Antworten: C. Diaphragmatic paralysis
Diskussion
Die Symptome des Patienten, imaging, and pulmonary function testing (PFT) wurden im Einklang mit Zwerchfell-Lähmung, mit niedrigen lungenvolumina und bibasilar atelektase. Die Fluoroskopie zeigte eine minimale Bewegung beider Hemidiaphragmen im Einklang mit einer bilateralen Zwerchfelllähmung. Die periphere Elektromyographie zeigte eine verringerte Amplitude der rechten medianen sensorischen Reaktion und eine verlängerte Spitzenlatenz und eine verringerte Amplitude der rechten radialen sensorischen Reaktion., Es wurde festgestellt, dass motorische Einheiten im gesamten rechten Arm eine hohe Amplitude mit langer Dauer und reduzierter Muskelrekrutierung aufweisen. Diese Ergebnisse stimmten am besten mit leichten bis mittelschweren, rechtsseitigen zervikalen Radikulopathien überein. MRT der Wirbelsäule war normal. Die Diagnose wurde der neuralgischen Amyotrophie unter Beteiligung der bilateralen phrenischen Nerven gestellt.
Antwort A ist falsch, da der Patient ein normales Echokardiogramm und BNP hatte. Antwort B ist falsch, da die Spirometrie nicht behindert wurde., Antwort D ist falsch, da es keine Hinweise auf eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) auf seiner Brust Röntgen noch knistert bei der Untersuchung einen interstitiellen Prozess vorschlagen. Darüber hinaus würde ein erhöhtes RV-zu-TLC-Verhältnis gegen eine ILD argumentieren.,
Es gibt verschiedene Ursachen für Zwerchfelllähmung (DP), einschließlich Trauma, Operation, Bestrahlung, zervikale Manipulation, Läsionen des Zentralnervensystems (amyotrophe Lateralsklerose, Multiple Sklerose, Poliomyelitis), Läsionen des peripheren Nervensystems (Plexus brachialis, Guillain-Barre, chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, postvirale oder idiopathische phrenische Neuropathie) und Myopathien (1). Neuralgische Amyotrophie ist eine entzündliche Neuropathie, die im Allgemeinen den Plexus brachialis mit gelegentlicher Beteiligung des Nervus phrenicus(s) betrifft., Es ist oft durch plötzliches Auftreten schwerer neuropathischer Schmerzen in den Schultern und oberen Extremitäten gekennzeichnet, gefolgt von Schwäche und/oder sensorischem Verlust in den betroffenen Bereichen. Es gibt sowohl erbliche als auch idiopathische Formen der neuralgischen Amyotrophie mit Rückfallraten von etwa 25% bzw. Es gibt keine Behandlung der neuralgischen Amyotrophie, obwohl bei Patienten im Allgemeinen eine Symptomlösung über Monate bis Jahre auftritt (3).,
DP kann einseitig oder bilateral sein und von asymptomatisch bis zu schwerer Orthopnoe und Ruhedyspnoe mit chronischem Atemversagen reichen. DP ist durch eine restriktive Physiologie bei PFTs mit erzwungener Vitalkapazität (FVC) gekennzeichnet, die im Allgemeinen weniger als 50% der Patienten bei bilateraler Zwerchfelllähmung (BDP) ausmacht. Die Rückenspirometrie kann bei der Diagnose hilfreich sein und zeigt im Allgemeinen einen Rückgang der FVC um 10-30% bei Patienten mit einseitiger Zwerchfelllähmung (UDP) und einen Rückgang der BPD um 50%., Während die funktionelle Restkapazität (FRC) oft leicht verringert ist, steht dies im Gegensatz zu der signifikanten Verringerung der ILD. DLCO wird ebenfalls häufig reduziert, obwohl diese Verringerung auf ein verringertes Alveolarvolumen zurückzuführen ist und sich verbessern sollte, wenn diese Korrektur berücksichtigt wird, im Gegensatz zu der in ILD (4) festgestellten Verringerung. Die Zwerchfellfluoroskopie oder der Schnüffeltest zeigt eine paradoxe Aufwärtsbewegung des betroffenen Zwerchfells mit Inspiration., Die maximale Inspirationskraft (MIP) bleibt in UDP relativ erhalten (im Allgemeinen >60%), wird jedoch in BDP (5) häufig stark reduziert (<30%). Die körperliche Untersuchung kann eine paradoxe Innenbewegung des Bauches mit Inspiration aufgrund negativer Pleuradrücke zeigen, die durch zusätzliche Muskeln erzeugt werden, die das Zwerchfell nach vorne ziehen, obwohl dies im Allgemeinen nur bei BDP beobachtet wird. Die Brustbildgebung zeigt häufig eine Erhöhung des betroffenen Zwerchfells(der betroffenen Zwerchfelle) mit assoziierter Atelektase des Unterlappens (6)., In jüngerer Zeit hat sich gezeigt, dass Ultraschall eine effektive und nichtinvasive Methode zur genauen Beurteilung der Zwerchfellfunktion ist (7). Die Behandlung von DP ist häufig unterstützend, obwohl Patienten mit symptomatischer DP von einer Zwerchfellkomplikation profitieren können, um die Aufwärtsbewegung des betroffenen Zwerchfells mit Inspiration und nächtlicher nichtinvasiver Beatmung zu begrenzen, wenn sich Hyperkapnie entwickelt (8). Phrenische Nervenstimulation kann bei Patienten in Betracht gezogen werden, die eine mechanische Beatmung benötigen, insbesondere bei Patienten mit BPD nach Verletzungen der Halswirbelsäule (9).,
Unser Patient hatte anfangs schwere Symptome mit Ruhehypoxämie. Er wurde mit nächtlicher nichtinvasiver Überdrucklüftung (NIPPV) und zusätzlichem Sauerstoff begonnen. Er bemerkte eine langsame Verbesserung seiner Symptome im Laufe der Zeit. Der Sniff-Test wurde nach 10 Monaten wiederholt und zeigte eine verbesserte Membranexkursion. Wiederholte PFT nach 12 Monaten zeigte eine Verbesserung der FVC auf 77% der vorhergesagten. Seitdem wurde er sowohl von NIPPV als auch von zusätzlichem Sauerstoff entwöhnt.