Svar: C. Diafragma lammelse
Diskussion
patientens symptomer, billeddiagnostiske, og lungefunktion test (PFT) var i overensstemmelse med diafragma lammelse, med lave lunge mængder og bibasilar atelectasis. Fluoroskopi viste minimal bevægelse af begge hæmidiafragmer i overensstemmelse med bilateral membranforlamning. Perifer elektromyografi viste nedsat amplitude af den højre median sensoriske respons og langvarig spidsforsinkelse og nedsat amplitude af den højre radiale sensoriske respons., Motorenheder i hele højre arm blev bemærket at være af høj amplitude med lang varighed og reduceret muskelrekruttering. Disse fund var mest konsistente med milde til moderate, højresidede cervikale radikulopatier. MR i rygsøjlen var normal. Diagnosen blev stillet af neuralgisk amyotrofi med involvering af de bilaterale freniske nerver.
svar A er forkert, da patienten havde et normalt ekkokardiogram og BNP. Svar B er forkert, da der ikke var nogen hindring på spirometri., Svar D er forkert, da der ikke er tegn på interstitiel lungesygdom (ILD) på hans bryst røntgen eller knitrer på eksamen for at foreslå en interstitiel proces. Derudover vil et forhøjet RV til TLC-forhold argumentere mod en ILD.,
Der er flere årsager til diafragma lammelse (DP), herunder traumer, kirurgi, stråling, livmoderhalskræft manipulation, det centrale nervesystem læsioner (amyotrofisk lateral sklerose, dissemineret sclerose, polio), perifere nervesystem læsioner (plexus brachialis neuropati, Guillain-Barre, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, post-viral eller idiopatisk phrenic neuropati), og myopati (1). Neuralgisk amyotrofi er en inflammatorisk neuropati, der generelt påvirker brachial ple .us med lejlighedsvis involvering af den freniske nerve(s)., Det er ofte kendetegnet ved pludselig begyndelse af alvorlig neuropatisk smerte, der involverer skuldre og øvre ekstremiteter efterfulgt af svaghed og/eller sensorisk tab i de berørte områder. Der er både arvelige og idiopatiske former for neuralgisk amyotrofi med tilbagefaldshastigheder på omkring 25% og 75% for henholdsvis idiopatiske og arvelige former (2). Der er ingen behandling af neuralgisk amyotrofi, selvom patienter generelt oplever opløsning af symptomer over måneder til år (3).,
DP kan være unilateral eller bilateral og spænder fra asymptomatisk til at have alvorlige orthopnea og hvile dyspnø med kronisk respirationsinsufficiens. DP er kendetegnet ved restriktiv fysiologi på PFT ‘ er med tvungen vital kapacitet (FVC) generelt mindre end 50% af forudsagt ved bilateral membranlammelse (BDP). Liggende spirometri kan være nyttig ved diagnose og viser generelt et fald på 10-30% i FVC hos patienter med ensidig diafragmatisk lammelse (UDP) og så meget som et fald på 50% i BPD., Mens funktionel restkapacitet (FRC) ofte reduceres mildt, er dette i modsætning til den betydelige reduktion, der ses i ILD. DLCO er også ofte reduceret, selv om denne reduktion skyldes reduceret alveolært volumen og bør forbedres, når denne korrektion er indregnet i, i modsætning til den faste reduktion set i ILD (4). Diafragmatisk fluoroskopi eller sniff-test viser paradoksal opadgående bevægelse af den berørte membran med inspiration., Maksimal inspiratorisk kraft (MIP) er relativt bevaret i UDP (normalt >60%), men er ofte stærkt reduceret (<30%) i BDP (5). Fysisk undersøgelse kan vise paradoksal indadgående bevægelse af maven med inspiration på grund af negativt pleuraltryk genereret af tilbehørsmuskler, der trækker membranen overlegent, selvom dette generelt kun ses i BDP. Brystafbildning viser ofte forhøjelse af den eller de berørte membraner med tilhørende nedre lobe atelektase(6)., For nylig har ultralyd vist sig at være en effektiv og ikke-invasiv måde at nøjagtigt vurdere membranfunktion (7). Behandling af DP er ofte støttende, om patienter med symptomatisk DP kan drage fordel af membran delsen til at begrænse opadgående bevægelse af de berørte membran med inspiration og natlig noninvasiv ventilation, hvis hyperkapni udvikler sig (8). Phrenic nerve stimulering kan overvejes hos patienter, som kræver mekanisk ventilation, især hos patienter med BPD sekundær til halshvirvelsøjlen skader (9).,
vores patient havde alvorlige symptomer oprindeligt med hvilende hypo .æmi. Han blev startet på natlig ikke-invasiv positiv trykventilation (NIPPV) og supplerende ilt. Han bemærkede langsom forbedring af sine symptomer over tid. Sniff test blev gentaget på 10 måneder og viste forbedret membran udflugt. Gentagen PFT efter 12 måneder viste forbedring i FVC til 77% af forventet. Han er siden blevet fravænnet fra både NIPPV samt supplerende ilt.