図2. 小児サービスから成人サービスへの移行後のケア提供の増加分散を示す概略図（3）。 ジョン*リビーユーロテキストからの許可を得て複製。,
LGS管理のためのその他の考慮事項
レノックス–ガストー症候群患者は、しばしば頻繁で物理的に損傷する様々な発作タイプ（落下発作など）だけでなく、様々な重篤な併存疾患によっても日常生活において障害を受けている（3）。 LGSと特に関連付けられる併存疾患には、認知および行動の問題、身体障害、および睡眠障害が含まれる。, 五年LGS発症後、患者の75-95％が認知障害（101、102）を持っており、そのような多動、攻撃性、および自閉症の形質などの行動上の問題は、約50％（10）で開発しています。 移動の多くが大きな影響を受けにより頻繁に発作(特にドの攻撃に）身とによる損傷(3). 発作の物理的影響を最小限に抑えるために、患者はしばしば保護具（車椅子、ヘルメット、および/またはfaceguardなど）を使用する必要があります。 時には保護具の使用（例えば, 落下攻撃からの傷害から保護するために車椅子に残っている）それ自体が患者の移動性に影響を与え、物理的に活動的である能力を制限する悪循環 さらに、嚥下障害の早期発症は、長期発作予後の悪さ（103）と強く関連しており、患者の投薬能力に影響を及ぼします。
LGS患者は、夜間の発作の発生により睡眠サイクルの崩壊に苦しんでいる。, 睡眠不足および/または中断は、記憶学習プロセス（104）のために重要な神経生理学的および神経化学的機構に影響を与え、また、多動、減少した学校の成績、およびうつ病（105）を含む行動、認知、および気分障害の広い範囲をもたらす可能性がある。
LGSにおける併存疾患の注意深い管理は、ケアの中核的な側面である。 一部のAedは併存疾患を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります（例：, したがって、AED治療の選択はこの可能性を考慮に入れなければならない;例えば、睡眠障害の治療に使用されるベンゾジアゼピンは、LGS（106）における強直発作を引き起こす可能性がある。 併存疾患の治療に使用される薬剤とAEDの薬物–薬物相互作用の可能性についても注意深く考慮する必要があります。,
発作や併存疾患の大きな負担、および関連する薬物の副作用の結果、LGS患者のQoLは、生涯を通じて多くのレベル（身体的、精神的、社会的）に障害される（3）。 LGSの物理的な影響、およびこの影響を最小限に抑えるために講じられた予防措置は、患者の日常活動に参加する能力に深刻な影響を及ぼし、学校への出席はしばしば中断される。 認知および行動の問題は、多くの場合、主流の学校の出席を妨げる特定の教育およびケアのニーズを必要とする（3）。, さらに、前述の夜間発作が睡眠に与える影響は、患者のQoLを直接損なう可能性があります（107）。 Lgsが自立、働く能力、社会参加、人間関係に及ぼす影響は、成人期までの患者のQoLを著しく損ない続けている(3)。,社会生活の制限やパートナーと他の家族との関係問題、うつ病につながる孤立感、社会参加や休息の機会をさらに制限する育児の問題、身体的疲労や睡眠の中断、発作がいつ起こるかについての不安、LGSを持つ個人の将来の見通し、そしてそれに関連する社会的スティグマ、介護に有利なキャリア開発を忘れることによる財政的苦難(108)。,
LGSは患者とその介護者/家族にとって大きな負担を占めるため、各患者の医学的、教育的、心理的、社会的ニーズに対応する学際的で個別化されたケア 患者とその介護者/家族のニーズは、理想的には、患者の身体的健康、制度化の潜在的な必要性（特に成人期）、介護者/家族のサポートなどの要因を考慮して、毎年再評価されるべきである。,
今後の研究分野
