워싱턴,DC—뻣뻣한 사람이 증후군 장애로 이어지면 치료하지 않을 시작한 초기에 질병 과정에 따르면,미래의 연구에서 제시 2018 년 연례 회의는 미국 협회의 Neuromuscular&대 한 의학과(AANEM)., 또한,환자 뻣뻣한 사람이 증후군이 있습니다”더 빠르게 진행 불능화보다는 원래 보고 믿는다”이 고 Rakocevic,MD. 박사 Rakocevic 이 동료 교수,신경의 감독의 신경근 대 한 실험실,임상 이사의 제퍼슨 Weinberg ALS 센터,그리고 감독의 신경근의학 프로그램에서 토마스 제퍼슨 대학에서 필라델피아.,
고 Rakocevic,MD
뻣뻣한 사람이 증후군 장애를 특징에 의해 근육이 강성과 경련 에피소드에서 축방향 및 다리 근육뿐만 아니라,감도가 높아 외부 자극에. 을 설명하는 자연적인 역사의 뻣뻣한 사람이 증후군의 범위를 축적한 장애인 및 관련된 임상적 특징,박사 Rakocevic 과 그의 연구원들이 실시한 잠재 코호트 연구에서 환자는 다음에 대한 여 년 동안에 하나의 센터도 있습니다.,
코호트에는 질병 발병시 평균 연령이 42 명(범위,22~60 명)인 57 명의 환자가 포함되었다. 이 중 32 명의 환자가 면역 요법을받지 않고 2 년 동안 6 개월마다 검사를 받았다. 조사자는 강성과 고조 된 민감도의 정량적 척도를 사용하여 질병 진행을 평가했습니다.
환자의 가장 빈번한 초기 증상은 다리 경직,paraspinal 근육 강성 및 고통스러운 경련이었다., 지 않지만 환자들에 필요한 지원을 위한 보행하는 동안 첫 번째 두 개의 년의 질병,46 환자(80%)는 능력을 잃은 걷는 동안 독립적으로 follow-up 에도 불구하고,증상 약물. 종단 코호트에서 딱딱한 부위의 수가 증가했으며,이는 기능 상태 및 삶의 질 악화와 일치했다. 연구진은 뻣뻣한 사람 증후군과 HLA-DR 및 DQ haplotypes 사이의 강한 연관성을 확인했다.,
이 연구는 가장 큰 미래의 연구와 환자의 뻣뻣한 사람이 증후군을 제공하기 위해 처음으로 길에서 데이터의 자연적인 과정에서 장애 큰 환자군을 사용하여 객관적인 임상 측정,박사 Rakocevic 와 동료는 말했다. “이 연구는 딱딱한 사람 증후군이 진행성자가 면역 질환 인 경우 장애로 이어진다는 것을 보여줍니다… 면역 요법은 적용되지 않는다”고 조사관은 말했다.
“조기 진단과의 관리 뻣뻣한 사람이 증후군이 어려울 수 있습니다,”said A.Gordon 스미스,MD,Cochair 의 AANEM 연례 회의 프로그램위원회., 연구 by Dr.Rakocevic 의 팀을 보여 줍니다”그 뻣뻣한 사람이 증후군 진보적인 강성과 기능성,감소 80%를 되는 걸을 수 없는 독립적으로”그는 말했다. “그들의 연구를 할 필요성을 강조하는 치료 초기 도움이 될 것입 임상의 인식이 뻣뻣한 사람이 증후군 이전에는 물론입니다.”
연구를 추가하는 신경과에 대한 이해의 희소한 질환이며,그 강점을 포함하의 길이를 따라하고 환자의 수는 말했다,Robert W.Irwin,MD,Cochair 의 AANEM 연례 회의 프로그램위원회.