幹細胞は、運動ニューロンおよび支持細胞を含む多くの異なる細胞型に発達する能力を有するので、Mndによって引き起こされる神経損傷を潜在的に修, これらの戦略は、マウスモデルで有望を示しており、科学者は現在、ヒト臨床試験でALSのような疾患を治療するために幹細胞を使用することの安全性
これらの取り組みの一環として、大規模なNIH主導の共同研究は、より良いニューロンの機能を理解し、細胞をサポートし、候補治療化合物を同定するため,
他の研究では、科学者たちは、これらの細胞がALS患者の機能改善に役立つかどうかを発見するために、ヒト脊髄由来幹細胞を調査しています。 研究者らはまた、ALSの治療として神経栄養因子（MSC-NTF）を分泌する自己間葉系幹細胞を研究している。 MSC-NTFは、人自身の骨髄細胞から作られ、次いで脳脊髄液に注入される。
遺伝子治療
科学者たちは、SMAおよび遺伝性ALSの動物モデルにおいて、運動ニューロンの破壊を停止し、疾患の進行を遅らせる遺伝子治療の可, SMNの遺伝子置換療法の小さい臨床試験はSMAの個人で現在進行中です。 他の遺伝子治療の試験は家族性ALSを調査しています。
科学者たちは、Mndに関連する新しい遺伝子変異を同定するために、高度な配列決定技術を使用しています。 これらの遺伝子の発見は、細胞疾患のプロセスと治療のための可能な介入点に新しい洞察を提供しています。
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詳細はどこで入手できますか？,
詳神経疾患または研究プログラムの助NINDS、連絡先の研究所”s脳資源情報ネットワーク（脳）
脳
P.O.Box5801
Bethesda,MD20824
800-352-9424
情報MNDの研究支援NINDSその他のNIH研究機関やセンターすることができNIHレポーター(projectreporter.nih.gov), トデータベースの現在および過去の研究プロジェクト支援によりNIHおよびその他の連邦機関に関する レポーターでもリンクが含まれる出版物からの資源れます。,
運動ニューロン疾患に関する追加情報は、以下の組織から入手できます：
ALS Association
1275K Street,NW,Suite250
Washington,DC20005
202-407-8580
800-782-4747
ALS Therapy Development Institute
300Technology Square,Suite400
Cambridge,MA02142
617-441-7200
cure sma
925busse Road
elk grove village,il60007
800-886-1762
ケネディ病協会
p.o.box1105
coars gold,ca93614
559-658-5950
les turner ALS Foundation
5550W., Touhy Avenue, Suite 302
Skokie, IL 60077
847-679-3311
Muscular Dystrophy Association
161N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60602
800-572-1717
Post-Polio Health International
4207 Lindell Boulevard, Suite 110
St., Louis,MO63108
314-534-0475
Project ALS
801Riverside Drive,Suite6G
New York,NY10032
212-420-7382
痙性対麻痺財団
1605Goularte Place
Fremont,CA94539
877-773-4483
脊髄性筋萎縮財団
126East56th Street,30th Floor
New York,ny10022
646-253-7100
877-386-3762
“運動ニューロン疾患ファクトシート”,NINDS,発行日:august2019.
NIHパブリケーションNo.,-NS-5371
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すべてのNINDS障害のリストを参照してください
Publicaciones en Español
Enfermedades de la Neurona Motora
によって準備：
コミュニケーションと公共リエゾンのオフィス
国立神経疾患脳卒中研究所
国立衛生研究所
Bethesda,MD20892
NINDS health-関連資料は情報提供のみを目的として提供されており、必ずしも国立神経学的障害およびstroke中研究所またはその他の連邦機関による承認または, 個々の患者の処置か心配の助言はその患者を検査したか、またはその患者の身体歴をよく知られている医者との相談によって得られるべきです。
NINDSで作成されたすべての情報はパブリックドメインにあり、自由にコピーすることができます。 NINDSまたはNIHへのクレジットは高く評価されています。