답변:C. 횡격막 마비
토론
환자의 증상을,이미징 및 폐수 테스트(PFT)었으로 일관된 복식 마비,저렴한 폐 볼륨 및 bibasilar 무기폐. 형광 투시법은 양측 횡격막 마비와 일치하는 양측 편마아프의 최소한의 움직임을 보여 주었다. 주변 근전도 감소했의 진폭을 바로 중간 감각 반응하고 장기간 피크 지연 감소의 진폭 오른쪽 방사형 감각 응답., 오른쪽 팔 전체의 모터 유닛은 긴 지속 시간과 근육 모집 감소로 높은 진폭으로 나타났습니다. 이러한 발견은 경증에서 중등도의 우측 자궁 경부 radiculopathies 와 가장 일치했다. 척추의 MRI 는 정상이었다. 진단은 양측 골반 신경의 관여로 신경 근 위축증으로 이루어졌습니다.
환자가 정상적인 심 초음파와 BNP 를 가졌으므로 답변 A 가 잘못되었습니다. 폐활량 측정법에 방해가 없었기 때문에 답변 B 가 잘못되었습니다., 그의 흉부 엑스레이에 간질 성 폐 질환(ILD)의 증거가 없거나 간질 성 과정을 제안하기 위해 시험에 딱딱 거리는 것처럼 답변 D 가 잘못되었습니다. 또한 상승 된 RV 대 TLC 비율은 ILD 에 대해 논쟁 할 것입니다.,
의 여러 가지 원인이 있 횡격막 마비(DP),외상 포함하여,수술,방사선,자궁경부 조작,중앙 신경계 병변(근위축성 측방 경화증,다발성 경화증,백일해),말초 신경계 병변(상완신경총 신경병,Guillain-Barre,만성 염증성 탈수 초성 병증,post-바이러스 또는 특발성 인할지 신경병증),그리고 근육 병증(1). 신경 근 위축증은 일반적으로 상완 신경총에 영향을 미치는 염증성 신경 병증으로 골반 신경(들)의 가끔 관여합니다., 그것은 종종 특징으로는 갑작스러운 심각한 신경병성 통증을 포함하는 어깨와 상지에 의해 따라 약점 및/또는 감각적 손실에 영향을 받는 지역이다. 특발성 및 유전성 형태의 재발률이 각각 약 25%및 75%인 신경근 근 위축증의 유전성 및 특발성 형태가 있습니다(2). 환자가 일반적으로 수개월에서 수년에 걸쳐 증상의 해결을 경험하지만 신경 근 위축증의 치료는 없습니다(3).,
DP 수 있는 일방 또는 양자의 범위는 증상을 갖는 심한 의 orthopnea.과 휴식 호흡곤란으로 만성 호흡기 실패입니다. DP 는 일반적으로 양측 횡격막 마비(bdp)에서 예측 된 50%미만의 강제 생체 용량(FVC)을 가진 Pft 에 대한 제한적인 생리학을 특징으로합니다. 앙와위 폐활량 측정법은 진단에 도움이 될 수 있으며 일반적으로 일방적 인 횡격막 마비(UDP)환자에서 FVC 의 10-30%감소와 BPD 의 50%감소를 보여줍니다., 기능적 잔류 용량(FRC)이 종종 약간 감소하는 반면,이는 ILD 에서 볼 수있는 유의 한 감소와는 반대입니다. DLCO 로도 많이 감소되지만,이는 감소로 인해 감소된 치조 볼륨 및 개선해야 할 때 이 정정을 고려에 반하는 조정이 감소에서 볼 ILD(4). 횡격막 형광 투시법 또는 스 니프 테스트는 영감으로 영향을받는 횡격막의 역설적 인 상향 운동을 보여줍니다., 최대 흡기 힘(MIP)은 상대적으로 보존 UDP(일반적으로>60%)지만 종종에 심각한 감소(<30%)에 BDP(5). 물리적 시험을 보여줄 수 있습 역설적인 안쪽으로 이동의 복부와 함께 영으로 인해 부정적인 늑막 압력 생성에 의해 액세서리 근육이 당기고 다이어프램 우량하지만,이것은 일반적으로만 보이는 것이 BDP. 흉부 영상은 종종 관련 하부 엽 무기폐(6)와 함께 영향을받는 횡격막의 고도를 보여줍니다., 보다 최근에는 초음파가 다이어프램 기능을 정확하게 평가할 수있는 효과적이고 비 침습적 인 방법 인 것으로 나타났습니다(7). 의 치료 DP 은 종종 지원,환자가 증상 DP 로부터 혜택을 받을 수 있습 격막을 추벽 형성해 제한 상승의 영향을 받는 격막으로의 영감과 밤의 비침범성을 환기하는 경우 과탄산증을 개발(8). Phrenic nerve pacing 은 기계적 환기가 필요한 환자,특히 자궁 경부 척추 부상에 이차적 인 bpd 환자에서 고려 될 수 있습니다(9).,
우리 환자는 처음에는 쉬는 저산소 혈증으로 심한 증상을 보였습니다. 그는 야행성 비침범성 긍정적인 압력 환기(NIPPV)및 보충 산소에 시작되었다. 그는 시간이 지남에 따라 증상이 느리게 개선되는 것을 지적했습니다. 스 니프 테스트는 10 개월에 반복되어 개선 된 다이어프램 소풍을 보였다. 12 개월에 반복 PFT 는 fvc 에서 예측 된 77%의 개선을 보였다. 그는 이후 모두 nippv 뿐만 아니라 보충 산소에서 이유 되었습니다.