a Válaszokat: C. Rekeszizom bénulás
a Vita
A beteg tünetei, képalkotó, valamint légzésfunkciós vizsgálat (PFT) összhangban voltak rekeszizom bénulás, alacsony tüdő mennyiségben, bibasilar atelektázia. A fluoroszkópia mindkét hemidiafragma minimális mozgását mutatta, amely megfelel a kétoldalú diafragmatikus bénulásnak. A perifériás elektromiográfia a jobb medián szenzoros válasz amplitúdójának csökkenését és a hosszabb csúcs késleltetést és a jobb radiális szenzoros válasz amplitúdójának csökkenését mutatta., A jobb karon lévő motoros egységek nagy amplitúdójúak voltak, hosszú időtartamúak, és csökkent az izmok toborzása. Ezek a megállapítások leginkább az enyhe vagy közepes fokú, jobb oldali nyaki radikulopátiákkal voltak összhangban. A gerinc MRI-je normális volt. A diagnózis neuralgikus amyotrófiából készült, a kétoldalú frenikus idegek bevonásával.
Az a válasz helytelen, mivel a betegnek normál echokardiogramja és BNP-je volt. A B válasz helytelen, mivel a spirometrián nem volt akadály., A D válasz helytelen, mivel nincs bizonyíték az interstitialis tüdőbetegségre (ILD) a mellkas röntgenfelvételén, sem a vizsgálat során, hogy interstitialis folyamatot javasoljon. Továbbá, emelt RV TLC arány lenne vitatkozni ellen ILD.,
több oka a rekeszizom bénulás (DP), beleértve a trauma, műtét, sugárkezelés, nyaki manipuláció, a központi idegrendszeri elváltozások (amiotrófiás laterális szklerózis, sclerosis multiplex, poliomyelitis), perifériás idegrendszeri elváltozások (plexus brachialis neuropathia, a Guillain-Barre, krónikus gyulladásos demyelinisatiós polineuropátia, post-vírusos vagy idiopátiás phrenic neuropathia), valamint myopathies (1). A neuralgikus amyotrophia gyulladásos neuropathia, amely általában a brachialis plexust érinti a frenikus ideg(ek) alkalmi bevonásával., Gyakran jellemzi a hirtelen fellépő súlyos neuropátiás fájdalom érintő váll és a felső végtagok, majd gyengeség és / vagy érzékszervi veszteség az érintett területeken. Mind örökletes, mind idiopátiás formái vannak a neuralgikus amyotrophiának, az idiopátiás formák relapszus aránya körülbelül 25%, az örökletes formák esetében pedig 75% (2). A neuralgikus amyotrophia nem kezelhető, bár a betegek általában hónapok-évek alatt (3) tapasztalják a tünetek megszűnését.,
DP lehet egyoldalú vagy kétoldalú, illetve tartomány tünetmentes, hogy súlyos orthopnea, majd nyugalmi nehézlégzés, krónikus légzési elégtelenség. DP jellemzi korlátozó fiziológia a PFTs a erőltetett vitálkapacitás (PKV) általában kevesebb, mint 50% – a előre, a kétoldalú rekeszizom bénulás (BDP). A fekvő spirometria hasznos lehet a diagnózisban, és általában az egyoldalú diafragmatikus bénulásban (UDP) szenvedő betegeknél az FVC 10-30% – os csökkenését, a BPD 50% – os csökkenését mutatja., Míg a funkcionális maradék kapacitás (FRC) gyakran enyhén csökken, ez ellentétes az ILD-ben tapasztalt jelentős csökkenéssel. A DLCO szintén gyakran csökken, bár ez a csökkenés az alveoláris térfogat csökkenésének köszönhető, és javulni kell, ha ezt a korrekciót figyelembe veszik, ellentétben az ILD (4) rögzített csökkenésével. A diafragmatikus fluoroszkópia vagy szippantás teszt az érintett membrán Paradox felfelé irányuló mozgását mutatja inspirációval., A maximális belégzési erő (MIP) viszonylag megmarad az UDP-ben (általában >60%), de gyakran súlyosan csökken (<30%) a BDP-ben (5). A fizikális vizsgálat Paradox belső mozgást mutathat a hasban inspirációval a kiegészítő izmok által generált negatív pleurális nyomás miatt, amely a membránt superiorly módon húzza, bár ez általában csak a BDP-ben látható. A mellkasi képalkotás gyakran az érintett membrán(ok) emelkedését mutatja a kapcsolódó alsó lebeny atelektázissal (6)., A közelmúltban kimutatták, hogy az ultrahang hatékony és nem invazív módszer a membránfunkció pontos értékelésére (7). Kezelés a DP gyakran támogató, bár a betegek tüneti DP előnyös lehet rekeszizom hajlítás, hogy korlátozza a felfelé irányuló mozgás az érintett rekeszizom az inspiráció, valamint az éjszakai invazív lélegeztetés, ha hypercapnia alakul ki (8). A frenikus ideg ingerlése megfontolandó olyan betegeknél, akik mechanikus szellőztetést igényelnek, különösen a nyaki gerinc sérülései miatt másodlagos BPD-ben szenvedő betegeknél (9).,
páciensünknek kezdetben súlyos tünetei voltak a nyugalmi hipoxémiával. Éjszakai, nem invazív, pozitív nyomásszellőztetéssel (NIPPV) és kiegészítő oxigénnel kezdték. Megjegyezte, hogy tünetei idővel lassan javulnak. A szippantási tesztet 10 hónapon át ismételték, és javult a rekeszizommozgás. A 12 hónapos ismételt PFT javulást mutatott az FVC-ben az előrejelzett 77% – ra. Azóta elválasztották mindkét NIPPV – től, valamint kiegészítő oxigént.