림 2. 소아과에서 성인 서비스로의 전환에 따른 진료 제공의 증가하는 분산을 보여주는 개략도(3). 존 Libbey Eurotext 의 허가를 재현.,
기타 고려사항에 대한 LGS Management
레녹스–가스 토 증후군 환자에서 장애인들의 일상 생활에 의해뿐만 아니라 다양한 포착하는 형식은 자주 빈번하고 물리적으로 손상을(등의 공격)뿐만 아니라,다양한 심각한 comorbidities(3). 특히 LGS 와 관련된 동반 질환은인지 및 행동 문제,신체 장애 및 수면 장애를 포함합니다., 다섯 년 후 LGS 발병,75~95%의 환자의 인지적 장애(101,102),및 행동 문제 등으로 과잉행동,적극성,그리고 자폐 특성,개발에서 약 50%(10). 이동성은 종종에 심각한 영향에 의해 자주 발작(특히 공격)는,물리적으로 요구하고 종종 결과에 상해(3). 환자는 자주 사용하게 보호 장비(과 같은 휠체어,헬멧,그리고/또는 faceguard)을 최소화하는 물리적 효과의 발작. 때로는 보호 장비 사용(예:, 에 남아있는 휠체어를 보호하는 상해에 대하여서 드롭다)공격할 수 있는 자체 영향을 모바일 환자의 먹이는 악순환을 제한하는 자신의 능력을 육체적으로 활성화됩니다. 또한,초기 발달의 연하게 관련된 불쌍한 장기적인 발 예후(103)고,환자에 영향을 미치는’능력을 먹고 약을 복용.
lgs 환자는 야간에 발작이 발생하여 수면주기 중단을 겪습니다., 잠 박탈 및/또는 중단에 영향을 미칠 신경 생리학과 신경 화학적 메커니즘에 중요한 메모리 학습 과정(104),그리고 발생할 수 있습의 넓은 범위에서 행동,인지,그리고 장애가 있는 분위기를 포함핍 과잉 행동 감소,학교 성적,우울증(105).
Lgs 의 동반 질환에 대한 신중한 관리는 치료의 핵심 측면입니다. 일부 Aed 는 동반 질환을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다(예:, 예를 들어,수면 장애를 치료하는 데 사용되는 벤조디아제핀은 LGS(106)에서 강장 발작을 침전 할 수 있습니다. 또한 동반 질환 치료에 사용되는 약물과의 aed 약물–약물 상호 작용 가능성에 대한 신중한 고려가 이루어져야합니다.,
의 결과로 상당한 부담을 포착하고 comorbidities,의 부작용에 관련된 약품,의 삶의 질의 LGS 환자들이 장애인은 많은 수준에서(신체적,정신적,사회적)자신의 삶 전반에 걸쳐(3). 의 물리적 충격 LGS 및 예방 조치를 취하를 최소화하이 미치는 영향,심각하게 영향을 주는 환자들의 능력에 참여하고 일상적인 활동,고등학교 출석은 종종 중단됩니다. 인지 및 행동 문제는 종종 주류 학교 출석을 막을 특정 교육 및 보살핌 요구를 요구합니다(3)., 또한,수면에 대한 야간 발작의 전술 한 영향은 환자의 QoL(107)을 직접적으로 손상시킬 수 있습니다. 독립성,일할 수있는 능력,사회적 참여 및 개인적 관계에 대한 LGS 의 효과는 환자의 QoL 을 성인으로 계속 심각하게 손상시킵니다(3).,jor 에 미치는 영향 QoL 의 부모/보호자와 가족으로 인해 제한 사회 생활과 관계는 문제 사이에 파트너와 다른 가족 구성원의 감정에 격리는 우울증으로 이어질 수 있습니다;문제가도 수 있는 더 제한 사회적 참여와 기회에 대한 유예,신체적 피로 그리고/또는 중단이 잠 불안 경우에 대해 발작,발생합니다 미래의 전망을 가진 개인 LGS 및 사회적 오명과 관련된 조건 뿐만 아니라 재정난 결과에서 삼 경력 개발을 찬성의 간병(108).,
이후 LGS 구성하는 중요한 부담을 위한 환자 및 간병인/가족,종합인 접근 방식을 돌보는 데 필요한 해결하는 각 환자의료,교육,심리적,사회적 요구에 걸쳐 그들의 삶이(109). 환자의 요구하고 자신의 간병인/가족은 이상적으로 재평가 매년 계정에 같은 요인 환자의 신체적 건강,잠재적 필요를 위해 제도화(특히 성인),지원 및 간병인/가족입니다.,
향후 연구를 위한 분야
현재 AEDs 는 발작 방지 약물이므로 원인(들)이 아닌 간질 증상을 치료합니다. 미래의 연구는 LGS 의 자연사를 밝히고 적절한 치료가 질병 경과에 유익한 영향을 미칠 수 있는지 여부에 초점을 맞추어야합니다. 이것은 약리학 적 치료의 효과뿐만 아니라 callosotomy 와 같은 수술 절차의 역할을 포함해야합니다., 초기 제어의 발작 LGS 되었습할 것을 제안과 관련된 개선 neurocognitive 결과(2)지만,의 관련성이 de novo LGS 뿐만 아니의 영향으로 발작을 억제에서는 어린이와 어른,더 적은 특정치는 영장 가까운 공부합니다. 하지만 관심은 현재에 주어진 잠재적인 유해한 영향의 Aed 인식에 대한 연구가 필요 하지 다른 비 AED 처리할 수 있습을 보호에 대한 인지적 장애 및/또는 개선하기 위해 인식에 LGS 환자입니다., 또한,연구 개발에 필요한 표준화된 도구 보호자는 정기적으로 변화를 측정하는 환자의 인지능 및 동작에 이상 시간. 해명이 있는지에 특정한 유전자형이나 유전자 변이를 결정하는 민감성 LGS 또한 필요할 수 있는 직접적인 개발 진단 도구입니다.
