antwoorden: C. diafragmatische verlamming

discussie

de symptomen, beeldvorming en longfunctietesten van de patiënt kwamen overeen met diafragmatische verlamming, met lage longvolumes en bibasilaire atelectase. Fluoroscopie toonde minimale beweging van beide hemidiafragma ‘ s, consistent met bilaterale diafragmatische verlamming. Perifere elektromyografie toonde verminderde amplitude van de rechter mediane sensorische respons en verlengde piek latentie en verminderde amplitude van de rechter radiale sensorische respons., De motorische eenheden in de rechterarm waren van hoge amplitude met een lange duur en verminderde spierwerving. Deze bevindingen kwamen het meest overeen met lichte tot matige rechtszijdige cervicale radiculopathieën. MRI van de wervelkolom was normaal. De diagnose werd gesteld van neuralgische amyotrofie met betrokkenheid van de bilaterale frenische zenuwen.

Antwoord A is onjuist omdat de patiënt een normaal echocardiogram en BNP had. Antwoord B is onjuist omdat er geen obstructie was op spirometrie., Antwoord D is onjuist omdat er geen bewijs is van interstitiële longziekte (ILD) op zijn röntgenfoto van de borst, noch gekraak tijdens onderzoek om een interstitiële proces te suggereren. Bovendien zou een verhoogde RV-TLC-ratio tegen een ILD pleiten.,

Er zijn verschillende oorzaken van diafragmatische paralyse (DP), waaronder trauma, chirurgie, bestraling, cervicale manipulatie, laesies van het centraal zenuwstelsel (amyotrofe laterale sclerose, multiple sclerose, poliomyelitis), perifere zenuwlaesies (plexus brachialis neuropathie, Guillain-Barre, chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, post-virale of idiopathische frenische neuropathie) en myopathieën (1). Neuralgische amyotrofie is een inflammatoire neuropathie die over het algemeen de plexus brachialis beïnvloedt met incidentele betrokkenheid van de frenische zenuw(en)., Het wordt vaak gekenmerkt door een plotseling optreden van ernstige neuropathische pijn waarbij de schouders en de bovenste ledematen betrokken zijn, gevolgd door zwakte en/of zintuiglijk verlies in de getroffen gebieden. Er zijn zowel erfelijke als idiopathische vormen van neuralgische amyotrofie met terugvalpercentages van respectievelijk rond 25% en 75% voor idiopathische en erfelijke vormen (2). Er is geen behandeling van neuralgische amyotrofie, hoewel patiënten over het algemeen ervaren verdwijnen van de symptomen over maanden tot jaren (3).,

DP kan unilateraal of bilateraal zijn en variëren van asymptomatisch tot ernstige orthopneu en rustdyspneu met chronisch respiratoir falen. DP wordt gekenmerkt door restrictieve fysiologie op PFTs met geforceerde vitale capaciteit (FVC) over het algemeen minder dan 50% van de voorspelde bilaterale diafragmatische verlamming (BDP). Spirometrie in liggende houding kan nuttig zijn bij de diagnose en toont over het algemeen een afname van 10-30% in FVC bij patiënten met unilaterale diafragmatische verlamming (UDP) en een afname van 50% in BPD., Hoewel de functionele restcapaciteit (FRC) vaak licht is afgenomen, is dit in tegenstelling tot de significante vermindering van ILD. DLCO wordt ook vaak verminderd, hoewel deze vermindering te wijten is aan een verminderd alveolair volume en zou moeten verbeteren wanneer deze correctie wordt meegerekend, in tegenstelling tot de vaste vermindering die in ILD wordt waargenomen (4). Diafragmatische fluoroscopie, of sniff test, toont paradoxale opwaartse beweging van het getroffen diafragma met inspiratie., Maximale inspiratoire kracht (MIP) wordt relatief behouden in UDP (over het algemeen >60%) maar wordt vaak sterk verminderd (<30%) in BDP (5). Lichamelijk onderzoek kan paradoxale innerlijke beweging van de buik met inspiratie als gevolg van negatieve pleurale druk gegenereerd door accessoire spieren trekken het middenrif boven, hoewel dit over het algemeen alleen gezien in BDP. Borst beeldvorming toont vaak verhoging van het getroffen diafragma(s) met bijbehorende lagere kwab atelectasis (6)., Recenter is aangetoond dat ultrageluid een effectieve en niet-invasieve manier is om de membraanfunctie nauwkeurig te beoordelen (7). De behandeling van DP is vaak ondersteunend, hoewel patiënten met symptomatische DP baat kunnen hebben bij diafragmaplicatie om de opwaartse beweging van het aangetaste diafragma te beperken met inspiratie en nachtelijke niet-invasieve beademing indien zich hypercapnie ontwikkelt (8). Phrenische zenuw pacing kan worden overwogen bij patiënten die mechanische beademing nodig hebben, in het bijzonder bij patiënten met BPD secundair aan cervicale wervelkolom verwondingen (9).,

onze patiënt had aanvankelijk ernstige symptomen met rusthypoxemie. Hij werd gestart met nachtelijke niet-invasieve positieve drukventilatie (NIPPV) en aanvullende zuurstof. Hij merkte op dat zijn symptomen langzaam verbeterden. De Sniff-test werd na 10 maanden herhaald en toonde een verbeterde diafragma-excursie. Herhaalde PFT na 12 maanden liet een verbetering van de FVC zien tot 77% van de voorspelde waarde. Hij is sindsdien gespeend van zowel NIPPV als aanvullende zuurstof.