Odpovědi: C. Brániční ochrnutí,
Diskuse
symptomy pacienta, imaging, a plicní funkční testy (PFT) jsou v souladu s brániční ochrnutí, s nízkou plicní objemy a bibasilar atelektáza. Fluoroskopie prokázala minimální pohyb obou hemidiafragmů, v souladu s bilaterální diafragmatickou paralýzou. Periferní elektromyografie vykazovala sníženou amplitudu pravé střední senzorické odpovědi a prodlouženou špičkovou latenci a sníženou amplitudu pravé radiální senzorické odpovědi., Motorové jednotky v celé pravé paži byly zaznamenány s vysokou amplitudou s dlouhou dobou trvání a sníženým náborem svalů. Tato zjištění byla nejvíce v souladu s mírnými až středně závažnými pravostrannými cervikálními radikulopatiemi. MRI páteře byla normální. Diagnóza byla provedena neuralgickou amyotrofií se zapojením bilaterálních frenických nervů.
odpověď a je nesprávná, protože pacient měl normální echokardiogram a BNP. Odpověď B je nesprávná, protože na spirometrii nebyla žádná překážka., Odpověď D je nesprávná, protože neexistují žádné důkazy o intersticiálním plicním onemocnění (ILD) na rentgenu hrudníku ani praskání na vyšetření, které by naznačovalo intersticiální proces. Dodatečně, zvýšený poměr RV k TLC by argumentoval proti ILD.,
Existuje několik příčin brániční ochrnutí (DP), včetně traumatu, operaci, ozařování, krční manipulace, centrální nervový systém léze (amyotrofická laterální skleróza, roztroušená skleróza, dětská obrna), periferního nervového systému léze (brachiální plexus neuropatie, syndrom Guillain-Barré, chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie, post-virové nebo idiopatické bráničního neuropatie), a myopatie (1). Neuralgické amyotrofie je zánětlivé neuropatie, které obecně ovlivňuje brachiálního plexu s občasným zapojením bráničního nervu (- ů)., To je často charakterizováno náhlým nástupem těžké neuropatické bolesti zahrnující ramena a horní končetiny následované slabostí a/nebo smyslovou ztrátou v postižených oblastech. Existují jak dědičné, tak idiopatické formy neuralgické amyotrofie s relapsem kolem 25% a 75% u idiopatických a dědičných forem (2). Neexistuje žádná léčba neuralgické amyotrofie, ačkoli pacienti obvykle zaznamenávají rozlišení příznaků v průběhu měsíců až let (3).,
DP může být jednostranné nebo oboustranné a pohybují se od asymptomatické mít závažné ortopnoe a klidové dušnosti s chronickou respirační selhání. DP je charakterizována restriktivní fyziologií na PFT s nucenou vitální kapacitou (FVC) obecně méně než 50% předpokládané bilaterální diafragmatické paralýzy (BDP). Spirometrie na zádech může být užitečná při diagnostice a obecně vykazuje 10-30% pokles FVC u pacientů s jednostrannou diafragmatickou paralýzou (UDP) a až 50% poklesem BPD., Zatímco funkční zbytková kapacita (FRC) je často mírně snížena, je to v rozporu s významným snížením viděným v ILD. DLCO je také často snížena, i když toto snížení je v důsledku snížené alveolární objem a by se měla zlepšit, když se tato korekce je promítnuta v rozporu s pevným snížením vidět v ILD (4). Diafragmatická fluoroskopie nebo test čichání ukazuje paradoxní pohyb postižené membrány směrem nahoru s inspirací., Maximální inspirační síla (MIP) je poměrně zachována v UDP (obvykle >60%), ale je často výrazně snížena (<30%) v BDP (5). Fyzikální vyšetření může ukázat paradoxní vnitřní pohyb břicha s inspirací v důsledku negativní pleurální tlak generované příslušenství svaly tahem bránice dokonale, i když to je obvykle vidět pouze v BDP. Zobrazování hrudníku často ukazuje výšku postižené membrány(s) s přidruženou atelektázou dolního laloku (6)., Nedávno se ukázalo, že ultrazvuk je účinným a neinvazivním způsobem, jak přesně posoudit funkci membrány (7). Léčba DP je často oporou, i když pacienti se symptomatickou DP mohou mít prospěch z plikace bránice omezit vzestupný pohyb postižené bránice s inspirací a noční neinvazivní ventilaci, pokud hyperkapnie vyvíjí (8). U pacientů, kteří vyžadují mechanickou ventilaci, lze uvažovat o stimulaci frenických nervů, zejména u pacientů s BPD sekundárním poraněním krční páteře (9).,
náš pacient měl zpočátku závažné příznaky s klidovou hypoxémií. Začal s noční neinvazivní ventilací s kladným tlakem (NIPPV) a doplňkovým kyslíkem. Zaznamenal pomalé zlepšení jeho příznaků v průběhu času. Test čichání se opakoval po 10 měsících a ukázal lepší exkurzi bránice. Opakování PFT po 12 měsících ukázalo zlepšení FVC na 77% předpokládaných. Od té doby byl odstaven jak z NIPPV, tak z doplňkového kyslíku.