Svar: C. Diaphragmatic lammelse
Diskusjon
pasientens symptomer, bildebehandling og lungefunksjonen testing (PFT) var i samsvar med diaphragmatic lammelse, med lave lunge volumer og bibasilar atelectasis. Gjennomlysning vist minimal bevegelse av både hemidiaphragms, i samsvar med bilaterale diaphragmatic lammelse. Perifer elektromyografi viste redusert amplitude på høyre median sensorisk respons og langvarig topp ventetid og redusert amplitude av høyre radial sensorisk respons., Motoriske enheter i hele høyre arm og var kjent for å være av høy amplitude med lang varighet og redusert muskel rekruttering. Disse funnene var mest i samsvar med milde til moderate, høyre-sidig livmorhalsen radiculopathies. MR av ryggen var normal. Diagnosen ble laget av neuralgiske amyotrophy med involvering av de bilaterale phrenic nerve.
Svar er En feil som pasienten hadde en normal ekkokardiogram og BNP. Svar B er feil ettersom det ikke var noen hindring på spirometri., Svaret D er feil, så det er ingen bevis for interstitiell lungesykdom (ILD) på brystet x-ray eller spraking på eksamen for å foreslå en mellomliggende prosessen. I tillegg, en forhøyet RV TLC forholdet ville argumentere mot en ILD.,
Det er flere årsaker til diaphragmatic lammelse (DP), inkludert traume, kirurgi, stråling, cervical manipulasjon, sentrale nervesystemet lesjoner (amyotrofisk lateral sklerose, multippel sklerose, poliomyelitt), perifere nervesystemet lesjoner (plexus brachialis neuropathy, Guillain-Barre, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, post-viral eller idiopatisk phrenic nevropati), og myopathies (1). Neuralgiske amyotrophy er en inflammatorisk neuropathy som påvirker vanligvis plexus brachialis med sporadiske involvering av phrenic nerve(s)., Det er ofte karakterisert ved plutselig innsettende sterk nevropatisk smerte involverer skuldre og øvre ekstremiteter etterfulgt av svakhet og/eller sensorisk tap i de berørte områdene. Det er både arvelig og idiopatisk former for neuralgiske amyotrophy med tilbakefall av rundt 25% og 75% for idiopatisk og arvelige former, henholdsvis (2). Det er ingen behandling av neuralgiske amyotrophy, selv om pasienter generelt opplever oppløsning av symptomer over måneder til år (3).,
DP kan være unilateralt eller bilateralt og spenner fra asymptomatisk til å ha alvorlig orthopnea og hvile dyspné med kroniske luftveissykdommer feil. DP er preget av restriktive fysiologi på PFTs med forced vital capacity (FVC) generelt mindre enn 50% av forventet i bilaterale diaphragmatic lammelse (BDP). Supinum spirometri kan være nyttig i diagnostisering og viser generelt en 10-30% reduksjon i FVC i pasienter med unilateral diaphragmatic lammelse (UDP) og så mye som 50% nedgang i BPD., Mens funksjonell residual kapasitet (FRC) er ofte mildt redusert, dette er i motsetning til betydelig reduksjon sett i ILD. DLCO er også ofte redusert, selv om denne reduksjonen skyldes redusert alveolar volum og bør forbedre når denne korreksjonen er priset inn i, i motsetning til det faste reduksjon sett i LS (4). Diaphragmatic gjennomlysning, eller snuse test, viser paradoksalt oppadgående bevegelse av de berørte membran med inspirasjon., Maksimal inspiratory force (MIP) er relativt bevart i UDP (vanligvis >60%), men er ofte sterkt redusert (<30%) i BDP (5). Fysisk eksamen kan vise paradoksal bevegelse innover i magen med inspirasjon på grunn av negative pleural presset generert av tilbehør musklene å trekke mellomgulvet superiorly, men dette er vanligvis bare sett i BDP. Brystet imaging ofte viser heving av de berørte membran(e) med tilhørende lavere lapp atelectasis (6)., Mer nylig, ultralyd har vist seg å være en effektiv og ikke-invasiv måte til nøyaktig vurdere membran funksjon (7). Behandling av DP er ofte støttende, selv om pasienter med symptomatisk DP kan dra nytte av membran bruksområde til å begrense oppadgående bevegelse av de berørte membran med inspirasjon og natt ikke-invasiv ventilasjon hvis hypercapnia utvikler seg (8). Phrenic nerve pacing kan vurderes hos pasienter som krever mekanisk ventilasjon, spesielt hos pasienter med BPD sekundært til cervicalcolumna skader (9).,
Vår pasient hadde alvorlige symptomene først med hvile hypoxemia. Han var i gang på natt ikke-invasiv positive pressure ventilation (NIPPV) og tilførsel av oksygen. Han bemerket langsom forbedring i hans symptomer over tid. Snuse test ble gjentatt på 10 måneder, og viste forbedret membran utflukt. Gjenta PFT på 12 måneder viste forbedring i FVC til 77% av forventet. Han har siden vært avvent fra både NIPPV samt tilførsel av oksygen.