lgs 에서 발작을 세는 것과 관련된 문제를 감안할 때(드롭 공격의 빈도,부재 발작의 길이 등으로 인해,다),예측 값을 사용하여 대체에서 끝점 임상 실험 연구를 평가해야 합와 같은 수의 압류는 일보다는 발작 주파수 per se. LGS 환자에서 치료에 대한 반응을 예측하는 요인의 특성화는 또한 연구 및 임상 실습 환경에서 가치가있을 것입니다. 다른 잠재적인 지역의 향후 연구를 포함한 관련성의 스테로이드 치료에 LGS 하고 있는지 여부를 향상시킬 수 있습인지,그리고 장기간의 효과 cannabidiol 치료에 LGS 의 관점에서,AEs 및 잠재적인 개발 이용하실 수 있습니다.,
저자는 기여금
모든 저자는(JC,SA,MF,PS,and AA)상당한 기여를 만들어 개념은 이 문서의 분석과 해석을 포함하는 데이터;에 참여했 제도는 문서 또는 수정은 그것을 비판적으로 중요한 지적 재산 콘텐츠 제공되는 최종 승인의 버전을 출판; 하기로 합의에 대한 책임을 져야의 모든 측면에서 일하는 것을 보장과 관련된 질문을 정확성이나 완전성의 어떤 부분의 작업들을 적절히 조사하고 해결되었습니다.,
이해의 충돌 문
JC 에 앉아있는 자문 위원회에 대한 자이,UCB,샤이,Zogenix,Vitaflo,양 한 보고하는 지불 및 사례금 지불하는 그녀의 부가 있습니다. 그녀는 Vitaflo,GW Pharmaceuticals 및 Zogenix 의 조사관으로 참여했으며,그녀의 부서에 지불 된 기금으로 참여했습니다. 그녀는 또한 Vitaflo 로부터 연구 기금을 받았습니다. 그녀는 Great Ormond Street Hospital for Children Nhs Foundation Trust 및 University College London 의 건강 연구 생물 의학 연구 센터 국립 연구소의 지원을 받고 있습니다., SA 는 Eisai,GSK,Novartis,Nutricia,Shire,Ultragenyx 및 Zogenix 의 자문위원회에 앉았습니다. 그는 Advicenne Pharma,Eisai,UCB,Ultragenyx 및 Zogenix 의 조사관으로 참여했으며 병원이나 연구실에 지불 한 기금으로 참여했습니다. MF 는 ucb,GW Pharmaceuticals,Pfizer 및 LivaNova 의 조사관으로 참여했으며,그녀의 부서에 자금을 지불했습니다. 그녀는 eisai,UCB,LivaNova 및 Esteve 로부터 연구 자금을 수령했으며,그녀의 부서에 지불 된 기금으로 연구 자금을 수령했습니다. 그녀는 Eisai,UCB,LivaNova,Bial 및 Esteve 에서 연사 honoraria 를 받았습니다., PS FB Health,Kolfarma s.r.l.,UCB Pharma 및 Eisai Inc.로부터 honoraria 를 받았습니다.,그리고 이탈리아 보건부와 텔레 톤 재단의 연구 지원. AA 는 European Commission,UCB Pharma 및 CaixaBank 로부터 연구 보조금을 받았으며,그의 부서에 지불 한 자금과 Eisai,GW,Shire,Takeda,Zogenix 및 UCB Pharma 의 컨설팅 비용을 받았습니다.
승인
이 원고의 준비에 대한 편집 지원은 John Scopes of mXm Medical Communications 에 의해 제공되었습니다.,
자금 지원
합의 그룹 회의의 발전을 위해 이 출판물 조직되었고에 의해 자금 지원 자이 Ltd. 이 간행물의 준비에 대한 편집 지원은 Eisai Ltd.의 자금을 지원했습니다. 이 기사에서 표현 된 의견은 저자의 독립적 인 합의 견해이며 제 3 자 후원의 영향을받지 않았습니다.
약어
각주
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