Grenzen in der Neurologie

ABBILDUNG 2

Abbildung 2. Schematische Darstellung der zunehmenden Streuung der Betreuungsangebote nach dem Übergang von Kinder – zu Erwachsenendiensten (3). Reproduziert mit Genehmigung von John Libbey Eurotext.,

Weitere Überlegungen zum LGS-Management

Patienten mit Lennox–Gastaut-Syndrom sind in ihrem täglichen Leben nicht nur durch eine Vielzahl von Anfällen beeinträchtigt häufig und körperlich schädigend (z. B. Tropfenangriffe), sondern auch durch eine Vielzahl schwerwiegender Komorbiditäten (3). Komorbiditäten, die besonders mit LGS verbunden sind, umfassen kognitive und Verhaltensprobleme, körperliche Behinderung und Schlafstörungen., Fünf Jahre nach Beginn der LGS haben 75-95% der Patienten eine kognitive Beeinträchtigung (101, 102), und Verhaltensprobleme wie Hyperaktivität, Aggressivität und autistische Merkmale entwickeln sich in etwa 50% (10). Die Mobilität wird häufig stark durch häufige Anfälle (insbesondere Tropfenangriffe) beeinträchtigt, die körperlich anstrengend sind und häufig zu Verletzungen führen (3). Patienten müssen häufig Schutzausrüstung (wie Rollstuhl, Helm und/oder Gesichtsschutz) verwenden, um die physischen Auswirkungen der Anfälle zu minimieren. Manchmal ist die Verwendung von Schutzausrüstung (z.,, im Rollstuhl zu bleiben, um sich vor Verletzungen vor Herzinfarkten zu schützen) kann sich auf die Beweglichkeit der Patienten auswirken und in einen Teufelskreis münden, der ihre Fähigkeit, körperlich aktiv zu sein, einschränkt. Darüber hinaus ist die frühe Entwicklung von Dysphagie stark mit einer schlechten langfristigen Anfallsprognose verbunden (103) und beeinträchtigt die Fähigkeit der Patienten, Medikamente zu essen und einzunehmen.

Patienten mit LGS leiden an Schlafzyklusstörungen aufgrund des Auftretens von Anfällen in der Nacht., Schlafentzug und / oder Störungen beeinflussen die neurophysiologischen und neurochemischen Mechanismen, die für den Gedächtnislernprozess wichtig sind (104), und können auch zu einer Vielzahl von Verhaltens -, kognitiven und Stimmungsstörungen führen, einschließlich Hyperaktivität, verminderte Schulnoten und Depression (105).

Ein sorgfältiges Management von Komorbiditäten in LGS ist ein zentraler Aspekt der Pflege. Einige AEDs können Komorbiditäten verursachen oder verschlimmern (z., kognitive Beeinträchtigung, Depressionen) und die Wahl der geeigneten Behandlung müssen daher diese Möglichkeit berücksichtigen; Beispielsweise können Benzodiazepine zur Behandlung von Schlafstörungen tonische Anfälle in LGS auslösen (106). Es muss auch das Potenzial für mögliche Wechselwirkungen zwischen Medikamenten und Medikamenten mit Medikamenten zur Behandlung von Komorbiditäten sorgfältig geprüft werden.,

