Respostas: C. paralisia Diafragmática
Discussão
Os sintomas do paciente, tratamento de imagem e teste de função pulmonar (TFP) foram consistentes com paralisia diafragmática, com baixos volumes pulmonares e bibasilar atelectasias. A fluoroscopia demonstrou um movimento mínimo de ambos os hemidiafragmas, consistente com paralisia diafragmática bilateral. A eletromiografia periférica mostrou diminuição da amplitude da resposta sensorial mediana direita e latência de pico prolongada e diminuição da amplitude da resposta sensorial radial direita., As unidades motoras ao longo do braço direito foram notadas como de alta amplitude com longa duração e reduzido recrutamento muscular. Estes resultados foram mais consistentes com radiculopatias cervicais ligeiras a moderadas do lado direito. A ressonância da coluna estava normal. O diagnóstico foi feito de amiotrofia neuralgica com envolvimento dos nervos frenéticos bilaterais.
A Resposta A está incorrecta, uma vez que o doente tinha um ecocardiograma normal e BNP. A resposta B é incorreta, pois não houve obstrução na espirometria., A resposta D é incorreta, pois não há evidência de doença pulmonar intersticial (did) no raio-X do tórax, nem fissuras no exame para sugerir um processo intersticial. Além disso, um RV elevado para TLC rácio iria argumentar contra um ILD.,
Existem várias causas de paralisia diafragmática (DP), incluindo trauma, cirurgia, radiação, do colo do útero manipulação, sistema nervoso central, lesões (esclerose lateral amiotrófica, esclerose múltipla, poliomielite), sistema nervoso periférico lesões (neuropatia do plexo braquial, síndrome de guillain-Barre, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, post-viral ou idiopática frênico neuropatia), e miopatias (1). A amiotrofia neuralgica é uma neuropatia inflamatória que geralmente afeta o plexo braquial com envolvimento Ocasional Do(s) nervo (s) frenico (s)., É muitas vezes caracterizada pelo aparecimento súbito de dor neuropática grave envolvendo os ombros e as extremidades superiores, seguido de fraqueza e/ou perda sensorial nas áreas afectadas. Existem formas hereditárias e idiopáticas de amiotrofia neuralgica com taxas de recaída de cerca de 25% e 75% para formas idiopáticas e hereditárias, respectivamente (2). Não há tratamento da amiotrofia neuralgica, embora os pacientes geralmente experimentem resolução de sintomas ao longo de meses a anos (3).,
DP pode ser unilateral ou bilateral e variar de assintomático a ter ortopneia grave e dispneia em repouso com insuficiência respiratória crónica. O DP é caracterizado por fisiologia restritiva em Tfps com capacidade vital forçada (FVC) geralmente menos de 50% do previsto em paralisia diafragmática bilateral (BDP). A espirometria supina pode ser útil no diagnóstico e geralmente mostra um declínio de 10-30% em FVC em pacientes com paralisia diafragmática unilateral (UDP) e até um declínio de 50% no TPB., Embora a capacidade residual funcional (FRC) esteja muitas vezes ligeiramente diminuída, tal é contrário à redução significativa observada na ILD. A DLCO é também frequentemente reduzida, embora esta redução se deva à redução do volume alveolar e deve melhorar quando esta correcção é tida em conta, ao contrário da redução fixa observada na ILD (4). A fluoroscopia diafragmática, ou teste de cheiro, mostra um movimento paradoxal para cima do diafragma afetado com inspiração., Inspiratória máxima força (PMI) é relativamente preservada em UDP (geralmente >60%), mas muitas vezes é gravemente reduzida (<30%) em BDP (5). O exame físico pode mostrar um movimento paradoxal interno do abdômen com inspiração devido a pressões pleurais negativas geradas por músculos acessórios puxando o diafragma superiorly, embora isso seja geralmente visto apenas em BDP. A imagiologia torácica frequentemente mostra elevação do diafragma afetado(s) com atelectasis do lobo inferior associado (6)., Mais recentemente, o ultrassom mostrou ser uma maneira eficaz e não invasiva de avaliar com precisão a função do diafragma (7). O tratamento da PD é muitas vezes de suporte, embora os pacientes com PD sintomático possam se beneficiar da plificação do diafragma para limitar o movimento ascendente do diafragma afetado com inspiração e ventilação noturna não invasiva se a hipercapnia se desenvolver (8). O ritmo do nervo frenético pode ser considerado em doentes que necessitam de ventilação mecânica, particularmente em doentes com TPB secundário a lesões na coluna cervical (9).,o nosso doente teve sintomas graves inicialmente com hipoxemia em repouso. He was started on nocturnal noninvasive positive pressure ventilation (NIPPV) and supplemental oxygen. Ele notou uma lenta melhoria nos sintomas ao longo do tempo. O teste de Sniff foi repetido aos 10 meses e mostrou uma excursão de diafragma melhorada. Repetir TFP aos 12 meses mostrou melhoria na CVF para 77% da prevista. Desde então, ele foi desmamado de ambos NIPPV, bem como oxigênio suplementar.