răspunsuri: C. paralizia diafragmatică
discuție
simptomele pacientului, imagistica și testarea funcției pulmonare (PFT) au fost în concordanță cu paralizia diafragmatică, cu volume pulmonare scăzute și atelectazie bibasilară. Fluoroscopia a demonstrat o mișcare minimă a ambelor hemidiafragme, în concordanță cu paralizia diafragmatică bilaterală. Electromiografia periferică a arătat o amplitudine scăzută a răspunsului senzorial median drept și o latență maximă prelungită și o amplitudine scăzută a răspunsului senzorial radial drept., Unitățile motorii de-a lungul brațului drept s-au remarcat a fi de amplitudine ridicată, cu durată lungă și recrutare musculară redusă. Aceste constatări au fost cel mai concordante cu radiculopatiile cervicale ușoare până la moderate pe partea dreaptă. RMN-ul coloanei vertebrale a fost normal. S-a pus diagnosticul de amiotrofie neurală cu implicarea nervilor frenici bilaterali.răspunsul A este incorect, deoarece pacientul a avut o ecocardiogramă normală și BNP. Răspunsul B este incorect, deoarece nu a existat nici o obstrucție pe spirometrie., Răspunsul D este incorect, deoarece nu există dovezi de boală pulmonară interstițială (BPI) pe radiografia toracică și nici crackles la examen pentru a sugera un proces interstițial. În plus, un raport ridicat RV la TLC ar argumenta împotriva unei ILD.,
Există mai multe cauze de paralizie diafragmatică (DP), inclusiv traumatisme, intervenții chirurgicale, radioterapie, de col uterin manipulare, central, leziuni ale sistemului nervos (scleroza laterala amiotrofica, scleroza multipla, poliomielită), leziuni ale sistemului nervos periferic (plexul brahial neuropatie, sindrom Guillain-Barre, polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică, post-virală sau idiopatică frenic neuropatie), și miopatii (1). Amiotrofia neurală este o neuropatie inflamatorie care afectează în general plexul brahial cu implicarea ocazională a nervului(nervilor) frenic (i)., Adesea se caracterizează prin apariția bruscă a durerii neuropatice severe care implică umerii și extremitățile superioare, urmată de slăbiciune și/sau pierdere senzorială în zonele afectate. Există atât forme ereditare, cât și idiopatice de amiotrofie neurală, cu rate de recidivă de aproximativ 25% și, respectiv, 75% pentru formele idiopatice și ereditare (2). Nu există tratament pentru amiotrofia neurală, deși pacienții prezintă, în general, remiterea simptomelor de-a lungul lunilor până la ani (3).,DP poate fi unilaterală sau bilaterală și variază de la asimptomatică la ortopnee severă și dispnee în repaus cu insuficiență respiratorie cronică. DP se caracterizează prin fiziologie restrictivă pe PFTs cu capacitate vitală forțată (FVC), în general, mai puțin de 50% din cele prezise în paralizia diafragmatică bilaterală (BDP). Spirometria supină poate fi utilă în diagnosticare și, în general, prezintă o scădere de 10-30% a CVF la pacienții cu paralizie diafragmatică unilaterală (UDP) și până la o scădere de 50% a BPD., În timp ce capacitatea reziduală funcțională (FRC) este adesea scăzută ușor, acest lucru este contrar reducerii semnificative observate în BPI. DLCO este, de asemenea, redus frecvent, deși această reducere se datorează volumului alveolar redus și ar trebui să se îmbunătățească atunci când această corecție este luată în considerare, contrar reducerii fixe observate în BPI (4). Fluoroscopia diafragmatică sau testul sniff prezintă o mișcare paradoxală ascendentă a diafragmei afectate cu inspirație., Maximă inspiratorie vigoare (PDM) este relativ păstrată în UDP (în general >60%), dar este adesea sever redusă (<30%) în BDP (5). Examenul fizic poate arăta mișcarea paradoxală spre interior a abdomenului cu inspirație din cauza presiunilor pleurale negative generate de mușchii accesorii trăgând diafragma superior, deși acest lucru este, în general, văzut doar în BDP. Imagistica toracică arată adesea creșterea diafragmei afectate cu atelectazia lobului inferior asociat (6)., Mai recent, ultrasunetele s-au dovedit a fi o modalitate eficientă și neinvazivă de a evalua cu precizie funcția diafragmei (7). Tratamentul DP este adesea de susținere, deși pacienții cu DP simptomatică pot beneficia de plicarea diafragmei pentru a limita mișcarea ascendentă a diafragmei afectate cu inspirație și ventilație neinvazivă nocturnă dacă se dezvoltă hipercapnie (8). Stimularea nervului frenic poate fi luată în considerare la pacienții care necesită ventilație mecanică, în special la pacienții cu BPD secundar leziunilor coloanei cervicale (9).,
pacientul nostru a avut inițial simptome severe cu hipoxemie în repaus. El a fost început pe ventilație nocturnă neinvazivă cu presiune pozitivă (NIPPV) și oxigen suplimentar. El a observat o îmbunătățire lentă a simptomelor sale în timp. Testul Sniff a fost repetat la 10 luni și a arătat o excursie îmbunătățită a diafragmei. Repetarea PFT la 12 luni a arătat o îmbunătățire a CVF la 77% din valoarea estimată. De atunci a fost înțărcat atât din NIPPV, cât și din oxigen suplimentar.