WASHINGTON, DC—Stiv person syndrom fører til handicap, hvis behandling ikke startes tidligt i sygdomsforløbet, i henhold til en prospektiv undersøgelse, der præsenteres i 2018 Årlige Møde i American Association of Neuromuscular & Elektrodiagnostiske Medicin (AANEM)., Derudover kan patienter med stiv personsyndrom have “hurtigere progression af handicap end oprindeligt rapporteret og troet,” sagde lead study-forfatter Goran Rakocevic, MD. Dr. Rakocevic er Associate Professor i Neurologi, Direktør for Neuromuskulære Elektrodiagnostiske Laboratorium, Klinisk Direktør Jefferson Weinberg ALS Center, og Direktør for Neuromuskulære Medicin Fellowship Program, der ved Thomas Jefferson University i Philadelphia.,
Goran Rakocevic, MD
Stiv person syndrom er en lidelse karakteriseret ved muskelstivhed og episodisk spasmer i aksial og ben muskulatur, samt øget følsomhed over for ydre stimuli. Til at beskrive den naturlige historie af stiv person syndrom, omfanget af akkumulerede handicap, og tilknyttede kliniske funktioner, Dr. Rakocevic og hans forskning kolleger foretaget en prospektiv kohorte undersøgelse hos patienter, der blev fulgt på i op til otte år i et enkelt center.,
kohorten inkluderede 57 patienter med middelalder ved sygdomsbegyndelse på 42 (interval, 22 Til 60). Af disse blev 32 patienter undersøgt hvert halve år i to år uden at modtage immunterapier. Undersøgerne vurderede sygdomsprogression ved hjælp af kvantitative skalaer af stivhed og øget følsomhed.
patienternes hyppigste indledende symptomer var stivhed i benene, paraspinal muskelstivhed og smertefulde spasmer., Selvom ingen patienter krævede hjælp til ambulation i de første to år af sygdommen, mistede 46 patienter (80%) evnen til at gå uafhængigt under opfølgningen på trods af symptomatiske medicin. I den langsgående kohorte steg antallet af stive områder, hvilket var i overensstemmelse med forværring af funktionel status og livskvalitet. Forskerne bekræftede en stærk sammenhæng mellem stiv person syndrom og HLA-DR og D.haplotyper.,
undersøgelsen er den største prospektive undersøgelse af patienter med stiv personsyndrom og den første til at tilvejebringe langsgående data om sygdommens naturlige forløb i en stor patientundergruppe ved hjælp af objektive kliniske foranstaltninger, sagde Dr. Rakocevic og kolleger. “Undersøgelsen viser, at stiv person syndrom er en progressiv autoimmun sygdom, der fører til handicap, hvis … immunterapi anvendes ikke, ” sagde efterforskerne.
“tidlig diagnose og håndtering af stiv personsyndrom kan være udfordrende,” sagde A. Gordon Smith, MD, Cochair fra Aanem Annual Meeting Program Committee., Undersøgelsen af Dr. Rakocevics team demonstrerer” det stive personsyndrom forårsager progressiv stivhed og funktionelt fald, hvor 80% ikke er i stand til at gå uafhængigt, ” sagde han. “Deres forskning understreger behovet for at behandle tidligt og vil hjælpe klinikere med at genkende stiv personsyndrom tidligere i løbet.”
undersøgelsen tilføjer, at neurologer’ forståelse af den sjældne sygdom, og dens styrke er længden af follow-up og antallet af patienter, sagde Robert W. Irwin, MD, Cochair af AANEM årsmøde Program Udvalget.