WASHINGTON, DC—Duro pessoa síndrome provoca incapacidade, se a terapia não for iniciada precocemente no curso da doença, de acordo com um estudo apresentado em 2018 Reunião Anual da Associação Americana de Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine (AANEM)., Além disso, os doentes com síndrome de pessoa rígida podem ter “progressão mais rápida de incapacidade do que inicialmente relatado e acreditado”, disse o autor principal do estudo Goran Rakocevic, MD. O Dr. Rakocevic é Professor Associado de Neurologia, diretor do Laboratório Eletrodiagnóstico Neuromuscular, Diretor Clínico do centro als de Jefferson Weinberg, e Diretor do Programa de bolsas de Medicina Neuromuscular da Universidade de Thomas Jefferson, na Filadélfia.,
Goran Rakocevic, MD
Rígida pessoa síndrome é uma desordem caracterizada por rigidez muscular e episódica espasmos axial e membro da musculatura, bem como aumento da sensibilidade aos estímulos externos. Para descrever a história natural da síndrome da pessoa rígida, a extensão da incapacidade acumulada e as características clínicas associadas, o Dr. Rakocevic e os seus colegas de investigação realizaram um estudo de coorte prospectivo em doentes, seguido por até oito anos num único centro.,
a coorte incluiu 57 doentes com idade média no início da doença de 42 (intervalo de 22 a 60). Destes, 32 doentes foram examinados de seis em seis meses durante dois anos sem receberem terapêuticas imunitárias. Os investigadores avaliaram a progressão da doença usando escalas quantitativas de rigidez e sensibilidade aumentada.os sintomas iniciais mais frequentes dos doentes foram rigidez das pernas, rigidez muscular paraspinal e espasmos dolorosos., Embora nenhum paciente necessitasse de assistência para a ambulação durante os dois primeiros anos da doença, 46 pacientes (80%) perderam a capacidade de andar de forma independente durante o acompanhamento, apesar dos medicamentos sintomáticos. Na coorte longitudinal, o número de áreas rígidas aumentou, o que foi consistente com o agravamento do estado funcional e da qualidade de vida. Os pesquisadores confirmaram uma forte associação entre a síndrome da pessoa rígida e os haplotipos HLA-DR e DQ.,
o estudo é o maior estudo prospectivo de doentes com síndrome de pessoa rígida e o primeiro a fornecer dados longitudinais sobre o curso natural da doença num subgrupo de doentes de grande dimensão, utilizando medidas clínicas objectivas, segundo o Dr. Rakocevic e os colegas. “O estudo mostra que a síndrome de pessoa rígida é uma doença autoimune progressiva que leva à deficiência if … a imunoterapia não é aplicada”, disseram os investigadores.
“diagnóstico precoce e manejo da síndrome de pessoa rígida pode ser um desafio”, disse A. Gordon Smith, MD, Co-Presidente da Comissão anual do Programa de reunião da AANEM., O estudo da equipa do Dr. Rakocevic demonstra “que a síndrome da pessoa rígida causa Rigidez progressiva e declínio funcional, com 80% a tornarem-se incapazes de andar de forma independente”, disse ele. “Sua pesquisa enfatiza a necessidade de tratar precocemente e ajudará os médicos a reconhecer a síndrome da pessoa rígida mais cedo em seu curso.”
o estudo contribui para a compreensão dos neurologistas da doença rara, e suas dosagens incluem a duração do acompanhamento e o número de pacientes, disse Robert W. Irwin, MD, Cochair do Comitê de Programa de reunião anual da AANEM.