Choroid plexuszyste (vorgeburtlich)

Vorgeburtliche Plexuszysten sind gutartig und sind oft vorübergehend, was typischerweise zu utero aus einer Umhüllung des Neuroepithels führt.

Sie sollten nicht mit erwachsenen Plexuszysten verwechselt werden (die bei der Autopsie sehr häufig vorkommen und wahrscheinlich degenerativ sind), großen intraventrikulären einfachen Zysten (von denen einige aus dem Plexus choroideus entstehen) oder Plexus Xanthogranulomen 14.

Epidemiologie

Ihr geschätztes Auftreten beträgt ~2% (Bereich 0,2-3,5%) der Schwangerschaften 8-10.,

Pathologie

Die Zysten haben keine Epithelauskleidung, und als solche sind dies keine echten Zysten, sondern Räume innerhalb des Plexus choroideus, die mit klarer Flüssigkeit (CSF) und Zelltrümmern gefüllt sind. Sie können in der Größe von einigen Millimetern bis 1-2 cm reichen.

Assoziationen

Es gibt eine weiche Assoziation mit Aneuploidie (daher manchmal als weicher Marker betrachtet), die überwiegende Mehrheit der Fälle weist jedoch keine assoziierte Anomalie auf., Anerkannte Assoziationen umfassen jedoch:

• Trisomie 18
  • ~1%, wenn keine andere Anomalie
  • ~4%, wenn andere anomale Merkmale vorliegen
  • Das erhöhte Risiko ist im Wesentlichen dasselbe, unabhängig davon, ob eine einzelne Plexuszyste oder mehrere Zysten vorhanden sind
  • Plexuszyste kann jedoch bei bis zu 50% der Patienten mit Trisomie 18
• trisomie 21
• Klinefelter-Syndrom
• Aicardi-Syndrom 1

Lage

Typischerweise auf der Ebene der Vorhöfe, an denen die lateralen Ventrikel beteiligt sind.,

Radiographische Merkmale

Vorgeburtlicher Ultraschall

Sie werden typischerweise im 2.Trimester nachgewiesen und als sonolucent Zysten insbesondere über die Seitenventrikel gesehen. Von einigen Autoren wird angenommen, dass die Größe und Anzahl der Zysten das Risiko einer Aneuploidie beeinflusst 7. Die Wand kann echogen sein (aufgrund des umgebenden Plexus choroideus).

Einige Studien haben vorgeschlagen, dass die Zysten mindestens 2,5 mm während der Screening-Periode von 13 bis 21 Wochen Schwangerschaft und mindestens 2 mm von 22 bis 38 Wochen Schwangerschaft für eine genaue Diagnose sein sollten., Dies soll vermeiden, die umgebende Heterogenität des Plexus choroideus als Zysten zu verwechseln.

Behandlung und Prognose

Sie verschwinden im Allgemeinen um 26-28 Wochen in der Gebärmutter und sind in den meisten Fällen 1-2 ohne Bedeutung. Wenn man jedoch in der vorgeburtlichen Bildgebung gesehen wird, würde dies eine sorgfältige Überwachung des restlichen Fötus aufgrund schwacher Assoziationen mit karyotypischen Anomalien rechtfertigen., Choroidplexuszysten sind von Bedeutung, wenn die Zysten groß sind (>1 cm) (kontroverse Beweise), bilateral, mehrfach und mit strukturellen Anomalien verbunden sind, wenn das Alter der Mutter gleich oder größer als 32 Jahre ist oder wenn die Ergebnisse des mütterlichen Serum-Screenings abnormal sind.

Eine Amniozentese wird vorgeschlagen, wenn andere Anomalien vorliegen oder ein hohes Risiko für eine Trisomie 18 besteht.

Die Zysten selbst lösen sich im 3.Trimester auf und sind im Allgemeinen nicht mit einer abnormalen ZNS-Entwicklung verbunden. Es sind normalerweise die damit verbundenen Bedingungen, die von Bedeutung sind.,

Complications

• obstructive hydrocephalus: rare but can happen if the cyst is large

Differential diagnosis

• ependymal cyst
• villous hyperplasia
• subacute in utero intraventricular hemorrhage

See also

• choroid plexus xanthogranuloma (discussed together with adult choroid plexus cyst)
• fetal intracranial cystic lesions