WASHINGTON, DC-Das Stiff-Person-Syndrom führt zu einer Behinderung, wenn die Therapie nicht früh im Krankheitsverlauf eingeleitet wird, so eine prospektive Studie, die auf der Jahrestagung der American Association of Neuromuscular vorgestellt wurde & Elektrodiagnostische Medizin (AANEM)., Darüber hinaus können Patienten mit Stiff-Person-Syndrom „ein schnelleres Fortschreiten der Behinderung haben als ursprünglich berichtet und geglaubt“, sagte der Hauptautor der Studie, Goran Rakocevic, MD. Dr. Rakocevic ist außerordentlicher Professor für Neurologie, Direktor des neuromuskulären Elektrodiagnostischen Labors, klinischer Direktor des Jefferson Weinberg ALS Center und Direktor des neuromuskulären Medizin-Stipendienprogramms an der Thomas Jefferson University in Philadelphia.,
Goran Rakocevic, MD
Das Stiff person Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Muskelsteifigkeit und episodische Krämpfe in der Axial-und Extremitätenmuskulatur sowie eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen gekennzeichnet ist. Um die natürliche Vorgeschichte des Stiff-Person-Syndroms, das Ausmaß der akkumulierten Behinderung und die damit verbundenen klinischen Merkmale zu beschreiben, führten Dr. Rakocevic und seine Forschungskollegen eine prospektive Kohortenstudie an Patienten durch, die bis zu acht Jahre in einem einzigen Zentrum verfolgt wurden.,
Die Kohorte umfasste 57 Patienten mit mittlerem Alter bei Krankheitsbeginn von 42 (Bereich 22 bis 60). Von diesen wurden 32 Patienten alle sechs Monate für zwei Jahre ohne Immuntherapien untersucht. Die Forscher bewerteten das Fortschreiten der Krankheit anhand quantitativer Skalen der Steifheit und der erhöhten Empfindlichkeit.
Die häufigsten Anfangssymptome der Patienten waren Beinsteifheit, paraspinale Muskelsteifigkeit und schmerzhafte Krämpfe., Obwohl in den ersten zwei Krankheitsjahren keine Patienten Unterstützung für den Eisprung benötigten, verloren 46 Patienten (80%) trotz symptomatischer Medikamente die Fähigkeit, während der Nachsorge unabhängig zu gehen. In der longitudinalen Kohorte nahm die Anzahl der steifen Bereiche zu, was mit einer Verschlechterung des Funktionsstatus und der Lebensqualität einherging. Die Forscher bestätigten einen starken Zusammenhang zwischen dem Stiff-Person-Syndrom und den HLA-DR-und DQ-Haplotypen.,
Die Studie ist die größte prospektive Studie von Patienten mit Stiff-Person-Syndrom und die erste, die Längsschnittdaten über den natürlichen Verlauf der Erkrankung in einer großen Patientensubgruppe unter Verwendung objektiver klinischer Maßnahmen liefert, sagten Dr. Rakocevic und Kollegen. „Die Studie zeigt, dass das Stiff-Person-Syndrom eine fortschreitende Autoimmunerkrankung ist ,die zu Behinderungen führt, wenn… immuntherapie wird nicht angewendet“, sagten die Ermittler.
„Die Früherkennung und das Management des Stiff-Person-Syndroms kann eine Herausforderung sein“, sagte A. Gordon Smith, MD, Cochair des AANEM Annual Meeting Program Committee., Die Studie des Teams von Dr. Rakocevic zeigt,“ dass das Steifheitssyndrom eine fortschreitende Steifheit und einen funktionellen Rückgang verursacht, wobei 80% nicht mehr in der Lage sind, unabhängig zu gehen“, sagte er. „Ihre Forschung betont die Notwendigkeit, frühzeitig zu behandeln, und wird Ärzten helfen, das steife-Syndrom früher in seinem Verlauf zu erkennen.“
Die Studie trägt zum Verständnis der seltenen Störung bei Neurologen bei, und ihre Stärken umfassen die Länge der Nachsorge und die Anzahl der Patienten, sagte Robert W. Irwin, MD, Cochair des AANEM Annual Meeting Program Committee.