réponses: C. paralysie diaphragmatique
Discussion
Les symptômes du patient, l’imagerie et le test de la fonction pulmonaire (PFT) étaient compatibles avec une paralysie diaphragmatique, avec de faibles volumes pulmonaires et une atélectasie bibasilaire. La fluoroscopie a démontré un mouvement minimal des deux hémidiaphragmes, compatible avec une paralysie diaphragmatique bilatérale. L’électromyographie périphérique a montré une diminution de l’amplitude de la réponse sensorielle médiane droite et une latence maximale prolongée et une diminution de l’amplitude de la réponse sensorielle radiale droite., Les unités motrices dans tout le bras droit ont été notées d’amplitude élevée avec une longue durée et un recrutement musculaire réduit. Ces résultats étaient plus cohérents avec des radiculopathies cervicales légères à modérées du côté droit. L’IRM de la colonne vertébrale était normale. Le diagnostic a été posé d’amyotrophie névralgique avec atteinte des nerfs phréniques bilatéraux.
la réponse A est incorrecte car le patient avait un échocardiogramme normal et un BNP. La réponse B est incorrecte car il n’y a pas eu d’obstruction sur la spirométrie., La réponse D est incorrecte car il n’y a aucune preuve de maladie pulmonaire interstitielle (ILD) sur sa radiographie thoracique ni de craquements à l’examen pour suggérer un processus interstitiel. De plus, un ratio RV / TLC élevé plaiderait contre un ILD.,
Il existe plusieurs causes de paralysie diaphragmatique (DP), notamment les traumatismes, la chirurgie, les radiations, les manipulations cervicales, les lésions du système nerveux central (sclérose latérale amyotrophique, sclérose en plaques, poliomyélite), les lésions du système nerveux périphérique (neuropathie du plexus brachial, Guillain-Barre, polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, neuropathie phrénique post-virale ou idiopathique) et les myopathies (1). L’amyotrophie névralgique est une neuropathie inflammatoire qui affecte généralement le plexus brachial avec une atteinte occasionnelle du ou des nerfs phréniques., Il se caractérise souvent par l’apparition soudaine de douleurs neuropathiques sévères impliquant les épaules et les membres supérieurs, suivies d’une faiblesse et/ou d’une perte sensorielle dans les zones touchées. Il existe des formes héréditaires et idiopathiques d’amyotrophie névralgique avec des taux de rechute d’environ 25% et 75% pour les formes idiopathiques et héréditaires, respectivement (2). Il n’y a pas de traitement de l’amyotrophie névralgique, bien que les patients présentent généralement une résolution des symptômes sur des mois à des années (3).,
la DP peut être unilatérale ou bilatérale et aller de l’asymptomatique à l’orthopnée sévère et à la dyspnée au repos avec insuffisance respiratoire chronique. La DP est caractérisée par une physiologie restrictive sur les PFTs avec une capacité vitale forcée (CVF) généralement inférieure à 50% de celle prévue dans la paralysie diaphragmatique bilatérale (PDB). La spirométrie en décubitus dorsal peut être utile pour le diagnostic et montre généralement une baisse de 10 à 30% de la CVF chez les patients atteints de paralysie diaphragmatique unilatérale (UDP) et une baisse de 50% du DBP., Bien que la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) soit souvent légèrement diminuée, cela est contraire à la réduction significative observée dans la dpi. La DLCO est également fréquemment réduite, bien que cette réduction soit due à une réduction du volume alvéolaire et devrait s’améliorer lorsque cette correction est prise en compte, contrairement à la réduction fixe observée dans ILD (4). La fluoroscopie diaphragmatique, ou test de reniflement, montre un mouvement paradoxal vers le haut du diaphragme affecté avec inspiration., La force inspiratoire maximale (MIP) est relativement préservée dans UDP (généralement >60%) mais est souvent sévèrement réduite (<30%) dans BDP (5). L’examen physique peut montrer un mouvement paradoxal vers l’intérieur de l’abdomen avec inspiration en raison des pressions pleurales négatives générées par les muscles accessoires tirant le diaphragme vers l’avant, bien que cela ne soit généralement observé que dans le BDP. L’imagerie thoracique montre souvent une élévation du ou des diaphragmes affectés avec une atélectasie du lobe inférieur associée(6)., Plus récemment, l’échographie s’est révélée être un moyen efficace et non invasif d’évaluer avec précision la fonction du diaphragme (7). Le traitement du DP est souvent favorable, bien que les patients présentant un DP symptomatique puissent bénéficier d’une plication du diaphragme pour limiter le mouvement vers le haut du diaphragme affecté par l’inspiration et une ventilation nocturne non invasive si une hypercapnie se développe (8). La stimulation du nerf phrénique peut être envisagée chez les patients nécessitant une ventilation mécanique, en particulier chez les patients présentant un trouble de la pression artérielle secondaire à une lésion du rachis cervical (9).,
notre patient présentait initialement des symptômes sévères d’hypoxémie au repos. Il a commencé par une ventilation à pression positive non invasive nocturne (NIPPV) et de l’oxygène supplémentaire. Il a noté une lente amélioration de ses symptômes au fil du temps. Le test de reniflement a été répété à 10 mois et a montré une meilleure excursion du diaphragme. La répétition de la PFT à 12 mois a montré une amélioration de la CVF à 77% de la prévision. Il a depuis été sevré de NIPPV ainsi que d’oxygène supplémentaire.