antenatale choroïde plexuscysten zijn goedaardig en zijn vaak van voorbijgaande aard, meestal resulterend in utero uit een infolding van het neuroepitheel.
ze mogen niet worden verward met volwassen plexuscysten (die zeer vaak bij autopsie worden gevonden en waarschijnlijk degeneratief zijn), grote intraventriculaire enkelvoudige cysten (waarvan sommige ontstaan uit de plexus Chorus) of plexus xanthogranulomas 14.
op deze pagina:
Epidemiologie
hun geschatte voorkomen is ~2% (spreiding 0,2-3,5%) van de zwangerschappen 8-10.,
pathologie
de cysten hebben geen epitheliale bekleding, en als zodanig zijn dit geen echte cysten, maar eerder ruimten binnen de choroïde plexus gevuld met heldere vloeistof (CSF) en cellulair puin. Ze kunnen variëren in grootte van een paar millimeter tot 1-2 cm.
associaties
Er is een zachte associatie met aneuploïdie (daarom soms beschouwd als een zachte marker), echter, de overgrote meerderheid van de gevallen hebben geen geassocieerde afwijking., Erkende verenigingen echter zijn:
- trisomie 18
- ~1% als er geen andere afwijkingen
- ~4% als er andere afwijkende eigenschappen
- het verhoogde risico is in wezen hetzelfde, ongeacht of sprake is van één choroidea plexus cyste of meerdere cysten
- choroidea plexus cyste, kan echter worden gezien in tot 50% van de mensen met trisomie 18
- trisomie 21
- Klinefelter syndroom
- Aicardi syndroom 1
Locatie
Meestal gezien op het niveau van de atria waarbij de laterale ventrikels.,
Radiografische kenmerken
antenatale echografie
ze worden meestal gedetecteerd rond het 2e trimester en worden gezien als sonolucente cysten, in het bijzonder rond de laterale ventrikels. De grootte en het aantal cysten worden verondersteld om het risico van aneuploïdie door sommige auteurs te beà nvloeden 7. De wand kan echogeen zijn (door omringende choroide plexus).
sommige studies hebben gesuggereerd dat de cysten ten minste 2,5 mm moeten zijn tijdens de screeningsperiode van 13 tot 21 weken zwangerschap en ten minste 2 mm van 22 tot 38 weken zwangerschap voor een nauwkeurige diagnose., Dit is om te voorkomen dat de omringende choroide plexus heterogeniteit als cysten wordt verward.
behandeling en prognose
ze verdwijnen in het algemeen na 26-28 weken in utero en zijn in de meeste gevallen 1-2 niet significant. Nochtans, als men in prenatale weergave wordt gezien zou het zorgvuldige controle van de rest van het foetus wegens zwakke verenigingen met karyotypic abnormaliteiten rechtvaardigen., Choroïde plexuscysten zijn zorgwekkend als de cysten groot zijn (>1 cm) (controversieel bewijs), bilateraal, veelvoudig en geassocieerd met structurele afwijkingen wanneer de maternale leeftijd gelijk is aan of groter is dan 32 jaar, of als de maternale serumscreenresultaten abnormaal zijn.
vruchtwaterpunctie wordt voorgesteld als er andere afwijkingen zijn of als er een hoog risico is op trisomie 18.
de cysten verdwijnen zelf in het 3e trimester en worden in het algemeen niet geassocieerd met een abnormale ontwikkeling van het CZS. Het zijn meestal de bijbehorende voorwaarden die van belang zijn.,
Complications
- obstructive hydrocephalus: rare but can happen if the cyst is large
Differential diagnosis
- ependymal cyst
- villous hyperplasia
- subacute in utero intraventricular hemorrhage
See also
- choroid plexus xanthogranuloma (discussed together with adult choroid plexus cyst)
- fetal intracranial cystic lesions