WASHINGTON, DC—le syndrome de la personne raide entraîne un handicap si le traitement n’est pas initié au début de l’évolution de la maladie, selon une étude prospective présentée à la réunion annuelle 2018 de L’American Association of Neuromuscular & médecine Électrodiagnostique (AANEM)., En outre, les patients atteints du syndrome de la personne raide peuvent avoir « une progression plus rapide de l’incapacité que celle initialement rapportée et crue”, a déclaré L’auteur principal de L’étude, Goran Rakocevic, MD. Le Dr Rakocevic est professeur agrégé de Neurologie, Directeur du laboratoire D’électrodiagnostic neuromusculaire, directeur clinique du Jefferson Weinberg als Center et Directeur du programme de Bourses en médecine neuromusculaire à L’Université Thomas Jefferson de Philadelphie.,
Goran Rakocevic, MD
Le syndrome de la personne raide est un trouble caractérisé par une rigidité musculaire et des spasmes épisodiques dans la musculature axiale et des membres, ainsi qu’une sensibilité accrue à stimuli externes. Pour décrire l’histoire naturelle du syndrome de la personne raide, l’étendue de l’incapacité accumulée et les caractéristiques cliniques associées, le Dr Rakocevic et ses collègues de recherche ont mené une étude de cohorte prospective chez des patients suivis jusqu’à huit ans dans un seul centre.,
la cohorte comprenait 57 patients dont l’âge moyen au début de la maladie était de 42 ans (intervalle de 22 à 60 ans). Parmi ceux-ci, 32 patients ont été examinés tous les six mois pendant deux ans sans recevoir de traitements immunitaires. Les chercheurs ont évalué la progression de la maladie à l’aide d’échelles quantitatives de raideur et de sensibilité accrue.
Les symptômes initiaux les plus fréquents des Patients étaient une raideur des jambes, une rigidité musculaire paraspinale et des spasmes douloureux., Bien qu’aucun patient n’ait eu besoin d’aide pour marcher pendant les deux premières années de la maladie, 46 patients (80%) ont perdu la capacité de marcher indépendamment pendant le suivi, malgré les médicaments symptomatiques. Dans la cohorte longitudinale, le nombre de zones raides a augmenté, ce qui correspondait à une détérioration de l’état fonctionnel et de la qualité de vie. Les chercheurs ont confirmé une forte association entre le syndrome de la personne raide et les haplotypes HLA-DR et DQ.,
l’étude est la plus grande étude prospective de patients atteints du syndrome de la personne raide et la première à fournir des données longitudinales sur l’évolution naturelle du trouble dans un grand sous-groupe de patients utilisant des mesures cliniques objectives, ont déclaré le Dr Rakocevic et ses collègues. « L’étude montre que le syndrome de la personne raide est une maladie auto-immune progressive qui conduit à un handicap si … l’immunothérapie n’est pas appliquée”, ont déclaré les enquêteurs.
« le diagnostic précoce et la prise en charge du syndrome de la personne raide peuvent être difficiles”, a déclaré A. Gordon Smith, MD, coprésident du Comité du programme de la réunion annuelle de l’AANEM., L’étude menée par L’équipe du Dr Rakocevic démontre « que le syndrome de la personne raide provoque une raideur progressive et un déclin fonctionnel, 80% devenant incapables de marcher de manière autonome”, a-t-il déclaré. « Leur recherche met l’accent sur la nécessité de traiter tôt et aidera les cliniciens à reconnaître le syndrome de la personne raide plus tôt dans son cours. »
L’étude ajoute à la compréhension des neurologues de la maladie rare, et ses points forts comprennent la durée du suivi et le nombre de patients, a déclaré Robert W. Irwin, MD, coprésident du Comité du programme de la réunion annuelle de L’AANEM.