respuestas: C. parálisis diafragmática
discusión
los síntomas, imágenes y pruebas de función pulmonar (PFT) del paciente fueron consistentes con parálisis diafragmática, con volúmenes pulmonares bajos y atelectasia bibasilar. La fluoroscopia demostró un movimiento mínimo de ambos hemidiafragmáticos, consistente con parálisis diafragmática bilateral. La electromiografía periférica mostró disminución de la amplitud de la respuesta sensorial Media derecha y latencia pico prolongada y disminución de la amplitud de la respuesta sensorial radial derecha., Se observó que las unidades motoras en todo el brazo derecho eran de alta amplitud con larga duración y menor reclutamiento muscular. Estos hallazgos fueron más consistentes con radiculopatías cervicales derechas de leves a moderadas. La resonancia de la columna vertebral fue normal. Se diagnosticó amiotrofia neurálgica con afectación de los nervios frénicos bilaterales.
La respuesta A es incorrecta ya que el paciente tenía un ecocardiograma y BNP normales. La respuesta B es incorrecta ya que no hubo obstrucción en la espirometría., La respuesta D es incorrecta ya que no hay evidencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en su radiografía de tórax ni crepitaciones en el examen para sugerir un proceso intersticial. Además, una proporción elevada de VD a TLC argumentaría en contra de una EPI.,
Hay varias causas de parálisis diafragmática (DP), incluyendo trauma, cirugía, radiación, manipulación cervical, lesiones del sistema nervioso central (Esclerosis lateral Amiotrófica, esclerosis múltiple, poliomielitis), lesiones del sistema nervioso periférico (neuropatía del plexo braquial, Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, neuropatía frénica post-viral o idiopática) y miopatías (1). La amiotrofia neurálgica es una neuropatía inflamatoria que generalmente afecta el plexo braquial con compromiso ocasional del nervio frénico(s)., A menudo se caracteriza por la aparición repentina de dolor neuropático severo que involucra los hombros y las extremidades superiores seguido de debilidad y/o pérdida sensorial en las áreas afectadas. Hay formas hereditarias e idiopáticas de amiotrofia neurálgica con tasas de recaída de alrededor del 25% y 75% para las formas idiopáticas y hereditarias, respectivamente (2). No hay tratamiento para la amiotrofia neurálgica, aunque los pacientes generalmente experimentan la resolución de los síntomas a lo largo de meses o años (3).,
la DP puede ser unilateral o bilateral y oscilar desde asintomática hasta tener ortopnea severa y disnea en reposo con insuficiencia respiratoria crónica. La DP se caracteriza por una fisiología restrictiva en PFP con capacidad vital forzada (FVC) generalmente inferior al 50% de la predicha en parálisis diafragmática bilateral (BDP). La espirometría supina puede ser útil en el diagnóstico y generalmente muestra una disminución de 10-30% en la FVC en pacientes con parálisis diafragmática unilateral (UDP) y una disminución de hasta 50% en la DBP., Mientras que la capacidad residual funcional (FRC) a menudo se reduce ligeramente, esto es contrario a la reducción significativa observada en la EPI. La DLCO también se reduce con frecuencia, aunque esta reducción se debe a la reducción del volumen alveolar y debería mejorar cuando se factoriza esta corrección, contrariamente a la reducción fija observada en la EPI (4). La fluoroscopia diafragmática, o prueba de olfato, muestra un movimiento paradójico hacia arriba del diafragma afectado con la inspiración., La fuerza inspiratoria máxima (MIP) se conserva relativamente en UDP (generalmente >60%) pero a menudo se reduce severamente (<30%) en BDP (5). El examen físico puede mostrar un movimiento paradójico hacia adentro del abdomen con inspiración debido a presiones pleurales negativas generadas por músculos accesorios que tiran del diafragma por encima, aunque esto generalmente solo se ve en la DPB. Las imágenes de tórax a menudo muestran la elevación del diafragma(s) afectado (s) con atelectasia del lóbulo inferior asociada (6)., Más recientemente, se ha demostrado que el ultrasonido es una forma eficaz y no invasiva de evaluar con precisión la función del diafragma (7). El tratamiento de la DP es a menudo de apoyo, aunque los pacientes con DP sintomática pueden beneficiarse de la plicación del diafragma para limitar el movimiento ascendente del diafragma afectado con inspiración y ventilación nocturna no invasiva si se desarrolla hipercapnia (8). La estimulación del nervio frénico se puede considerar en pacientes que requieren ventilación mecánica, particularmente en pacientes con DPB secundaria a lesiones de la columna cervical (9).,
nuestro paciente tuvo síntomas severos inicialmente con hipoxemia en reposo. Se le inició ventilación nocturna con presión positiva no invasiva (NIPPV) y oxígeno suplementario. Notó una lenta mejoría en sus síntomas con el tiempo. La prueba de olfato se repitió a los 10 meses y mostró una mejor excursión del diafragma. La repetición de la PFT a los 12 meses mostró una mejoría en la FVC al 77% de la prevista. Desde entonces ha sido destetado tanto del NIPPV como del oxígeno suplementario.