Infolge der erheblichen Belastung durch Anfälle und Komorbiditäten und der Nebenwirkungen assoziierter Medikamente ist die QoL von LGS-Patienten während ihres gesamten Lebens auf vielen Ebenen (körperlich, geistig, sozial) beeinträchtigt (3). Die physischen Auswirkungen von LGS und die vorbeugenden Maßnahmen zur Minimierung dieser Auswirkungen beeinträchtigen die Fähigkeit der Patienten, an alltäglichen Aktivitäten teilzunehmen, erheblich, und der Schulbesuch ist häufig gestört. Kognitive und Verhaltensprobleme erfordern häufig spezifische Bildungs-und Pflegebedürfnisse, die den Schulbesuch verhindern (3)., Darüber hinaus kann der oben erwähnte Einfluss nächtlicher Anfälle auf den Schlaf die QoL der Patienten direkt beeinträchtigen (107). Die Auswirkungen von LGS auf Unabhängigkeit, Arbeitsfähigkeit, soziale Teilhabe und persönliche Beziehungen beeinträchtigen die QoL der Patienten bis ins Erwachsenenalter weiterhin stark (3).,jor Auswirkungen auf die QoL von Eltern / Betreuern und Familien aufgrund von Einschränkungen des sozialen Lebens und Beziehungsproblemen zwischen Partnern und anderen Familienmitgliedern; Isolationsgefühle, die zu Depressionen führen können; Probleme mit der Kinderbetreuung, die die soziale Teilhabe und die Möglichkeiten zur Erholung weiter einschränken können; körperliche Erschöpfung und/oder Schlafstörungen; Angst darüber, wann Anfälle auftreten werden, die Zukunftsaussichten des Individuums mit LGS und das mit der Erkrankung verbundene soziale Stigma; sowie finanzielle Schwierigkeiten, die sich aus der Karriereentwicklung zugunsten der Pflege ergeben (108).,

Da die LGS eine große Belastung für die Patienten und ihre Betreuer/Familien darstellt, ist ein multidisziplinärer, individualisierter Betreuungsansatz erforderlich, der die medizinischen, pädagogischen, psychologischen und sozialen Bedürfnisse jedes Patienten im Laufe seines Lebens berücksichtigt (109). Die Bedürfnisse des Patienten und seiner Pflegeperson/Familie sollten idealerweise jährlich neu bewertet werden, wobei Faktoren wie die körperliche Gesundheit des Patienten, sein potenzieller Institutionalisierungsbedarf (insbesondere im Erwachsenenalter) und die Unterstützung des Pflegepersonals/der Familie berücksichtigt werden.,

Bereiche für zukünftige Forschung

Gegenwärtig sind AEDs Medikamente gegen Anfälle und behandeln daher eher die Symptome der Epilepsie als ihre Ursache(n). Zukünftige Forschungen sollten sich darauf konzentrieren, die natürliche Vorgeschichte von LGS aufzuklären und zu klären, ob eine geeignete Behandlung einen positiven Einfluss auf den Krankheitsverlauf haben kann. Dies sollte nicht nur die Auswirkungen der pharmakologischen Behandlung umfassen, sondern auch die Rolle von chirurgischen Eingriffen wie der Callosotomie., Es wurde vorgeschlagen, dass eine frühzeitige Kontrolle von Anfällen bei LGS mit verbesserten neurokognitiven Ergebnissen verbunden ist (2), aber die Relevanz dieser bei de novo LGS sowie die Auswirkungen der Anfallsunterdrückung bei älteren Kindern und Erwachsenen sind weniger sicher und ein Bereich, der eine engere Untersuchung erfordert. Obwohl derzeit auf die möglichen nachteiligen Auswirkungen von AEDs auf die Kognition geachtet wird, muss untersucht werden, ob andere Nicht-AED-Behandlungen vor kognitiven Beeinträchtigungen schützen und/oder die Kognition bei LGS-Patienten verbessern können., Darüber hinaus ist Forschung erforderlich, um standardisierte Tools für Betreuer zu entwickeln, mit denen Änderungen der kognitiven Leistung und des Verhaltens von Patienten im Laufe der Zeit routinemäßig gemessen werden können. Aufklärung darüber, ob es spezifische Genotypen oder genetische Mutationen gibt, die eine Anfälligkeit für LGS bestimmen, ist ebenfalls erforderlich, was die Entwicklung von Diagnosewerkzeugen lenken könnte.

