Risposte: C. Paralisi diaframmatica
Discussione
I sintomi del paziente, l’imaging e il test di funzionalità polmonare (PFT) erano coerenti con la paralisi diaframmatica, con bassi volumi polmonari e atelettasia bibasilare. La fluoroscopia ha dimostrato un movimento minimo di entrambi gli emidiaframmatici, coerente con la paralisi diaframmatica bilaterale. L’elettromiografia periferica ha mostrato una diminuzione dell’ampiezza della risposta sensoriale mediana destra e una latenza di picco prolungata e una diminuzione dell’ampiezza della risposta sensoriale radiale destra., Le unità motorie in tutto il braccio destro sono state notate per essere di alta ampiezza con lunga durata e ridotto reclutamento muscolare. Questi risultati sono stati più coerenti con radicolopatie cervicali da lievi a moderate. La risonanza magnetica della colonna vertebrale era normale. La diagnosi è stata fatta di amiotrofia nevralgica con coinvolgimento dei nervi frenici bilaterali.
La risposta A non è corretta in quanto il paziente aveva un ecocardiogramma normale e BNP. La risposta B non è corretta in quanto non vi era alcun ostacolo sulla spirometria., Risposta D non è corretto in quanto non vi è alcuna prova di malattia polmonare interstiziale (ILD) sulla sua radiografia del torace né crepita in esame per suggerire un processo interstiziale. Inoltre, un RV elevato al rapporto TLC discuterebbe contro un ILD.,
Esistono diverse cause di paralisi diaframmatica (DP), tra cui traumi, interventi chirurgici, radiazioni, manipolazione cervicale, lesioni del sistema nervoso centrale (sclerosi laterale amiotrofica, sclerosi multipla, poliomielite), lesioni del sistema nervoso periferico (neuropatia del plesso brachiale, Guillain-Barre, polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, neuropatia frenica post-virale o idiopatica) e miopatie (1). L’amiotrofia nevralgica è una neuropatia infiammatoria che generalmente colpisce il plesso brachiale con interessamento occasionale del nervo frenico., È caratterizzato spesso dall’inizio improvviso di dolore neuropatico severo che coinvolge le spalle e le estremità superiori seguite dalla debolezza e / o dalla perdita sensoriale nelle aree commoventi. Esistono sia forme ereditarie che idiopatiche di amiotrofia nevralgica con tassi di recidiva di circa il 25% e il 75% per le forme idiopatiche ed ereditarie, rispettivamente (2). Non esiste un trattamento dell’amiotrofia nevralgica, sebbene i pazienti presentino generalmente una risoluzione dei sintomi da mesi a anni (3).,
La DP può essere unilaterale o bilaterale e va da asintomatica ad avere ortopnea grave e dispnea a riposo con insufficienza respiratoria cronica. DP è caratterizzato da fisiologia restrittiva su PFTs con capacità vitale forzata (FVC) generalmente inferiore al 50% del previsto nella paralisi diaframmatica bilaterale (BDP). La spirometria supina può essere utile nella diagnosi e generalmente mostra un calo del 10-30% della FVC nei pazienti con paralisi diaframmatica unilaterale (UDP) e un calo del 50% della BPD., Mentre la capacità residua funzionale (FRC) è spesso lievemente diminuita, ciò è contrario alla significativa riduzione osservata in ILD. Anche la DLCO è spesso ridotta, sebbene questa riduzione sia dovuta al ridotto volume alveolare e dovrebbe migliorare quando questa correzione viene presa in considerazione, contrariamente alla riduzione fissa osservata in ILD (4). La fluoroscopia diaframmatica, o test di sniff, mostra un movimento paradossale verso l’alto del diaframma interessato con ispirazione., La forza inspiratoria massima (MIP) è relativamente preservata in UDP (generalmente >60%) ma è spesso gravemente ridotta (<30%) in BDP (5). Esame fisico può mostrare paradossale movimento verso l’interno dell’addome con ispirazione a causa di pressioni pleuriche negative generate da muscoli accessori tirando il diaframma superiormente, anche se questo è generalmente visto solo in BDP. L’imaging toracico mostra spesso l’elevazione del diaframma interessato con atelettasia del lobo inferiore associata (6)., Più recentemente, gli ultrasuoni hanno dimostrato di essere un modo efficace e non invasivo per valutare con precisione la funzione del diaframma (7). Il trattamento della DP è spesso di supporto, anche se i pazienti con DP sintomatico possono beneficiare della plicazione del diaframma per limitare il movimento verso l’alto del diaframma interessato con inspirazione e ventilazione notturna non invasiva se si sviluppa ipercapnia (8). La stimolazione frenica del nervo può essere considerata nei pazienti che richiedono ventilazione meccanica, in particolare nei pazienti con BPD secondaria a lesioni della colonna cervicale (9).,
Il nostro paziente aveva sintomi gravi inizialmente con ipossiemia a riposo. È stato iniziato con la ventilazione notturna non invasiva a pressione positiva (NIPPV) e ossigeno supplementare. Ha notato un lento miglioramento dei suoi sintomi nel tempo. Il test di Sniff è stato ripetuto a 10 mesi e ha mostrato una migliore escursione del diaframma. Ripetere la PFT a 12 mesi ha mostrato un miglioramento della FVC al 77% del previsto. Da allora è stato svezzato sia da NIPPV che da ossigeno supplementare.