WASHINGTON, DC—Stiff person-oireyhtymän johtaa työkyvyttömyyteen, jos hoitoa ei ole aloitettu aikaisin taudinkulku, mukaan ennakoiva tutkimus esiteltiin 2018 vuosikokouksessa American Association of Hermo – & Electrodiagnostic Lääketiede (AANEM)., Lisäksi potilailla, joilla on jäykkä henkilö oireyhtymä voi olla ”nopeampi etenemisen eston kuin alun perin ilmoitettu ja uskoi”, sanoo johtaa tutkimuksen tekijä Goran Rakočević, MD. Tohtori Rakočević on apulaisprofessori Neurologian, Johtaja, Hermo Electrodiagnostic Laboratorio, Kliininen Johtaja Jefferson Weinberg ALS Center, ja Johtaja Hermo Lääketieteen Fellowship Program Thomas Jefferson University Philadelphiassa.,
Goran Rakočević, MD
Jäykkä henkilö oireyhtymä on häiriö, jolle on ominaista lihasten jäykkyys ja episodimainen kouristukset aksiaalinen ja raajan lihaksisto, sekä kohonnut herkkyys ulkoisille ärsykkeille. Kuvaamaan natural history of stiff person-oireyhtymän, missä määrin kertynyt vammaisuus ja siihen liittyvät kliiniset piirteet, Tohtori Rakočević ja hänen tutkimus kollegat toteutettiin prospektiivinen kohortti tutkimus-potilaalla, joita seurattiin enintään kahdeksan vuotta yksi keskus.,
kohortissa oli mukana 57 potilasta, joiden keski-ikä taudin alkaessa oli 42 (vaihteluväli 22-60). Näistä 32 potilaat tutkittiin kuuden kuukauden välein kahden vuoden ajan saamatta immuuni hoitomuotoja. Tutkijat arvioivat taudin etenemistä käyttäen määrälliset asteikot jäykkyys ja kohonnut herkkyys.
potilaiden yleisimmät ensioireet olivat jalkojen jäykkyys, paraspinaalinen lihasjäykkyys ja kivuliaat kouristukset., Vaikka potilaat tarvitsivat apua liikuntakyvyn kahden ensimmäisen vuoden aikana taudin, 46 potilasta (80%) menettäneet kyvyn kävellä itsenäisesti seuranta-aikana, vaikka oireenmukainen lääkitys. Pitkittäisessä kohortissa jäykistyneiden alueiden määrä kasvoi, mikä vastasi heikentynyttä toimintakykyä ja elämänlaatua. Tutkijat vahvistivat vahvan yhteyden jäykän henkilön oireyhtymän ja HLA-DR-ja DQ-haplotyyppien välillä.,
tutkimus on suurin mahdollinen tutkimus potilailla, joilla on jäykkä henkilö oireyhtymä ja ensimmäinen tarjota pitkittäinen tietoja luonnollista häiriö suuri potilaan alaryhmässä käyttäen objektiivisia kliinisiä toimenpiteitä, Tohtori Rakočević ja kollegat sanoivat. ”Tutkimus osoittaa, että jäykkä henkilö oireyhtymä on etenevä autoimmuunisairaus, joka johtaa työkyvyttömyyteen, jos … immunoterapiaa ei käytetä”, tutkijat sanoivat.
”Varhaisen diagnoosin ja hoidon jäykkä henkilö oireyhtymä voi olla haastavaa”, sanoi A. Gordon Smith, MD, Järjestäjistä ja AANEM vuosikokouksessa Ohjelman Komitea., Tutkimuksen Tohtori Rakočević joukkue osoittaa ”, että jäykkä henkilö oireyhtymä aiheuttaa progressiivinen jäykkyys ja toimiva lasku, jossa 80% tulossa kykene kävelemään itsenäisesti”, hän sanoi. ”Heidän tutkimuksensa korostaa tarvetta hoitaa varhain ja auttaa lääkäreitä tunnistamaan jäykän ihmisen oireyhtymän aiemmin sen aikana.”
tutkimus lisää neurologit’ ymmärrystä harvinainen sairaus, ja sen vahvuuksia ovat pitkä seuranta ja potilaiden määrä, sanoi Robert W. Irwin, MD, Järjestäjistä ja AANEM vuosikokouksessa Ohjelman Komitea.