現在、Aedは抗けいれん薬であり、その原因ではなくてんかんの症状を治療しています。 今後の研究は、LGSの自然史の解明と、適切な治療がその疾患経過に有益な影響を与えることができるかどうかに焦点を当てるべきである。 これには、薬理学的治療の効果だけでなく、脳梁切開術などの外科的処置の役割も含まれるべきである。, LGSにおける発作の早期制御は、神経認知アウトカムの改善と関連していることが示唆されている（2）が、de novo LGSにおけるこれの関連性、ならびに高齢の小児および成人における発作抑制の影響は、あまり確かではなく、より緊密な研究を保証する領域である。 現在認知に対するAedの潜在的な有害な影響に注意が払われているが、他の非AED治療が認知障害から保護し、および/またはLGS患者の認知を改善できるかどうかを明らかにするための研究が必要である。, さらに、介護者が患者の認知能力および行動の経時的な変化を日常的に測定するための標準化されたツールを開発するための研究が必要である。 LGSに対する感受性を決定する特定の遺伝子型または遺伝的変異があるかどうかについての解明も必要であり、診断ツールの開発を指示することが
LGSにおける発作の数え方に関連する問題（落下発作の頻度、不在発作の長さなどによるもの）を考えると、
,）、臨床試験研究における代替エンドポイントを使用することの予測値は、発作頻度そのものではなく、発作無しの日数などの評価されるべきである。 LGS患者における治療に対する応答を予測する因子の特徴付けは、研究および臨床実practiceの設定においても有用である。 将来の研究の他の潜在的な分野には、Lgsにおけるステロイド療法の関連性、認知を改善できるかどうか、およびAEsおよび耐性の潜在的な発達の点で、LGSにおけるカンナビジオール治療の長期的な効果が含まれる。,
著者寄稿
すべての著者（JC、SA、MF、PS、AA）は、この記事の概念およびそれに含まれるデータの分析および解釈に実質的な貢献をし、重要な知的コンテンツのために記事の起草または批判的に改訂に関与し、公開されるバージョンの最終承認を提供し、作業のあらゆる側面について責任を負うことに合意した。,
利益相反声明
JCは、Eisai、UCB、Shire、Zogenix、Vitaflo、Nutriciaの諮問委員会に出席しており、そのために支払いと名誉が彼女の部門に支払われています。 彼女はVitaflo、GW Pharmaceuticals、Zogenixの捜査官として参加し、彼女の部門に支払われた資金で参加しています。 彼女はまたVitafloから研究資金を受け取っています。 彼女は子供NHS財団トラストとユニバーシティ-カレッジ-ロンドンのためのグレート-オーモンド-ストリート病院の健康研究生物医学研究センターのための国立研究所, SAは、エーザイ、GSK、ノバルティス、ニュートリシア、シャイア、Ultragenyx、Zogenixの諮問委員会に参加しています。 彼はAdvicenne Pharma、Eisai、UCB、Ultragenyx、Zogenixの研究者として、病院や研究室に支払われた資金で参加しています。 MFはUCB、GW Pharmaceuticals、Pfizer、LivaNovaの研究者として参加し、彼女の部門に支払われた資金で参加しています。 彼女はエーザイ、UCB、LivaNova、Esteveから研究資金を受け取り、彼女の部門に支払われた資金を持っています。 彼女はEisai、UCB、LivaNova、Bial、Esteveからスピーカー honorariaを受け取っています。, PSは、FBヘルス、コルファーマs.r.l.、UCBファーマ、エーザイ株式会社からオナラリアを受け取りました。 そして、イタリア保健省とTelethon財団からの研究支援。 AAは、欧州委員会、UCBファーマ、CaixaBankから研究助grantsを受け取り、彼の部門に支払われた資金と、Eisai、GW、Shire、武田、Zogenix、UCBファーマからコンサルティング料を受け取っています。
謝辞
この原稿の準備のための編集サポートは、mXm Medical CommunicationsのJohn Scopesによって提供されました。,
資金調達
この出版物の開発のためのコンセンサスグループ会議は、エーザイ株式会社によって組織され、資金提供されました。 この出版物の作成のための編集支援は、株式会社エーザイによって資金提供されました。 この記事で表明された意見は、著者の独立したコンセンサスビューであり、サードパーティのスポンサーシップの影響を受けていません
略語
脚注
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