Angesichts der Probleme beim Zählen von Anfällen in LGS (aufgrund der Häufigkeit von Drop-Attacken, der Länge der Abwesenheit von Anfällen usw.).,), der prädiktive Wert von über alternative Endpunkte in klinischen Studien Forschung bewertet werden sollten, wie z.B. die Anzahl der Beschlagnahme-freie Tage, anstatt die anfallshäufigkeit pro se. Die Charakterisierung von Faktoren, die das Ansprechen auf die Behandlung bei LGS-Patienten vorhersagen, wäre auch in der Forschung und in der klinischen Praxis wertvoll. Weitere potenzielle Bereiche zukünftiger Forschung sind die Relevanz der Steroidtherapie bei LGS und die Frage, ob sie die Kognition verbessern kann , sowie die langfristigen Auswirkungen der Cannabidiolbehandlung bei LGS in Bezug auf AEs und die potenzielle Entwicklung von Toleranz.,

Autorenbeiträge

Alle Autoren (JC, SA, MF, PS und AA) leisteten wesentliche Beiträge zur Konzeption dieses Artikels und zur Analyse und Interpretation der darin enthaltenen Daten; waren an der Ausarbeitung des Artikels beteiligt oder haben ihn kritisch für wichtige intellektuelle Inhalte überarbeitet; lieferte die endgültige Genehmigung der zu veröffentlichenden Version; und stimmte zu, für alle Aspekte der Arbeit verantwortlich zu sein, um sicherzustellen, dass Fragen im Zusammenhang mit der Genauigkeit oder Integrität eines Teils der Arbeit angemessen untersucht und gelöst wurden.,

Interessenkonflikterklärung

JC saß in Beiräten für Eisai, UCB, Shire, Zogenix, Vitaflo und Nutricia, für die Zahlungen und Honorare an ihre Abteilung gezahlt wurden. Sie hat als Ermittlerin für Vitaflo, GW Pharmaceuticals und Zogenix teilgenommen, wobei Mittel an ihre Abteilung gezahlt wurden. Sie hat auch Forschungsgelder von Vitaflo erhalten. Sie wird unterstützt durch das National Institute for Health Research Biomedical Research Centre at Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust and University College London., SA SA saß in Beiräten für Eisai, GSK, Novartis, Nutricia, Shire, Ultragenyx und Zogenix. Er hat als Ermittler für Advicenne Pharma, Eisai, UCB, Ultragenyx und Zogenix teilgenommen, wobei Mittel an sein Krankenhaus oder sein Forschungslabor gezahlt wurden. MF hat als Ermittler für UCB, GW Pharmaceuticals, Pfizer und LivaNova teilgenommen, wobei Mittel an ihre Abteilung gezahlt wurden. Sie hat Forschungsgelder von Eisai, UCB, LivaNova und Esteve erhalten, wobei Mittel an ihre Abteilung gezahlt wurden. Sie hat Speaker Honoraria von Eisai, UCB, LivaNova, Bial und Esteve erhalten., PS erhielt Honoraria von FB Health, Kolfarma s. r. l., UCB Pharma und Eisai Inc., und Forschungsunterstützung durch das italienische Gesundheitsministerium und die Telethon-Stiftung. AA hat Forschungsstipendien von der Europäischen Kommission, UCB Pharma und CaixaBank erhalten, wobei Mittel an seine Abteilung gezahlt wurden, und Beratungsgebühren von Eisai, GW, Shire, Takeda, Zogenix und UCB Pharma.

Danksagungen

Die redaktionelle Unterstützung für die Erstellung dieses Manuskripts wurde von John Scopes von mXm Medical Communications bereitgestellt.,

Finanzierung

Das Consensus Group Meeting für die Entwicklung dieser Publikation wurde von Eisai Ltd. organisiert und finanziert. Redaktionelle Unterstützung bei der Erstellung dieser Publikation wurde durch Eisai Ltd. Die in diesem Artikel geäußerten Meinungen sind die unabhängigen Konsensansichten der Autoren und wurden nicht durch Sponsoring von Drittanbietern beeinflusst.

Abkürzungen

Fußnoten

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