回答：C.横隔膜麻痺
ディスカッション
患者の症状、イメージング、および肺機能検査（PFT）は、低肺容積およびbibasilar無気肺で、横隔 Ｘ線透視では両側横隔膜麻ひと一致して両側横隔膜の動きが最小であった。 末梢筋電図では，右正中感覚応答の振幅が減少し，ピーク潜時が延長し，右とう骨感覚応答の振幅が減少した。, 右腕全体の運動ユニットは、長い持続時間と減少した筋肉の動員と高振幅であることが認められた。 これらの所見は軽度から中等度の右側頚部根根障害と最も一致していた。 脊椎のＭＲＩは正常であった。 両側横隔神経の関与を伴う神経痛性筋萎縮症と診断した。
患者は正常な心エコー図およびBNPを有していたので、回答Aは間違っている。 肺活量測定に障害がなかったため、回答Bは間違っています。, 胸部x線検査で間質性肺疾患（ILD）の証拠がなく、間質性過程を示唆する検査でクラックルがないため、回答Dは間違っています。 さらに、上昇したRV対TLC比は、ILDに対して主張するであろう。,
横隔膜麻痺(DP)の原因はいくつかあり、外傷、手術、放射線、子宮頸部操作、中枢神経系の病変（筋萎縮性側索硬化症、多発性硬化症、ポリオ）、末梢神経系の病変（腕神経叢ニューロパチー、ギランバレー、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、ポストウイルスまたは特発性横隔膜ニューロパチー）、およびミオパチー（1）を含む。 神経痛性筋萎縮症は、一般に横隔神経の時折関与を伴う腕神経叢に影響を及ぼす炎症性ニューロパシーである。, それは頻繁に影響を受けた区域の弱さや感覚損失に先行している肩および上肢を含む厳しいneuropathic苦痛の突然の手始めによって特徴付けられます。 特発性および遺伝性の形態では、それぞれ約25％および75％の再発率を有する神経性筋萎縮症の遺伝性および特発性形態の両方がある（2）。 神経痛性筋萎縮症の治療はないが、患者は一般的に数ヶ月から数年にわたって症状の解消を経験する（3）。,
DPは片側性または両側性であり、無症候性から重度の整形外呼吸および慢性呼吸不全を伴う安静時呼吸困難までの範囲であり得る。 DPは、一般的に両側横隔膜麻痺（BDP）で予測されるの50％未満の強制生命能力（FVC）を有するPftに関する制限的生理学によって特徴付けられる。 仰臥位肺活量測定は診断に有用であり、一般に片側横隔膜麻痺（UDP）患者におけるFVCの10-30％の低下およびBPDの50％の低下を示す。, 機能的残留容量（ＦＲＣ）はしばしば軽度に減少するが、これはＩＬＤに見られる有意な減少とは対照的である。 DLCOも頻繁に減少するが、この減少は肺胞容積の減少によるものであり、この補正を考慮すると改善するはずであり、ILD（4）に見られる固定減少とは対照的 横隔膜透視、またはスニフテストは、影響を受けた横隔膜の逆説的な上向きの動きをインスピレーションで示す。, 最大吸気力（MIP）はUDPでは比較的保存されます（一般的に>60％）が、BDP（5）ではしばしば深刻に減少します（<30％）。 身体検査では、横隔膜を上に引っ張っている副筋によって生じる負の胸膜圧による吸気を伴う腹部の逆説的な内向きの動きを示すことがあるが、これは一般にBDPでのみ見られる。 胸部イメージングは、多くの場合、関連する下葉無気肺（と影響を受ける横隔膜（複数可）の上昇を示しています6）。, さらに最近では、超音波は正確に横隔膜機能（評価するための効果的かつ非侵襲的な方法であることが示されている7）。 Dpの治療はしばしば支持的であるが、症候性DPの患者は、高炭酸ガス血症が発症した場合、吸気および夜間非浸潤性換気による影響を受けた横隔膜の上方移動を制限するために横隔膜プリケーションの恩恵を受ける可能性がある（8）。 横隔神経ペーシングは、特に頸椎損傷に続発するBPD患者において、機械的換気を必要とする患者において考慮することができる（9）。,
当患者は安静時低酸素血症を伴う重度の症状を有していた。 夜間非浸潤陽圧換気（ＮＩＰＰＶ）と酸素補給を開始した。 彼は時間の経過とともに症状の改善が遅いことを指摘した。 スニフテストは10ヶ月で繰り返され、改善された横隔膜の遠足を示した。 12ヶ月で繰り返しPFTは、予測の77％にFVCの改善を示した。 その後、NIPPVと酸素補給の両方から離乳している。