出生前脈絡叢嚢胞は良性であり、しばしば一時的であり、典型的には神経上皮のinfoldingから子宮をもたらす。
それらは、成人脈絡叢嚢胞(剖検で非常に一般的に見られ、変性の可能性が高い)、大きな脳室内単純嚢胞(脈絡叢から生じるものもある)または脈絡叢黄色肉腫14と混同してはならない。
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疫学
それらの推定発生は、妊娠の-2%(範囲0.2-3.5%)である8-10。,
病理
嚢胞は上皮内層を有さず、そのためこれらは真の嚢胞ではなく、むしろ透明な液体(CSF)および細胞破片で満たされた脈絡叢内の空間である。 それらは数ミリメートルから1-2cmまでのサイズの範囲である。
関連
異数性とのソフトな関連があります(したがって、時にはソフトマーカーとみなされます)が、大部分の症例には関連する異常はありません。,
- トリソミー18
- ~1%他の異常がない場合
- ~4%他の異常な特徴がある場合
- リスクの増加は、単一の脈絡叢嚢胞または複数の嚢胞があるかどうか本質的に同じです
- 脈絡叢嚢胞は、トリソミー18
- トリソミー21
- klinefelter症候群
- aicardi症候群1
場所
典型的には、側心室を含む心房のレベルで見られる。,
X線写真の特徴
出生前超音波
彼らは通常、第2学期の周りに検出され、特に側脳室についてsonolucent嚢胞として見られています。 嚢胞の大きさと数は、いくつかの著者によって異数性のリスクに影響を与えると考えられている7。 壁はエコー原性であり得る(周囲の脈絡叢のために)。
いくつかの研究では、嚢胞は、正確な診断のために、少なくとも2.5mmの妊娠13-21週のスクリーニング期間中、および少なくとも2mmの妊娠22-38週, これは、周囲の脈絡叢の不均一性を嚢胞として混乱させるのを避けるためである。
治療と予後
それらは一般的に子宮内で26-28週間で消失し、ほとんどの場合1-2において有意ではない。 しかし、出生前の画像診断で見られる場合、核型異常との弱い関連のために胎児の残りの部分を注意深く監視する必要があります。, 脈絡叢嚢胞は、嚢胞が大きい場合(>1cm)(議論の余地のある証拠)、両側、複数であり、母体の年齢が32歳以上の場合、または母体の血清スクリーニング結果が異常である場合に構造異常に関連している場合に懸念される。
羊水穿刺は、他の異常がある場合、またはトリソミーのリスクが高い場合に提案される18。
嚢胞自体は第3学期に解決し、一般的に異常なCNS発症とは関連していない。 それは通常、懸念される関連する条件です。,
Complications
- obstructive hydrocephalus: rare but can happen if the cyst is large
Differential diagnosis
- ependymal cyst
- villous hyperplasia
- subacute in utero intraventricular hemorrhage
See also
- choroid plexus xanthogranuloma (discussed together with adult choroid plexus cyst)
- fetal intracranial cystic lesions